Kuidas erineb pärilik angioödeem “tavalisest” angioödeemist?
Angioödeem on sümptom, mis ilmneb kahe erineva haiguse taustal. Kahe kliinilise pildi range eristamine on oluline, kuna haiguste areng ja ka ravi on selgelt erinevad. Kuigi pärilik angioödeem on pärilik haigus, mis on põhjustatud komplemendisüsteemi inaktiveerumise puudumisest või liigsest aktiveerimisest, sageli esineb nõgestõve kontekstis “normaalne” angioödeem, tuntud ka kui Quincke ödeem (nõgestõbi).
See võib olla kaasuv sümptom nõgestõbi, kuid see võib esineda ka eraldi. Angioödeem mis toimub kontekstis nõgestõbi is histamiin-vahendatud. Seepärast esinevad need allergiline reaktsioon.
Keha reageerib allergilisele ja suurenenud histamiin toimub vabanemine. Histamiin viib suurenenud läbilaskvus veri laevad (veresoonte läbilaskvus) ja suureneb vedeliku vool anumatest koesse. Seetõttu on mõlemal angioödeemi vormil ühine see, et veresoontevedelik lekib koesse. Selle tulemuseks on kahjustatud piirkondade turse.
Turse käivitav koehormoon erineb aga: histamiin “normaalse” angioödeemi korral võrreldes bradükiniin in pärilik angioödeem. kuigi pärilik angioödeem põhjustab sageli sümptomeid esmakordselt enne 20. eluaastat, "normaalne" angioödeem avaldub sageli ainult täiskasvanueas. “Normaalse” angioödeemi korral põhjustab histamiini toime lisaks tursele ka punetust ja sügelust paistes piirkondades.
Päriliku angioödeemi korral pole turse aga punetav, vaid nahavärv ja sügelus on haruldane. Normaalse angioödeemi põhjuseks võivad olla infektsioonid või ravimid. Paljudel juhtudel jääb põhjus siiski seletamatuks.
"Normaalse" angioödeemi korral pole enamikul juhtudel patoloogiline laboratoorsed väärtused leitakse, samas kui pärilikul kujul on teatud väärtused silmatorkavad. Kui pärilik angioödeem esineb näol, kuid sageli ka seedetraktis, mõjutab “normaalne” angioödeem tavaliselt ainult näopiirkonda (eriti suu ja silmaümbrus). Mõlemas haigusvormis on hingamisteede turse, kõri turse oht.
See on teravalt eluohtlik ja nõuab viivitamatut erakorralist ravi. Kuid erakorralise ravi tüüp - nagu ka tavaline ravi - erineb kahest vormist. Normaalne angioödeem reageerib hästi ravile antihistamiinikumid või steroidid / kortikoidid, näiteks prednisoloonja adrenaliin erakorralise ravi osana. Päriliku angioödeemi korral on need ravimid seevastu ebaefektiivsed ja tuleb kasutada spetsiaalseid ravimeid.
