In hemokromatoos (theasuruse sünonüümid: Artriit in hemokromatoos; Artropaatia hemokromatoosi korral; Bronzediabetes; Ceeleni-Gellerstedti sündroom; Diabeetiline hemokromatoos; Dieedi hemosideroos; Iron ladustamishaigus; Raua ainevahetus haigus; Raua kasutamise häire; Oluline pruun kops induratsioon; Hemokromatoos; Hemokromatoos maks; Hemokromatoos müokard; Hemosideriini sadestumine; Hemosideriini ladustamine; Hemosideroos; Hanot-Chauffardi sündroom; Pärilik hemokromatoos; Kopsu hemosideroos; Kopsu hemosiderootiline aneemia; Pigmendi tsirroos maks; Plasma hemosideroos; Primaarne idiopaatiline hemokromatoos; Pseudohemorraagiline aneemia; Kopsuarteri idiopaatiline hemosideroos; Sekundaarne hemokromatoos; Siiderofiilia; Troisier-Hanot-Chauffardi sündroom; Von Recklinghauseni-Applebaumi sündroom; RHK-10-GM E83. 1: raua ainevahetus) on raua suurenemise tagajärjel suurenenud raua sadestumine kontsentratsioon aasta veri koekahjustusega. Seda nimetatakse ka raud ladustamishaigus (sideroos).
Hemokromatoosi vorme saab eristada järgmiselt:
- Kaasasündinud või pärilik hemokromatoos (HH; primaarne hemokromatoos) - tänapäeval eristatakse geneetilist, autosomaalset retsessiivset pärilikkust (4 (5) tüüpi, tüüp 1 (mutatsioon HFE-s) geen) on Euroopas kõige tavalisem: 1: 1,000 XNUMX).
- Omandatud hemokromatoos (sekundaarne hemokromatoos) - tuleneb suurenenud suukaudsest või parenteraalsest raud tarbimine, eriti kujul veri vereülekanded. Omandatud hemokromatoos esineb kroonilise aneemia, kaasasündinud (kaasasündinud) aneemia, näiteks sirprakulise aneemia, või omandatud aneemia, näiteks aplastilise aneemia korral
Pärilik hemokromatoos on üks levinumaid geneetilisi häireid.
Päriliku hemokromatoosi (tüüp 1) sooline suhe: mehed ja naised on 10: 1.
Maksimaalne esinemissagedus: pärilik hemokromatoos (1. tüüp) esineb valdavalt 30–50-aastaselt.
Päriliku hemokromatoosi (tüüp 1) esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on ligikaudu 1 juhtum 1,000 elaniku kohta (kaukaaslased / heledanahalised) aastas.
Kursus ja prognoos: hemokromatoos on tavaliselt seotud triaadiga maks haigus, diabeet suhkruhaigus ja hüperpigmentatsioon. Kui haigus avastatakse varakult, on prognoos hea. Kaugelearenenud haiguse korral on kahjustused, eriti maks (maksatsirroos (maksa kokkutõmbumine), hepatotsellulaarne kartsinoom (maks vähk)), on pöördumatu (pöörduv).
