Ihtüoos: sümptomid, kaebused, tunnused

Järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata ihtüoosile:

Pathognomonic (viitab haigusele).

  • Sarvestunud ja ketendav nahapind

Muud sümptomid (sõltuvalt vormist)

  • Villid
  • Erütroderma (naha punetus)
  • Kollodioonmembraan vastsündinul (“kollodioonibeebi”) - kõva, suletud nahakiht, mis kiiresti rebeneb, murdub lahti ja koorub; kolloodiummembraani all on väga õhuke punetav nahk, mis on hiljem ülikuiv ja ketendav
  • Naha jäikus (jäikus)
  • Valulikud rhagad (lõhed; kitsas, lõhekujuline pisar, mis lõikab läbi kõik epidermise kihid (epidermise kiht)); nakkused võivad tekkida pragudes
  • Kuiv nahk
  • Sarvkesta paksenemine
  • Higistamisvõime vähenemine → soojuse akumuleerumine ja varisemiskalduvus.
  • Armastamine
  • Juuste ja küünte kasvuhäired

Ihtüoos vulgaris

. nahk on sündides silmapaistmatu. Sümptomid võivad ilmneda mõne kuu möödudes. Skaala suurus tõuseb selles vormis ihtüoos kuni puberteedieani ja vanusega väheneb. Sümptomid

  • Seotud atoopilise diateesiga (eelsoodumus sellistele ülitundlikkusreaktsioonidele nagu endogeenne) ekseem, atoopiline ekseem /neurodermatiit).
  • Hajusalt üldistatud nahk nakatumine (hajus = ebaregulaarselt levinud; üldistatud = mõjutab kogu keha).
  • Tugevalt haarduvad, erineva suuruse ja värvusega soomused: ristikukujuline-valge kuni lamellpruun.
  • Puudub erütroderma (punetus nahk).
  • Keratoosid (koronatsioonid)
  • Mittepõletikulised nahakahjustused
  • Kihelus (sügelus)
  • Kuiv ja kare nahapind
  • Jämestatud käejoonemuster (“ihtüoos käsi ”).

Eelsoodumiskohad: äärmused sirutuvad külgedele, peopesadele, jalataldadele; paindeküljed (küünarnukid, kaenlaalused, kubemed, poplitea fossa), nägu ja pagasiruum on vähem mõjutatud või vabad.

Suvekuudel täheldatakse sümptomite paranemist.

X-seotud retsessiivne ichthyosis vulgaris (XRI)

Haigus avaldub esimestel elukuudel. Sümptomid

  • Silma sümptomid nagu sarvkesta muutused.
  • Liigeste painde nakatumine on võimalik
  • Sünnitüsistused, nagu sünnituse nõrkus, sünnituse hilinemine, sektsioonkeisrilõige).
  • Krüptorhhidism (20% juhtudest) - ühe või mõlema munandi puudumine munandikotis (pole palpeeritav) või munandil on kõhuõõnesisene asukoht (retentio testis abdominaalne; kõhu munand) või seda ei esine (anorhia)
  • Kalduvus autism ja Hüperaktiivsus tähelepanu puudulikkusega (ADHD) (20–40%).
  • Platsenta häired rasedatel → abort (nurisünnitus).
  • Romboidsed, pruunikad kaalud on rohkem väljendunud kui autosoomses domineerivas vormis.

Lamellaarne ihtüoos

  • Sündides kollodioonilaadne nahakate, mis lõtvub
  • Desquamation - rakkude või rakurühmade pindmine irdumine nende epiteelikooslusest.
  • Ektropioon ( silmalau äär) tihedalt venitatud näonaha poolt.
  • Kleepuvad kaalud, välimus varieerub: peen ja helepruun kestend või paksem, plaadilaadne, väga tume keratiniseerumine; kaalud lebavad üksteise otsas nagu lamellid
  • Üldine naha nakatumine (mõjutab kogu keha), sealhulgas naha painutused liigesed, peopesad ja tallad.
  • Naha punetus võib olla, kuid ei pea olema
  • Valulikud rhagad (lõhed; kitsas, pilukujuline pragu, mis lõikab läbi kõik epidermise (epidermise) kihid); nakkused võivad tekkida pragudes
  • Armistuv alopeetsia (juuste väljalangemine).
  • Juuste ja küünte kasvuhäired

Epidermolüütiline ihtüoos (bulloosne kaasasündinud ihtüosiformne erütroderma Brocq)

  • Juba emakas, kuid hiljemalt vahetult pärast sündi, tugevalt punetav epidermis (epidermis) eraldub; ka nahaalused nahakihid on tugevalt punetavad (“kõrvetatud laps”)
  • Villid, mis jätavad nr armid paranemise ajal.
  • Pruunikad, teravad, peaaegu tüükataolised soomused; mõjutas peamiselt keha paindekülgi
  • Suurenenud juuste ja küünte kasv

Harlekiini ihtüoos

  • Eclabium (suutmatus huuli sulgeda).
  • Ektropioon (kaane veerise väljapoole pööramine).
  • Massiivsed paindekontraktuurid
  • Plaaditaolised sarvesoomused
  • Sügavad ragagad
  • Emakasisene: amnionisurm, enneaegne sünd

Ihtüoosi sündroomid

Lisaks naha manifestatsioonidele mõjutavad ka muud elundisüsteemid. Järgmised on veel kaks tuntud ihtüoosi sündroomi:

Comél-Nethertoni sündroom

  • Iseloomulik kolmkõla:
    • Kaasasündinud erütroderma (naha ulatuslik punetus) ilma naha villimiseta villideta
    • Selge (selge) defekt juuksed võll (trichorrhexis invaginata; TI; bambusest juuksed).
    • Atoopia (kalduvus ülitundlikkusreaktsioonidele) bronhiaalastma, ekseem ja allergiline riniit (hein palavik).
  • Hiljem naha-, kaar-, lineaarsed, punetavad kolded ja tüüpiline kahekordne skaala varuihtüoos linearis cicumflexa).

Sjögreni-Larssoni sündroom

  • Painduv külglaager, kollakas keratoosid (keratiniseerumine).
  • Arenguhäire, nt kõnet mõjutav.
  • Võimalik epilepsia
  • Nahavälised sümptomid koos spastilisus (suurenenud lihastoonus).
  • Naha üldine haaratus (mõjutab kogu keha).
  • Makula degeneratsioon