Kardiomüopaatiad (sünonüümid: müokardiopaatia; kardiomüopaatiad; CM; ICD-10-GM I42.-: Kardiomüopaatia) on müokard (süda lihas). Neid seostatakse mehaaniliste ja / või elektriliste düsfunktsioonidega süda. Lisaks on tavaliselt paksenemine müokard, laiendamine südavõi ühe või mõlema vatsakese (südamekambri) laienemine (laienemine). Vormid kardiomüopaatia eristatakse morfoloogiliste (kujuga seotud) ja kliiniliste tunnuste järgi (vt allpool „Sümptomid - kaebused“). Lisaks sega- ja üleminekuvormidele eristatakse viit peamist kardiomüopaatia vormi - klassifikatsioon vastavalt WHO (Maailma Terviseorganisatsioon):
- Laiendatud (laienenud) kardiomüopaatia (DCM; ICD-10-GM I42.0: dilateeritud kardiomüopaatia) - süstoolse pumba düsfunktsioon koos kardiomegaaliaga müokard (südamelihas)) ja häiritud väljutusfraktsioon (EF; väljutusfraktsioon).
- Hüpertroofiline (suurenenud) kardiomüopaatia (HCM; ICD-10-GM I42.2: muu hüpertroofiline kardiomüopaatia) - südamelihase, eriti vasaku vatsakeseina paksus suureneb.
- Vasaku vatsakese väljavoolutoru obstruktsiooniga (kitsenemisega) ja ilma:
- Hüpertroofiline mitteobstruktiivne kardiomüopaatia (HNCM; ICD-10-GM I42.2: muu hüpertroofiline kardiomüopaatia) - umbes kolmandik juhtudest.
- Hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia (HOCM; sünonüüm: idiopaatiline hüpertroofiline subaortiline stenoos (IHSS); ICD-10-GM I42.1: hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia) - umbes kaks kolmandikku juhtudest; lihased vasak vatsake, eriti vatsakese vahesein (vatsakese vahesein), pakseneb.
- Märkus: Kuna umbes 30–40% puhkeolekus takistusteta patsientidest tekib stressi all obstruktsioon, on kahe alamtüübi HNCM ja HOCM eristamiseks vaja provokatsioonikatseid!
- Vasaku vatsakese väljavoolutoru obstruktsiooniga (kitsenemisega) ja ilma:
- Piirav (piiratud) kardiomüopaatia (RCM; ICD-10-GM I42.5: muu piirav kardiomüopaatia) - vatsakeseinte jäikus lihaskoe armistumise või amüloidide sadestumise tõttu (valgud/ valgud).
- Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia (ARVC; ARVCM; sünonüümid: arütmogeenne parempoolse vatsakese düsplaasia kardiomüopaatia; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: parema vatsakese arütmogeenne kardiomüopaatia [ARVCM]) - sidekoe ja rasvkoe sadestumine parem vatsake (südamekamber).
- Mitteklassifitseeritav kardiomüopaatia (NKCM).
- Erinevate häirete kogumine, nt:
- Isoleeritud (ventrikulaarne) tihendamata kardiomüopaatia (NCCM).
- Erinevate häirete kogumine, nt:
Lisateavet leiate jaotisest “Klassifitseerimine”. Sooline suhe Laiendatud kardiomüopaatia (DCM): meestel ja naistel on 2: 1. Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM): isaseid mõjutab see veidi sagedamini kui naisi. Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia (ARVC): meestel naistel on 2: 1. Sageduse tipud laienenud kardiomüopaatia (DCM) on 20 juhtu 50 30 elaniku kohta (Saksamaal). See on kõige levinum idiopaatiline (ilma tuvastatava põhjuseta) kardiomüopaatia. Hüpertroofilise kardiomüopaatia (HCM) levimus on 40 haigust 100,000 200 elaniku kohta (Saksamaal). HCM on kõige tavalisem pärilik (pärilik) südamehaigus. Arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia (ARVC) levimus on 100,000 haigus 1 kuni 1,000 elaniku kohta (Saksamaal). Isoleeritud (ventrikulaarne) mittekompaktne kardiomüopaatia (NCCM; klassifitseerimata kardiomüopaatia) moodustab ligikaudu 2,000% laste primaarsetest kardiomüopaatiatest. Laienenud kardiomüopaatia (DCM) esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on ligikaudu 9 juhtu 6 100,000 elaniku kohta aastas (Saksamaal). Hüpertroofilise kardiomüopaatia (HCM) esinemissagedus on ligikaudu 19 haigust 100,000 1.13 elaniku kohta aastas (Saksamaal). Laste esmaste kardiomüopaatiate esinemissagedus on 100,000 haigust 19 51 lapse ja nooruki (<42 aastat) kohta (Põhja-Ameerikas). Lastel on kõige sagedamini laienenud kardiomüopaatia (XNUMX%) ja hüpertroofiline kardiomüopaatia (XNUMX%). Kursus ja prognoos Kui süda suureneb, ei saa see enam piisavalt kokku tõmbuda ja väljutusfraktsioon (EF; Auswurffraktion) väheneb. Kui müokard (südamelihas) pakseneb, ei piisa veri voolab vatsakestesse (südamekambritesse). Aja jooksul võivad mõlemad protsessid seda teha viima et südamepuudulikkus (südamepuudulikkus) või äkiline südamesurm. Laienenud kardiomüopaatia (DCM) prognoos sõltub selle astmest südamepuudulikkus (südamepuudulikkus; NYHA klass: ≥ III = nõrk), väljutusfraktsioon (väljutusmäär <20% = halb), diastoolse vasak vatsake (vasak südamekamber; piirav = halb) ja südamelihase fibroosi (MRI) tõendid. Suremus (surmajuhtumite arv antud perioodil, lähtudes asjaomase elanikkonna arvust) on kuni 10% aastas. Laienenud kardiomüopaatia 10-aastane elulemus on umbes 10-20%. Hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM) on pikka aega asümptomaatiline. Eriti mitte-obstruktiivsel kujul on see tavaliselt juhuslik leid. Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga naiste prognoos on halvem kui selle südamehaigusega meestel. Suremus on täiskasvanutel umbes 1–5% aastas, lastel ja noorukitel kuni 6% aastas. Enamikul juhtudel on surma põhjuseks ventrikulaarsed arütmiad (südamekambritest pärinevad arütmiad). Selles kontekstis tabab südame äkiline surm sageli noori meespatsiente. Piirava kardiomüopaatia (RCM) progresseerumisel suureneb diastoolse vatsakese düsfunktsioon. Ravi-kindel õigus südamepuudulikkus (parema südame pumpamisfunktsiooni piiramine) areneb sissevoolu ülekoormatusega parema südame ees. Ilma südame siirdamine, prognoos on halb. Arütmogeense parema vatsakese kardiomüopaatia (ARVC) taustal saavad mõjutatud isikud viima suhteliselt normaalne elu. Nad kannatavad aeg-ajalt rütmihäirete (südamerütmihäirete) all. RHK implanteerimine (implanteeritav kardioverter /Defibrillaator) võib vähendada surmaga lõppevate arütmiate arvu. Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia koos hüpertroofilise kardiomüopaatiaga on sportlaste südame äkksurma sagedane põhjus. Ilma ravi, on 10-aastane letaalsus (suremus haiguse all kannatavate inimeste koguarvu suhtes) ligikaudu 30%. Märkus: teiste kardiomüopaatia all kannatavate pereliikmetega patsientide osakaal on väga kõrge. Osakaal oli HCM-is 48.5%, DCM-is 25.2%, ARVC-s 40.6% ja RCM-is 30%.
