Okulomotoorset apraksiat nimetatakse ka Cogan II sündroomiks ja see on äärmiselt haruldane silmahaigus, mis muudab mõjutatud isikutel fikseerimiseks silmaliigutuste tegemise võimatuks. Kõige sagedamini on sündroom kaasasündinud, kuid esineb ka omandatud variante. Selle vormi liikumishäire on tavaliselt seotud mõne muu haigusega, näiteks a insult. Omandatud okulomotoorsed apraksiad taanduvad tavaliselt täiskasvanuks saades iseenesest ja ei ole seega enam umbes 20-aastaselt mõjutatud inimeste jaoks erilised piirangud.
Mis on okulomotoorne apraksia?
Okulomotoorse apraksia all tähendab meditsiinitöötaja võimetust teostada fikseerimist teenivaid silmaliigutusi. Neid silmaliigutusi tuntakse ka kui pilgu sihtliigutusi ja kõigi silmaliigutuste kogu on sünonüüm meditsiinilisele terminile okulomotoorne. Selles osas on termin okulomotoorne apraksia segane, kuna selles on liikumishäire seisund ei pea viitama kogu okulomotoorsele süsteemile, vaid võib tegelikult piirduda nimetatud fikseerimisliigutustega. Seda nähtust nimetatakse mõnikord Cogan II sündroomiks või KOMA. Esmakordselt dokumenteeris nähtuse USA 1952. aastal silmaarst David G. Cogan.
Põhjustab
Okulomotoorne apraksia võib olla kaasasündinud, kuid omandatud vormid on ka võimaluste piires, ehkki neid esineb palju vähem. Kaasasündinud vormi puhul on põhjus veel ebaselge, kuid enamasti avaldub nähtus pildistamisel ühenduvuse puudumisena vastavate silmade liikumiskeskustes aju või kolmanda kolju liikumishäirena närve. Kui esineb omandatud Cogan II sündroom, on see nähtus tõenäoliselt tingitud neuroloogilisest haigusest või kahjustusest. Näiteks võib see nähtus esineda tuumareaktsioonides, tavaliselt kahepoolsetes, see tähendab aju, millega mõnikord kaasneb halvatus ja mis asuvad tavaliselt frontoparietaalses ajukoores.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kaasasündinud Cogan II sündroom mõjutab eriti horisontaalseid silmaliigutusi. Seevastu omandatud Cogan II sündroomi korral mõjutab see häire sageli ka vertikaalset pilgu fikseerimise liikumist. Sageli, eriti varajases eas, avaldub häire fikseeritud pilgu kujul, kuigi mõjutatud inimestel on tavaliselt lihtsam oma silmi koos juhataja liikumine. Täiskasvanueas põhjustab see sageli horisontaalset ja vertikaalset pöörlemist juhataja, mis pööraselt ja järsult pöörab kogu pea ühes suunas ümber. Niinimetatud vestibulo-okulaarrefleks sunnib silmad üksteise peatuma, nii et neid kantakse mehaaniliselt koos juhataja. Need, keda okulomotoorne apraksia mõjutab, nihutavad oma pead pärast tsentrifugaalset liikumist tavaliselt veidi tagasi, kusjuures nende silmad jäävad fikseeritud just selles suunas, kuhu nad just suunatud on. Väikelastel on väikeaju ataksiad ja hilinenud motoorne areng okulomotoorse apraksia kõige sagedasemate kaasnevate sümptomite hulgas. Lisaks sellele tasakaal probleemid ja raskused silma-käega kooskõlastamine võib esineda ka.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kuna iseloomulikud pealiigutused, mis mõjutasid Cogan II sündroomiga inimesi, vajavad pilgu kontrolli, saab diagnoosi panna tavaliselt ainult vaatluse teel. Kuid eriti omandatud okulomotoorse apraksia korral alustavad arstid pildistamist, et aidata nii diferentsiaalseid dignostikaid kui ka võimalike kahjustuste lokaliseerimist ja nende põhjuste hindamist. Cogan II sündroom taandub tavaliselt kogu elu jooksul. See tähendab, et täiskasvanueas vajavad kaasasündinud variandiga haigestunud isikud oma silmaga fikseerivate liikumiste sooritamiseks sageli vaid minutit ja vaevumärgatavat pealiigutust. Eriti 20. eluaastaks toimub sageli drastilisi parandusi. Omandatud vormides on spontaanne paranemine vähem tõenäoline, kuna nähtus on antud juhul sageli seotud mõne muu haigusega. Näiteks võib kasvaja teatud tingimustel põhjustada ka selliseid sümptomeid, mille kogenud arst tunneb pildistamisel ära selle tüüpilise kuju järgi.
