Spina bifida

Määratlus

Spina bifida on kaasasündinud väärareng, mis on põhjustatud nn närvitoru häirest loote arengu ajal. Närvitoru sulgub tavaliselt seljaaju kanal. See juhtub aasta kolmandal kuni neljandal nädalal rasedus. Kui see sulgemine püsib, tekib spina bifida.

Sünonüümid laiemas tähenduses

Avatud selgroog, avatud selg, seljaaju

Esinemine (epidemioloogia)

Närvitoru defektid emakas arenemise ajal on kõige levinumad väärarendid närvisüsteem. Saksamaal kehtib see umbes ühe raseduse kohta 1000-st. Raseduste parema ennetamise tõttu on esinemissagedus (esinemine) märkimisväärselt vähenenud.

Spina bifida põhjused

Kuidas täpselt tekib närvitoru defekt, on tänapäeval ebaselge. Nii keskkonnategurid kui ka varude puudumine foolhape Euroopa lootele näib mängivat suurt rolli. Aasta kolmandal ja neljandal nädalal rasedus, ema oma foolhape puudulikkusel on suur mõju seljaaju kanal Euroopa lootele.

Tavaliselt sulanduvad selgroolülide kaared osad kokku ja moodustavad seljaaju kanal. selgroog asub siin kaitstud meninges aasta seljaaju vedelik. Spina bifida korral ei ole see kanal täielikult suletud, kuna üks või mitu selgroolüli ei sulgu ühes punktis. The selgroog võib sellest tühimikust koos tserebrospinaalvedelikuga välja tulla.

Spina bifida vormid

Spina bifida on kahte vormi: spina bifida occulta kujul on ainult luu struktuuride defekt selgroogehk selgroolülid. Lülisamba kaared pole suletud. See spina bifida vorm on tavaliselt asümptomaatiline.

Väärarengut märgatakse ainult peal Röntgen. Sümptomid esinevad ainult siis, kui väärareng mõjutab ka seljaaju. Nn dermaalset siinust (pilonidaalset siinust) seostatakse sageli spina bifida occultaga.

See on väike kanal, mis algab naha pinnalt ja lõpeb kas seljaaju sees või väljas. See paistab pooridena ja on tavaliselt ümbritsevast karvasem. Kui siinus on ühendatud seljaajuga, ajukelmepõletik võib sageli tekkida.

See on tõsine komplikatsioon igas vanuses. Spina bifida cystica pole mitte ainult seljaaju ümbritsev kondine mantel, mis on väärareng, vaid see mõjutab ka seljaaju ennast. Läbi tihendamata selgroolülide moodustunud lõhe paisuvad seljaaju membraanid.

Sageli mõjutatakse nimmepiirkonna (nimmelülide) ja sakraalsete (ristlülide) selgroolülide piirkonda. Jämedalt öeldes asuvad need selgroolülid rühmade vahel ja kohal vaagna luud. Siin loodud eendid on täidetud närvivedelikuga ja neid saab nende sisu järgi eristada.

On vorme, milles ainult seljaaju vedelik sisaldub. Nende tsüstide muud vormid sisaldavad täiendavaid seljaaju kudesid ja närvijuure. Tsüstid on vedelikuga täidetud õõnsused.

Halvimal juhul punnitab pilust välja terve seljaaju osa.

• Spina bifida occulta (kinnine varjatud spina bifida)
• Spina bifida cystica (tsüstiline spina bifida)

Spina bifida aperta (“ilmne” spina bifida; tuntud ka kui spina bifida cystica) on luu lõplik häire selgroolüli. See tähendab, et a selgroolüli keha, niinimetatud selgroolüli, ei esine või on ainult osaliselt.

See osa on tavaliselt ette nähtud seljaaju kaitsmiseks, mis asub selgroolüli. Lõpliku häire tõttu on seljaaju kaotanud kondise kaitse. Erinevalt spina bifida occulta'st on spina bifida aperta puhul meninges (ajukelme, seljaaju membraanide sünonüüm) ja võib-olla ka seljaaju pole õiges kohas, vaid paisuvad väljapoole.

Selle tagajärjel vea koha kohal nahk hõreneb ja paisub väljapoole nagu lillkapsas. The meninges (meningocele) ja võib-olla ka seljaaju (meningomyeolocele) lebavad siis selles õhukeses nahakotis. Ajukelme ja seljaaju on välja langenud (st ei ole enam oma algses asendis, vaid on välja ulatunud seljaaju avausest), sarnaselt soole silmustega suuõõne song.

Sõltuvalt hernia raskusastmest võib herniaalkotis olla vett (müelotsüstotsele, müelotsüstomeningotsele). Kõige tõsisemat vormi nimetatakse müeloshiisiks. Siin asub täielikult küpsemata seljaaju, mida nimetatakse närviplaadiks, tagaküljel avatud, ilma et see oleks kaetud kaitsva meningi või nahaga. Spina bifida aperta paikneb tavaliselt nimmelüli alumise osa piirkonnas ristluu.

Sellega kaasnevad tavaliselt spina bifida occulta'st oluliselt raskemad sümptomid, nagu halvatus, jalgade väärasendid, tundlikkushäired, kontrolli puudumine põis ja rektum. Vesipea (hüdrotsefaal) on levinum ka seljaaju selgroolülides. Spina bifida occulta (“varjatud” spina bifida) viitab ka luu selgroolüli lõplikule häirele.

Ka siin on seljaaju kaotanud kondise kaitse. Erinevalt spina bifida aperta'st ei mõjuta lõplik häire seljaaju ja ajukelme, vaid asuvad neile täielikult ette nähtud kohas. Ülal olev nahk on samuti terve.

Spina bifida occultaga inimestel pole sageli mingeid sümptomeid ja seisund avastatakse lõpuks juhuslikult Röntgen vms. Niikaua kui sümptomeid ei esine, pole spina bifida occulta'l enam meditsiinilist tähtsust. Mõnel juhul võib see olla silmatorkav naha muutused nagu suurenenud karvasus (hüpertrichoos) spina bifida occulta kohas või naha siinuse poolt.

Naha siinus on väike kanal nahas, mis lõpeb pimedana. Meningo- või müelomeningotseel on spina bifida aperta (ka spina bifida cystica). Sarnane an suuõõne song, kui soolestik on herniakotis, paiknevad seljaajuga (müelomeningocele) või ilma (meningocele) seljaajuga meningid selgroolülide piirkonnas naha kotis. Tavaliselt on nii nahkkott kui ajukelme suletud, nii et väga tundlik seljaaju on vähemalt veidi kaitstud. Mõnikord hoitakse vedelikku ka hernial kotis, nii et võib rääkida tsüstist.