Hüpertroofiline kardiomüopaatia: kirjeldus.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia on seisund, mis mõjutab südame tööd mitmel viisil.
Mis juhtub hüpertroofilise kardiomüopaatia korral?
Nagu ka teiste südamelihase haiguste puhul, muudab hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) südamelihase (müokardi) struktuuri. Üksikud lihasrakud suurenevad, suurendades südame seinte paksust.
Sellist kudede või elundite suuruse suurenemist rakkude kasvu tõttu nimetatakse meditsiinis tavaliselt hüpertroofiaks. Hüpertroofia HCM-is on asümmeetriline, mistõttu südamelihas pakseneb ebaühtlaselt.
Ühest küljest muutub liiga paks südamesein jäigemaks; teisalt halvendab see tema enda lihasrakkude verevarustust. Eriti kui süda lööb kiiremini, ei jõua pärgarterite kaudu üksikute rakkudeni piisavalt verd.
Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral mitte ainult lihasrakud ei kasva, vaid südamelihasesse liidetakse rohkem sidekude (fibroos). Selle tulemusena on vasak vatsake vähem paisuv ja vere täitumise faas (diastool) on häiritud.
Arvatakse, et kõigepealt tekivad fibroos ja rakkude häired. Lihaste paksenemine on siis reaktsioon sellele, nii et süda saab uuesti jõulisemalt pumbata.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia on kõige märgatavam vasaku vatsakese lihastes. Kuid see võib mõjutada ka paremat vatsakest. Nõrgem pumpamistegevus põhjustab tüüpilisi sümptomeid.
Millised on hüpertroofilise kardiomüopaatia erinevad vormid?
Hüpertroofiline kardiomüopaatia jaguneb kahte tüüpi: hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia (HOCM) ja hüpertroofiline mitteobstruktiivne kardiomüopaatia (HNCM). HNCM on kahest variandist leebem, kuna erinevalt HOCM-ist ei ole verevool veelgi häiritud.
Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia (HOCM).
HOCM-i korral kitsendab paksenenud südamelihas väljutusrada vasaku vatsakese sees. Seega takistab lihas oma tööd: see ei saa takistamatult verd vatsakesest läbi aordiklapi aordi pumbata. Ahenemine (obstruktsioon) tuleneb tavaliselt südame vaheseina (ka lihasest) asümmeetrilisest hüpertroofiast vahetult enne aordiklappi.
Hinnanguliselt on ligikaudu 70 protsenti kõigist hüpertroofsetest kardiomüopaatiatest seotud väljutustrakti ahenemisega (obstruktsioon). Selle tulemusena on HOCM-i sümptomid tavaliselt rohkem väljendunud kui mitteobstruktiivsed sümptomid. Kui tõsine kitsenemine on, võib indiviiditi erineda.
Südame töökoormus ja mõned ravimid (nt digitaalis, nitraadid või AKE inhibiitorid) mõjutavad samuti obstruktsiooni astet. Kui see esineb ainult pingutuse ajal, nimetavad mõned arstid seda hüpertroofiliseks kardiomüopaatiaks koos dünaamilise obstruktsiooniga.
Keda mõjutab hüpertroofiline kardiomüopaatia?
Hüpertroofiline kardiomüopaatia mõjutab Saksamaal umbes kahte inimest 1000-st. Sageli esineb ühes perekonnas mitu haigusjuhtu. Alguse vanus võib olenevalt põhjusest erineda. Paljud HCM vormid esinevad lapsepõlves või noorukieas, teised alles hilisemas elus. Sooline jaotus sõltub ka sellest, kuidas HCM areneb. On nii variante, mis esinevad peamiselt naistel, kui ka neid, mis esinevad peamiselt meestel. Koos müokardiidiga on hüpertroofiline kardiomüopaatia üks levinumaid südame äkksurma põhjuseid noorukitel ja sportlastel.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia: sümptomid
Paljud sümptomid on tüüpilised kroonilise südamepuudulikkuse kaebused. Kuna süda ei varusta keha piisava vere ja seega hapnikuga, võivad patsiendid kannatada:
- Väsimus ja vähenenud jõudlus
- õhupuudus (düspnoe), mis tekib või suureneb füüsilise koormuse ajal
- vedelikupeetus (turse) kopsudes ja keha perifeerias (eriti jalgades), mis on põhjustatud vere mahajäämusest.
HCM-i paksenenud südameseinad vajavad rohkem hapnikku kui terve süda. Samal ajal aga väheneb südame töövõime ja väheneb ka südamelihase hapnikuvarustus. Tasakaalustamatus võib väljenduda pinge- ja survetundes rinnus (stenokardia) pingutuse või isegi puhkeoleku ajal.
Sageli esinevad südame rütmihäired ka hüpertroofilise kardiomüopaatia korral. Patsiendid kogevad seda mõnikord südamepekslemisena. Kui süda on korraks täiesti rütmist väljas, võib see põhjustada ka pearinglust ja minestamist (sünkoobi) koos üldise südamenõrkusega (aju verevoolu vähenemise tõttu).
Harvadel juhtudel on HCM-i kontekstis rütmihäired nii tõsised, et süda lakkab järsult löömast. Selline nn südame äkksurm saabub valdavalt tugeva füüsilise koormuse ajal või pärast seda.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia: põhjused ja riskitegurid
Suur osa hüpertroofilistest kardiomüopaatiatest on põhjustatud geneetilise materjali defektidest. Need geneetilised mutatsioonid häirivad spetsiifiliste valkude moodustumist, mis on seotud väikseima lihasüksuse (sarkomeeri) ehitamisega. Kuna mõjutatud isikud võivad selliseid geneetilisi defekte otse oma järglastele edasi anda, esinevad need sageli perekondlikes klastrites.