Tüsistused
Okulomotoorsed apraksiad, mis on üldiselt väga haruldased ja tavaliselt kaasasündinud, hõlmavad piirangut või täielikku võimetust jälgida liikuvat sihtmärki silmadega. Mõjutatud isikud kipuvad okulomotoorset apraksiat kompenseerima vastavate pealiigutuste abil. Kui seisund on kaasasündinud, pole tavaliselt täiendavaid tüsistusi, mille pärast muretseda, sest võimetus liikuvat objekti silmadega jälgida tavaliselt paraneb inimese kasvades. Geneetiliste häirete korral pole põhjuslik ravi (veel) võimalik. Kuid spetsiaalsed harjutused ja füsioteraapia saab veelgi leevendada seisund seotud teatud määral pilgu jäikusega. Kui okulomotoorne apraksia on põhjustatud õnnetusest, insult või kasvaja korral võivad tekkida tõsised tüsistused, kui põhjust ei leita ega ravita. Näiteks a insult või verejooks kesknärvisüsteemis, trombi või verejooksu asukoht tuleb diagnoosida pildistamise abil, et alustada sobivat ravi, mis võib ära hoida suuri tüsistusi. Sarnaseid protseduure näidatakse ka siis, kui apraksiat põhjustab kasvaja, mis surub kokku teatud okulomotoorse kompressiooni närve ruumi tõrjumisega. Sellisel juhul võib tõsiste tüsistuste tekkimine olla ootamatu, kui kasvaja on pahaloomuline ja võib jätkuda kasvama või metastaasid, sõltuvalt kasvaja tüübist.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kui vastsündinutel täheldatakse silmade liikumise ebakorrapärasusi, on vaja tegutseda. Enamasti võtavad sünnitusarstid tavalise protseduuri käigus üle imiku esialgsed uuringud ja märkavad silmade kõrvalekaldeid. Seetõttu ei ole vanematel vaja täiendavaid samme algatada. Kohalikud õed, ämmaemandad või arstid koordineerivad edasisi uuringuid, et diagnoosi panna. Seejärel koostatakse raviplaan, et oleks võimalik pakkuda piisavat arstiabi. Kui täiskasvanueas ilmnevad nii silmaasendi kui ka silmaliigutuste äkilised kõrvalekalded, tuleb pöörduda arsti poole. Kui ebakorrapärasused ilmnevad pärast tõmblevat pea liikumist, kukkumist või õnnetust, tuleb pöörduda arsti poole. Kui seal on häireid tasakaal, valu peas või turses tuleb pöörduda arsti poole. Professionaalselt tuleks uurida nägemispiiranguid, unehäireid või füüsilise või vaimse töövõime langust. Kui ilmnevad käitumise iseärasused või kui esineb tõsiseid emotsionaalseid probleeme, on vaja ka arsti. Peapööritus, arstile tuleb esitada nii kõnnaku ebakindlus kui ka üldine halb enesetunne. Kui selles on muudatusi mälu, teadvushäired või tähelepanupuudus, on vajalik visiit arsti juurde. Ägeda haiguse korral tervis- ähvardavas seisundis, tuleb kiirabi teavitada. Ellujäämise tagamiseks esmaabi tuleb alustada vastavalt esmaabijuhistele.
Ravi ja teraapia
Okulomotoorsed apraksiad ei ole sellisena põhjuslikult ravitavad. Kuid, füsioteraapia, tööteraapia, parandav varajane sekkumine, optomeetriat ja motopaedikat saab kasutada nii seotud sümptomite raviks kui ka kompenseerivate mehhanismide õppimiseks. Lisaks on võimalik üksikute sümptomite leevendamine ravimitega. Reeglina külastavad haigestunud isikud kord aastas spetsialisti, kes dokumenteerib oma praeguse seisundi videoloogis, et hoida ülevaadet haiguse käigust. Omandatud okulomotoorse apraksia korral sõltub ravimeetod põhjusest. Kui haigusega on seotud kasvaja, eemaldab arst selle kirurgiliselt tõenäoliselt nii palju kui võimalik. Visuaalsete keskuste kahjustuste korral põletik, põletik lahendatakse tõenäoliselt ravimite abil. Intensiivne statsionaarne ravi võib olla vajalik ka infektsioonide korral aju.
