Määratlus
Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on üks nn autoimmuunsest primaarsest sapist maks haigused". Seda haigust iseloomustab väikese krooniline põletik sapi kanalid seest ja väljast maks. Haiguse käigus põhjustab põletik ahenemist ja seeläbi katkemist sapi voolama. Lõpuks põhjustab esmane skleroseeriv kolangiit väikese hävitamise või degeneratsiooni sapi kanalid, mis hilises staadiumis kantakse üle maks kude ja põhjused maksatsirroos.
Põhjustab
Praegu pole primaarse skleroseeriva kolangiidi täpsed põhjused veel teada. Kuid sage seos teiste autoimmuunhaigustega, eriti Crohni tõbi, on silmatorkav. Kuna haigusmustris on ka perekondlikke klastreid, siis nüüd eeldatakse, et primaarse skleroseeriva kolangiidi tekkes osaleb võimalik geneetiline tegur. Mõlemad keha enda üleküllased reaktsioonid immuunsüsteemi (autoimmuunne reaktsioon) sapiteede komponentidele ja päriliku koe individuaalsed omadused näivad seega mängivat rolli.
Pärisosa
Primaarse skleroseeriva kolangiidi (PSC) all kannatavad inimesed muretsevad sageli haiguse võimaliku pärimise pärast oma lastele. Siiani pole teadus suutnud tuvastada ühtegi vastutustundlikku geeni ega pärilikkust. Sellest hoolimata võib mõnes peres täheldada muidu haruldase haigusmudeli kuhjumist.
Pealegi on Skandinaaviamaades üha enam PSC-sid, nii et ka siin näib pärimine omavat rolli. Mõnes meditsiiniuuringus hinnatakse ka esimese astme sugulastel, st mõjutatud isiku pojal või tütrel, u. 3–5 protsenti esmase skleroseeriva kolangiidi tekkimise risk. Kuid see üpris ebatõenäoline pärimisvõimalus üksi ei tohiks olla põhjuseks lastetuseks.
Labor / Antikehad
Eri veri väärtused, näiteks antikehadevõib anda laboratoorseid tõendeid primaarse skleroseeriva kolangiidi kohta. Eriti võib tõsta nn kolestaasi parameetreid. Need esindavad häireid nii sapi moodustumisel kui ka sapi voolamisel.
Kuna haigus kitsendab väikesi sapijuhasid järjestikku ja põhjustab seega sapi ülekoormust, suurenevad kirjeldatud kolestaasi väärtused. Nende hulka kuuluvad leeliseline fosfataas (AP), gamma-GT ja võib-olla ka maks ensüümide (transaminaasid: GOT, GPT). Hilisel etapil suureneb bilirubiin saab jälgida ka laboris.
Jätkuva põletikulise aktiivsuse tõttu on enamikul patsientidel suurenenud veri settimiskiirus. Mõnel patsiendil (umbes 60–80%) nn p-ANCA antikehade leitakse ka keha autoimmuunse reaktsiooni väljendusena. Mittespetsiifilised, kuid ka kõrgendatud “ANA” ja “SMA” antikehade ikka leidub.
Sümptomid
Varases staadiumis kulgeb primaarne skleroseeriv kolangiit sageli sümptomiteta (asümptomaatiline). Selgete ülakõhu kaebuste, näiteks valuliku surve või iiveldusmõjutavad patsiendid pöörduvad sageli kõigepealt arsti poole. Kuna maksafunktsioon võib juba olla piiratud, kogunevad organismi toksilised laguproduktid.
Selle tagajärjel kannatavad kannatanud kogu kehas väljendunud sügeluse (sügeluse) all. Sümptomid, mida peetakse eriti piiravaks, hõlmavad järgmist väsimus, nõrkuse tunne ja jõudluse märkimisväärne vähenemine. Kui esmane skleroseeriv kolangiit (PSC) püsib kauem, kurdavad patsiendid sageli soovimatu kaalulangus.
Sapiteede ägeda põletiku (kolangiit) korral palavik, raske ülemine osa kõhuvalu or külmavärinad võib täheldada. Paljudel juhtudel on PSC seotud teiste autoimmuunhaigustega (nt haavandiline koliit, Crohni tõbi). Nende kaasuvate haiguste sümptomid, nagu kõhulahtisus, kõhuvalu või kaalulangus, võib varjata muid kaebusi. Hiline staadiumis on maksatsirroosi sümptomid muljetavaldavad: kollatõbi, “Vesi kõhus” (astsiit) või isegi maksapuudulikkus.
