Spina Bifida ("avatud seljaosa")

Spina bifida - kõnekeeles nn lahtine seljaosa - (tesauruse sünonüümid: kaasasündinud kraniaalne deformatsioon hüdrotsefaaliga ja seljaaju seljaajuga; seljaajusoonega vesiviljeluse anomaalia; seljaaju seljaajuga anomaalia; seljaaju spira bifidaga anomaalia; apertura lateralis ventriculi quarti quarti ; Apertura mediana ventriculi quarti koos selgroolüliga; Atria of aquaeductus cerebri koos seljaaju bifidaga; foramen luschkae atreesia koos seljaaju bifidaga; foramen magendii atresia koos seljaaju bifidaga; Sylviusi veejõu Atresia spina bifida; spina bifida; Dorsal spina bifida koos vesipeaga; Dysraphy sündroom; Dyshaphy häire; Kraniaalse luu puudumine hüdrotsefaaliga ja spina bifida'ga; Lülisamba lõhenemine; Spina bifida hüdranentsefaalia; Spina bifida hüdrotsefaalia; hüdrocele seljaaju; Hydrocele spinalis koos vesipeaga; Hydrocephalus congenitus koos seljaosaga spina bifida; Hüdrotsefaalia kongenitus koos nimmepiirkonna selgroolüliga; Hydrocephalus congenitus koos lumbosakraalse spina bifidaga; Hüdrotsefaalia kongenitus koos sakraalse spina bifidaga; Hüdrotsefaalia kongenitus koos selgroolüliga; Hüdrotsefaalia kongenitus koos rindkere lülisambaga; Hüdrotsefaalia kongenitus koos torakolumbarse spina bifidaga; Emakakaela spina bifida hüdrocephalus congenitus; Hüdromeningotseel; Hüdromeningotseel koos vesipeaga; Hüdromüelotsele; Hüdromüelotseel koos hüdrotsefaaliga; Hüdrotsefaal koos selgroolüliga vastsündinul; Spam bifidaga foramen gastendii kaasasündinud obstruktsioon; Spina bifida aquaeductus cerebri kaasasündinud obstruktsioon; Kaasasündinud puudulik lülisamba sulgemine hüdrotsefaaliga; Spina bifida aquaeductus cerebri kaasasündinud obstruktsioon; Kaasasündinud selgroolõhe; Nimmepiirkonna spina bifida koos hüdrotsefaaliga; Nimmepiirkonna spina bifida ilma hüdrotsefaalita; Lumbosacral spina bifida; Lumbosacral spina bifida koos vesipeaga; Selgroo puudulik sulgemine; Meningomyelocele; Meningomyelocele koos hüdrotsefaaliga; Meningocele; Meningocele koos hüdrotsefaaliga; Meningomyelocele; Müelomeningotseel; Müelomeningotseel selgroog; Müelomeningotseel koos hüdrotsefaaliga; Müelotseel; Müelotseel koos hüdrotsefaaliga; Müelotsüstotseel; Müelotsüstotseel koos hüdrotsefaaliga; Neuraaltoru defekt; Foramen interventriculare Monroi takistamine spina bifida; Avatud selgroog; Rachischisis; Rachischisis koos vesipeaga; Rhachischisis; Seljaaju hernia; Seljaaju hernes koos vesipeaga; Sakraalne spina bifida hüdrotsefaaliga; Sakraalne spina bifida ilma hüdrotsefaalita; Kraniaalne anomaalia hüdrotsefaaliga ja selgroolüliga; Kolju luu agenees hüdrotsefaaliga ja selgroolüliga; Kraniaalse luu anomaalia hüdrotsefaaliga ja selgroolüliga; Seljaaju seljaaju seljaaju (spina bifida); Sylvia akvedukti vahesein koos spina bifida'ga; spina bifida; spina bifida aperta; spina bifida cystica; spina bifida hüdrotsefaalia ank; Seljaaju hüdromeningotseel; Lülisamba meningotseel; Seljaaju seljaaju veenilaiendi stenoos; Syringomyelocele; Syringomyelocele koos hüdrotsefaaliga; Rindkere spina bifida koos vesipeaga; Rindkere spina bifida ilma hüdrotsefaalita; Thoracolumbar spina bifida; Thoracolumbar spina bifida koos vesipeaga; Lülisamba lõhenemine hüdrotsefaaliga; Selgroolülide lõhenemine; Emakakaela spina bifida koos hüdrotsefaaliga; Emakakaela spina bifida ilma hüdrotsefaalita; ICD-10 Q05. -: närvisüsteem) viitab embrüonaalsele sulgemishäirele lülisamba piirkonnas (närvitoru väärareng; närvitoru defekt) koljuosa suunas („ülespoole“ või „ juhataja“) Või erineva raskusastmega kaudaalne (“ allapoole ”). "Spina" tähendab tõlkes "selg" või "okas" ja viitab sellele varjatud protsess Euroopa selgroolüli keha. „Bifidus“ tähendab „kaheks jagunemist“ või kliinilise pildi põhjal „selgroolõhet“. Spina bifida areneb embrüonaalse arengu 19. – 28. Sel perioodil, mida nimetatakse “primaarseks neurulatsiooniks”, moodustub närvitoru närviplaadist ja suletakse. Eristatakse järgmisi spina bifida (SB) ilminguid:

