Maksa kokkutõmbumine (tsirroos): põhjustab

Patogenees (haiguse areng)

Maksatsirroosi patohistoloogia hõlmab järgmisi märke:

  • Hepatsellulaarne nekroos (surm maks rakud).
  • Sidekoe levik

Ülaltoodud muudatused toovad kaasa:

  • pöördumatu sidekoe ümberkujundamine fibrotsüütide (sidekoerakkude) aktiveerimise tõttu Ito rakkude poolt (sisaldavad A-vitamiini ja neid kasutatakse rasva ladustamiseks; neid peetakse ka sidekudede tootjateks).
  • Taastuvate sõlmede moodustumine (see koosneb jämedatest sidekoe, mis kõvastavad maks kudedes ja tekitavad seeläbi tüüpilise sõlmpinna).

See viib ühiselt funktsiooni ja portaalne hüpertensioon (ka portaalhüpertensioon, portaalhüpertensioon).

Etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Geneetiline koormus
    • Vanemate, vanavanemate poolt - nt alfa-1 antitrüpsiini puudus (vt allpool “Geneetilised häired”).
    • Riskivariantid geenides PNPLA3, MBOAT7 ja TM6SF2:
      • PNPLA3 sisaldab teavet a lipaas mis alandab triglütseriidid aasta maks kamber. (põhjustavad 20.6–27.3% kogu maksatsirroosist).
        • Geenid / SNP-d (ühe nukleotiidi polümorfism; inglise keeles: single nucleotide polymorphism):
          • Geenid: PNPLA3
          • SNP: rs738409 geenis PNPLA3
            • Alleelide tähtkuju: CC (3.2 korda; suurenenud alkohoolse rasvmaksu oht; suurenenud maksarasv)
            • Alleelide tähtkuju: CG (1.79-kordne; suurenenud maksarasv, alkohoolsete ainete oht rasvane maks).
            • Alleelide tähtkuju: GG (väike rasvane maks).
      • MBOAT7 häirib rasvade transporti (vastutab 7.4–17.2% kogu maksatsirroosist)
      • TM6SF2 on tõenäoliselt seotud lipoproteiinide vabanemisega (vastutab 2.5–5.2% kogu maksatsirroosist)
    • Geneetilised haigused
      • Alfa-1-antitrüpsiini puudus (AATD; α1-antitrüpsiini defitsiit; sünonüümid: Laurell-Erikssoni sündroom, proteaasi inhibiitori defitsiit, AAT-defitsiit) - suhteliselt levinud autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline häire, milles polümorfismi (mitme geen variandid). Proteaasi inhibiitorite defitsiit avaldub elastaasi inhibeerimise puudumisel, mis põhjustab selle elastiini kopsu alveoolid alandada. Selle tulemusena krooniline obstruktiivne bronhiit emfüseemiga (KOK, progresseeruv hingamisteede obstruktsioon, mis pole täielikult pöörduv). Maksas viib proteaasi inhibiitorite puudumine krooniliseks hepatiidi (maksapõletik) koos maksatsirroosiga (maksa pöördumatu kahjustus koos maksakoe väljendunud ümberkujundamisega). Homosügootse alfa-1 antitrüpsiini defitsiidi esinemissagedust (haiguste esinemissagedust) hinnatakse Euroopa populatsioonis hinnanguliselt 0.01-0.02 protsendini.
      • Hemokromatoos (raud ladustamishaigus) - autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus, mille raua suurenemine põhjustab raua suurenenud sadestumist kontsentratsioon aasta veri koekahjustusega.
      • Wilsoni tõbi (vask ladustamishaigus) - autosoomne retsessiivne pärilik haigus, mille puhul maksa vase ainevahetust häirib üks või mitu geen mutatsioonid.
      • Tsüstiline fibroos (ZF) - autosoomse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus.
  • Anatoomilised variandid - näiteks sapiteede atreesia (sapi kanal pole loodud).