Pärand on valdavalt autosoomne dominantne. Haigus avaldub aga igal järglasel erinevalt. Hüpertroofiline kardiomüopaatia on kõige levinum pärilik südamehaigus.
Lisaks on HCM-i käivitavaid tegureid, mis otseselt südamelihast ei mõjuta, kuid mille käigus süda kahjustub. Nende hulka kuuluvad sellised haigused nagu Friedrichi ataksia, amüloidoosid ja väärarengute sündroomid, nagu Noonani sündroom. Mõned neist on ka pärilikud.
Hüpertroofilised kardiomüopaatiad ei hõlma ka südamelihase suurenemist, mis on põhjustatud klapi defektidest või kõrgest vererõhust.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia: uuringud ja diagnoosimine
Hüpertroofilise kardiomüopaatia kahtluse korral on lisaks läbivaatusele oluline ka patsiendi haiguslugu ja tema perekonnas. Kui sugulastel on juba HCM, on see tõenäolisem ka teistel pereliikmetel. Mida lähedasem on sugulusaste, seda suurem on risk.
Pärast seda, kui arst on patsienti tema sümptomite kohta põhjalikult küsitlenud, vaatab ta patsiendi füüsiliselt läbi. Ta pöörab erilist tähelepanu südame rütmihäirete ja südamepuudulikkuse nähtudele. Uurija saab olulisi teadmisi ka patsiendi südant kuulates. Seda seetõttu, et hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia on sageli silmatorkav voolumüraga, mis mitteobstruktiivsete vormide puhul tavaliselt puudub. Tavaliselt intensiivistub see füüsilise koormuse korral.
HCM diagnoosi kindlakstegemiseks ja teiste sarnaste sümptomitega haiguste välistamiseks kasutab arst spetsiaalseid uurimismeetodeid. Neist olulisemad on:
- Südame ultraheli (ehhokardiograafia, UKG): HCM-is saab uurija tuvastada südame seinte paksenemise ja seda mõõta.
- Elektrokardiogramm (EKG): HCM näitab sageli EKG-s spetsiifilisi rütmihäireid, nagu kodade virvendus või püsivalt kõrgenenud südame löögisagedus. Hüpertroofia ilmneb ka EKG-l tüüpiliste sakiliste kujunditena. Teatud asjaoludel võivad arstid näha vasaku kimbu haru blokeerimist.
- Südame kateteriseerimine: seda saab kasutada koronaararterite hindamiseks (koronaarangiograafia) ja koeproovide võtmiseks südamelihasest (müokardi biopsia). Hilisem koe uurimine mikroskoobi all võimaldab täpset diagnoosi teha.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia esineb siis, kui vasaku vatsakese sein on mis tahes punktis paksem kui 15 millimeetrit (normaalne: umbes 6–12 mm). Kui aga patsiendil on geneetiline eelsoodumus ehk mõni lähedane pereliige on juba põdenud HCM-i või kui patsiendil endal on isegi avastatud vastavad geneetilised muutused (geneetiline testimine), siis see piir ei ole enam määrav.
Kui ultraheliuuringu tulemused ei ole lõplikud, on teine võimalus magnetresonantstomograafia (MRI). Selle uuringuga saab täpselt hinnata südamelihase seisundit ning avastada ka näiteks võimalikku fibroosi.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia: ravi
Hüpertroofilist kardiomüopaatiat ei ole võimalik ravida. Paljud juhtumid on siiski kerged vormid, mida tuleks meditsiiniliselt jälgida, kuid mis esialgu ei vaja täiendavat ravi.
Üldjuhul peaksid haiged füüsiliselt rahulikult võtma ega pane südant tugevasti koormama. Kui ilmnevad sümptomid, mis piiravad patsientide igapäevaelu, on sümptomite leevendamiseks saadaval erinevad ravivõimalused.
Südame rütmihäirete ja südamepuudulikkuse sümptomite leevendamiseks on saadaval sellised ravimid nagu beetablokaatorid, teatud kaltsiumi antagonistid ja niinimetatud antiarütmikumid. Verehüüvete teket takistatakse verd vedeldavate ainetega (antikoagulandid).
Võib kasutada ka kirurgilisi või sekkumisprotseduure. Selge südame rütmihäirete korral – ja sellega seotud suure südame äkksurma riskiga – on võimalik paigaldada defibrillaator (ICD implantatsioon). Implantatsiooni kasuks räägivad ka muud riskitegurid, näiteks:
- Südame äkksurm perekonnas
- Sagedased minestushood
- Vererõhu langus pingutuse ajal
- Vatsakese seina paksus üle 30 millimeetri
Hüpertroofiline kardiomüopaatia: haiguse kulg ja prognoos.
Hüpertroofilisel kardiomüopaatial on parem prognoos kui paljudel teistel südamelihase haiguse vormidel. See võib jääda isegi täiesti ilma sümptomiteta, eriti kui see ei häiri verevoolu läbi aordiklapi.
Siiski on võimalikud eluohtlikud südame rütmihäired. Avastamata HCM on üks levinumaid südame äkksurma põhjuseid. Ilma ravita tapab see igal aastal umbes ühe protsendi täiskasvanutest (eriti sportlastest) ning umbes kuus protsenti lastest ja noorukitest.
Kuid seni, kuni haigus avastatakse õigeaegselt ja see ei ole liiga kaugele arenenud, saab õige raviga hästi ohjata paljusid hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomeid ja riske.