Väljavaade ja prognoos
Okulomotoorse apraksia prognoos on enamikul juhtudel ebasoodne. Kaasasündinud häire korral esineb geneetiline defekt. Sest inimene geneetika ei saa õiguslikel põhjustel muuta, põhjuse käsitlemist ei saa toimuda. Üldiselt saavutatakse muudatused läbi varajane sekkumine programmid. Sümptomeid ei saavutata. Omandatud okulomotoorse apraksia edasine kulg on samamoodi ebasoodne. Silmaliigutuste häired on tõsise haiguse tagajärjed. Enamikul patsientidest on hädaolukord, mis on viinud haiguse arengule tervis kõrvalekalded. Õnnetus, vähk või insult on apraksia kõige levinumad omandatud põhjused. Seega kindral tervis seisund on juba nõrgenenud. The kontsentratsioon Arstiabi on tavaliselt põhihaiguse sümptomite leevendamisel. Üldist elukvaliteeti tuleks parandada ja patsiendi ülejäänud elu pikendada. Sellest hoolimata võib prognoos paraneda, kui olemasolev põhihaigus paraneb. Lisaks saab üksikisiku kaebusi leevendada või need täielikult tühistada haldamine of ravimid. Selleks peab kannatanud isik läbima pikaajalise ravi. Tervise stabiliseerimise ja paranemise saavutamiseks vajab ta regulaarselt raviarsti kontrolli.
Ennetamine
Kuna okulomotoorne apraksia on kaasasündinud ja defekti põhjust pole veel kindlaks tehtud, ei saa seda nähtust ära hoida. Kuid see seisund on tohutult haruldane, nii et tulevased vanemad ei peaks selle häire kartuses elama. Selliseid nähtusi nagu insult, mis harvadel juhtudel võivad olla omandatud Cogan II sündroomi põhjustajad, saab ennetada mitmesuguste meetmed. Näiteks võib ennetus hõlmata arterite regulaarset kontrollimist ja spetsiaalsete ravimite võtmist.
Järelhooldus
Okulomotoorse apraksia korral on peamine asi, mida vältida on kahjustatud silma igasugune ülepinge. Vältida tuleks päikesepaistet ja lampide eredat valgust ning mõjutatud isikud peaksid valgustingimusi vastavalt olukorrale kohandama. Kui näiteks soovitakse raamatut lugeda, peavad kannatajad tagama, et neile antakse piisavalt valgust. Kui kannatajad seda ei tee, nõustuvad nad okulomotoorse apraksia ja sümptomite halvenemisega. Haigus toob tavaliselt kaasa ka häireid tasakaal. Sellisel juhul peaksid mõjutatud isikud liikumise ajal tagama piisava ohutuse. Näiteks saab igapäevaste ülesannete täitmiseks abi ja tuge otsida perelt või sugulastelt. Kui see pole kannatajatele sobiv võimalus, on spetsiaalne jalutuskäik abivahendid mis võib aidata neil ohutult ringi liikuda ja pakkuda piisavat tuge. Piisava toe pakkumiseks peaksid patsiendi kingad olema tihedalt kinnitatud ja võimalikult stabiilsed. Kõrge kontsaga kingi ei tohiks kanda. Need ei taga piisavat turvalisust ja suudavad viima tasakaalu kaotamiseni. Nägemise vähenemine põhjustab paljude mõjutatud inimeste jaoks suurt emotsionaalset koormust. Seetõttu tuleks kaaluda psühholoogi ravi.
Mida saate ise teha
Igapäevaelus on silmamootorilise apraksia korral eneseabi võimalused äärmiselt piiratud. Paljudel juhtudel on silmade liikumishäire vaid kaebus, mille kannatanud inimesel on. Igapäevaelus tuleks vältida liigseid silma pingutusi. Mingil juhul ei tohi silma suunata eredatesse valgusallikatesse. See hõlmab nii päikesevalgust kui ka lampidesse sisseehitatud eredaid prožektoreid. Kuigi liikumisvõimalusi ei muudeta, on siiski oluline, et keskkond oleks varustatud piisavate valgustingimustega koos sooviga lugeda või kirjutada. Vastasel juhul koormatakse silma veelgi ja juba olemasolevate kaebuste ulatus või intensiivsus suureneb. Kuna haigusega kaasnevad sageli tasakaalu häired, tuleb liikumisel hoolitseda piisava ohutuse tagamise eest. Vajadusel kõndides abivahendid tuleks kasutada, kuna need võivad ebakindlates olukordades vajalikku tuge pakkuda. Kulunud jalatsid peaksid olema kinnised ja stabiilsed. Kõrgetest kontsadest tuleks hoiduda, kuna need soodustavad kõnnaku ebakindlust. Nägemise vähenemine põhjustab ärevust paljudel mõjutatud inimestel. Tuleks uurida, kas psühhoteraapilist tuge tuleks otsida. Paanika vältimiseks tuleb patsienti eelnevalt ärevust tekitavate olukordade optimaalsetest käitumisjuhistest teavitada.
