Quincke ödeem: ravimiteraapia

Teraapia eesmärgid

• Sümptomatoloogia vähenemine
• "Pikaajaline profülaktika peaks vähendama haiguse koormust rünnakute ennetamise või leevendamise kaudu" [HAE juhend: vt allpool].

Ravi soovitused

• Patsiendid, kellel on ödeem juhataja tuleks lämbumisohu tõttu kohe haiglasse viia. [Rasketel juhtudel on hädavajalik hingamisteede kaitse.]
• Püsiravimite ülevaade olemasoleva haiguse võimaliku mõju tõttu.
• Histamiini vahendatud Quincke ödeemi / angioödeemi äge ravi (jätkake vastavalt skeemile nagu allergiliste reaktsioonide korral):
  • Epinefriin, 0.1 mg (sümpatomimeetikum).
  • Dimetindeen (H1 antihistamiin): 4-8 mg iv; tsimetidiin (H2 antihistamiin), 200-600 mg iv
  • Prednisoloon ekvivalent, 250–500 mg iv (glükokortikoidid).
  • salbutamool (β-sümfomatomimeetikum).
• Märkus: Kui angioödeem ei reageeri antihistamiinikumid or glükokortikoidid, see võib olla bradükiniinvahendatud vedeliku kogunemine (→ märgistusväline kasutamine koos C1 inhibiitori kontsentraadi või bradükiniin B2 retseptori antagonistiga (vt allpool).
• Bradõkininvahendatud angioödeem.
  • C1-esteraasi inhibiitori defitsiidi (pärilik angioödeem (HAE) koos C1-INH defitsiidi või omandatud C1 esteraasi defitsiidiga *) ravi:
    • Äge ravi:
      • C1 inhibiitori kontsentraat [HAE jaoks].
      • Ikatibant (bradükiniin B2 retseptori antagonist) [HAE ja omandatud C1 esteraasi puudulikkuse korral; võidakse ette kirjutada ooterežiimina / hädaabina ravi kui vajalik].
    • Pikaajaline profülaktika (LTP): danasool (androgeeni derivaadid), traneksaamhape (antifibrinolüütikumid); ainult rasketel juhtudel: C1 inhibiitori kontsentraat; lisaks: Ikatibant (bradükiniin B2 retseptori antagonist), kallikreiin inhibiitorid (ekallantiid; lanadelumab (monoklonaalne antikeha)) * omandatud C1 esteraasi puudulikkuse korral ravi paraneoplastilise / autoimmuunhaiguse esinemine on hädavajalik.
  • Ravimitest põhjustatud
    • Antihistamiin / glükokortikoid; C1 inhibiitori kontsentraat (iv); Ikatibant (bradükiniin B2 retseptori antagonist) [väljaspool märgist ravi].
• Põhimõtteliselt tuleks käivitav aine võimalikult kiiresti eemaldada!

Märkused HAE patsientidele:

• Igal HAE-patsiendil peaks kahe rünnaku raviks alati olema piisavalt nõudvaid ravimeid.
• Patsiendid ja nende pered peaksid õppima süstimistehnikaid, et võimaldada neil enesehooldust.