In Conn'i sündroom (sünonüümid: Aldosteronom; Conn'i tõbi; primaarne hüperaldosteronism; ICD-10-GM E26.0: primaarne hüperaldosteronism) on primaarse hüperaldosteronismi (PHA) vorm. Seda iseloomustab aldosteroon - adenoomist (healoomuline kasvaja) põhjustatud neerupealise koores, ilma et see aktiveeruks reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem (RAAS). Aldosteroon on mineralokortikoid, mis reguleerib vedelikku ja elektrolüüte (veri sool) tasakaal teiste hormoonid nagu reniin ja angiotensiin.
Klassikalisest hüpokaleemilisest hüperaldosteronismist (seal on a kaalium defitsiit) saab eristada normokaleemilist hüperaldosteronismi (kaaliumisisaldus on normaalne), mida diagnoositakse palju sagedamini.
Primaarse hüperaldosteronismi vormide rühm sisaldab:
- Kahepoolse adrenokortikaalse hüperplaasiaga idiopaatiline hüperaldosteronism (IHA) (65%).
- Aldosteroon- tootev adenoom (APA) (Conn'i sündroom; 30%).
- Primaarne ühepoolne neerupealiste hüperplaasia (3%).
- Aldosterooni tootev adrenokortikaalne kartsinoom (pahaloomuline kasvaja; 1%).
- Munasarja / munasarja aldosterooni tootev kasvaja (<1%).
- Glükokortikoididega kokkusurutav primaarne hüperaldosteronism (GSH; sünonüüm: deksametasoon-supresseeritav hüperaldosteronism, glükokortikoididega ravitav aldosteronism, GRA).
- Perekonnavorm (perekondlik hüperaldosteronism, I tüüp; <1%).
- II tüüpi perekondlik hüperaldosteronism, tüüp III (sagedus: väga harv).
- Emakavälised aldosterooni tootvad adenoomid / kartsinoomid (<0.1%).
* Esmase hüperaldosteronismi korral (Conn'i sündroom) tekitab neerupealise koor suurenenud aldosterooni ilma seda aktiveerimata reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem (RAAS). Sekundaarse hüperaldosteronismi korral tekitab neerupealise koor reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi (RAAS) kroonilise aktiveerimise kaudu suurenenud aldosterooni.
Sooline suhe: mehed ja naised on võrdselt mõjutatud.
Sageduse tipp: haigus esineb valdavalt 30–50-aastaselt.
Normokaleemilise Conn'i sündroomi levimus (haiguse sagedus) on 5-13% hüpertensiivsetest ( kõrge vererõhk). Seega esindab see vorm kõige sagedamini sekundaarset põhjust hüpertensioon. Klassikalise hüpokaleemilise Conn-sündroomi levimus on <0.5% hüpertensiivsetest patsientidest (Saksamaal).
Käik ja prognoos: Haiguse varajastes staadiumides on vaevalt mingeid sümptomeid äratuntavad. Hüpertensioon, mis on Conn'i sündroomi peamine sümptom, võib kahjustada neere, süda, laevadja silmad, kui see areneb. Suurem osa haigestunutest sureb koronaararteritesse süda haigus (CHD), südamepuudulikkus (südamepuudulikkus) või müokardiinfarkt (südameatakk). Järelikult keskendutakse ravi on primaarse hüperaldosteronismi põhjuse kõrvaldamine ja optimaalse saavutamine veri rõhu reguleerimine.