  • Spina bifida totalis (rachischisis) - väga haruldane vorm; kõige raskem lõhe moodustumise aste; närvikude on paljas, nahakate puudub
  • Spina bifida partialis
    • Spina bifida occulta (SBO; “occulta” = varjatud, pole nähtav).
      • Kahepoolne selgroolüli, milles seljaaju koos seljaajuga ei ole seotud (ilma avauseta)
      • Seda vormi diagnoositakse tavaliselt ainult juhuslikult röntgenpildi või selja uurimise ajal - see ei ole väljastpoolt nähtav
      • voodimärgavatel lastel leitakse seda haigusvormi sageli
    • Spina bifida aperta (SBA; “aperta” = avatud, nähtav).
      • Lisaks selgroolülide tagumiste võlvide mittetäielikule sulgemisele on lõhe moodustamisel seotud seljaaju aju ja / või seljaaju:
        • Myelocele - paljastatud selgroog (haruldane).
        • Spina bifida cystica
          • Meningocele - seljaaju membraanid punnivad selgrookanalist välja naha all asuva selgroolüli kaudu; seljaaju ja seljaaju närvid on paigas; terve nahk; neuroloogilisi defitsiite pole
          • Müelomeningotseel (MMC) - seljaaju membraanid ja seljaaju paiknevad väljaspool selgroolüli ja on nähtavad naha all eendina (Zele); erineva raskusastmega parapleegia, neuroloogilised väärarendid; hüdrotsefaal (hüdrotsefaal; vedelikuga täidetud vedeliku ruumide (aju vatsakesed) patoloogiline suurenemine) leitakse keskmiselt 72% -l patsientidest, sõltuvalt kahjustuse tasemest (MMC mõjutab ligikaudu 10% kõigist spina bifida juhtudest)

pärast süda defektid, närvitoru defektid on sageduselt teise kaasasündinud (kaasasündinud) väärarengu seas. Lokaliseerimine: kõige sagedamini esineb spina bifida nimmepiirkonnas (nimmepiirkonnas) ja os piirkonnas ristluu (ristluu) (umbes 80% juhtudest). Sooline suhe: tüdrukuid mõjutab see veidi sagedamini kui poisse. Kliiniliselt ilmnenud spina bifida aperta levimus on 0.1% (Saksamaa; Iirimaa: 0.7%) ja kuni 15% spina bifida occulta puhul. Esinemissagedus (uute juhtude esinemissagedus) on Kesk-Euroopas vahemikus 1–3 tuhande sünnituse kohta, kuid suureneb märkimisväärselt, kui perekonnas on seljaajusongaga laps. Käik ja prognoos: Spina bifida mõju sõltub väärarengu raskusastmest. Spina bifida all kannatavad inimesed on kas vaevalt või väga raskelt füüsiliselt kahjustatud. Väärarengu lokaliseerimine (millisel seljaaju tasemel?) Ja kas selgroog ja närve on selgroolõhe kaudu kotti kujul välja ulatunud, on ka ulatuse määravad. Spina bifida aperta käes kannatavad lapsed vajavad tavaliselt eluaegset arstiabi. Sellest hoolimata võib eluiga olla kõrge. Mõjutatud inimeste intelligentsus tavaliselt ei halvene (kui lisaks neid pole aju väärarendid). Spina bifida occulta'l pole erilist meditsiinilist tähtsust, nii et ravi ei ole vajalik (välja arvatud neuroloogilise defitsiidi korral).