Käitumuslikud põhjused

  • Stimulantide tarbimine
    • Alkohol (naine:> 40 g päevas; mees:> 60 g päevas).
    • Tubakas (suitsetamine, passiivne suits) - suitsetamine soodustab maksa tsirroosi esinemisel maksa fibroosi
  • Narkootikumide tarvitamine
    • Ecstasy (ka XTC, Molly jne) - metüleendioksümetüülamfetamiin (MDMA); annus keskmiselt 80 mg (1-700 mg); struktuurselt kuulub amfetamiini.
    • kokaiin

Haigusega seotud põhjused

  • Alkohol kuritarvitamine (sõltuvus alkoholist) (umbes 50% juhtudest).
  • Autoimmuunne hepatiidi (AIH; autoimmuunne hepatiit) - maksa äge või krooniline põletikuline autoimmuunhaigus.
  • Bilharzia (schistosomiasis) - ussihaigus (troopiline nakkushaigus), mille põhjustavad perekonna Schistosoma trematoodid (imevad ussid) (paar fluket).
  • Budd-Chiari sündroom (trombootiline oklusioon maksa veenides).
  • Koledokolitiaas (sapikivid).
  • Krooniline sapijuha obstruktsioon
  • Parempoolne südamepuudulikkus (parempoolne vatsakese puudulikkus → krooniline kongestiivne südamepuudulikkus / südametsirroos)
  • Transplantaat-peremeesorganismi haigus (siirik tagasilükkamisreaktsioon).
  • Rasvane maks hepatiidi - rasvapõletikust tingitud maksapõletik.
  • Hepatiit (maksapõletik) B ja C (krooniline viirushepatiit: umbes 45% juhtudest).
  • Nakkushaigused nagu toksoplasmoos (nakatumine parasiidi Toxoplasma gondii poolt toores lihas või kassi väljaheites).
  • Jejunoileal bypass - lühisühendus tühimiku (jejunum) ja iileumi (iileum) vahel.
  • Maksakärn
  • Metaboolne sündroom (võimalike tagajärgede tõttu: rasvmaksa hepatiit (alkoholivaba steatohepatiit; NASH), maksafibroos, portaalne hüpertensioon (portaalhüpertensioon; portaalhüpertensioon), steatosis hepatis (rasvmaks)).
  • Wilsoni tõbi (vask ladustamishaigus).
  • Parasitoosid (nakatumine parasiitidega; nt schistosomiasis, maksa kärn).
  • Perikardiit constrictiva - krooniline perikardiit koos perikard ja seeläbi südamefunktsiooni piiramine.
  • Primaarne sapiteede kolangiit (PBC, sünonüümid: mittemädane destruktiivne kolangiit; varem primaarne biliaarne tsirroos) - suhteliselt harva esinev autoimmuunhaigus (mõjutab naisi umbes 90% juhtudest); algab peamiselt sapiga, st intra- ja ekstrahepaatilises piirkonnas ("maksa sees ja väljas") sapi kanalid, mis hävivad põletiku tõttu (= krooniline mittemädane destruktiivne kolangiit). Pikema aja jooksul levib põletik kogu maksakoes ja viib lõpuks armide ja isegi maksatsirroosini; antimitokondriaalse aine tuvastamine antikehade (AMA); PBC-d seostatakse sageli autoimmuunhaigustega (autoimmuunne türeoidiit, polümüosiit, süsteemne erütematoosne luupus (SLE), progresseeruv süsteemne skleroos, reumatoid artriit); Seostatud haavandiline koliit (soolepõletik) 80% juhtudest; pikaajaline kolangiotsellulaarse kartsinoomi risk (CCC; sapi kanal kartsinoom, sapijuha vähk) on 7-15%.
  • Sarkoidoos - krooniline haigus eelistatult kopsudes leiduvate granuloomide moodustumisega, nahk ja lümf sõlmed.
  • Hepatiit / rasvmaks (alkohoolne ja alkoholivaba); mittealkohoolne rasvmaksa haigus (NAFL): 10-20% juhtudest; alkoholivaba steatohepatiit (NASH): 20% juhtudest.
  • Viirusnakkused - näiteks Epsteini-Barri viirus (EBV) infektsioon.
  • Tsüstiline fibroos (tsüstiline fibroos) - pärilik haigus, mille korral haige moodustab viskoosse sekretsiooni kopsudes, kõhunäärmes jne, mis võib viima et funktsionaalsed häired mitmesuguseid.

Narkootikumide (hepatotoksilised: hepatotoksilised / hepatoksilised ravimid) [loetelu ei pretendeeri ammendavale].

Keskkonnareostus - mürgistused (mürgistused).

  • arseen
  • Formaldehüüd
  • Süsiniktetrakloriid