Patogenees (haiguse areng)
Esmase põhjus kopsu hüpertensioon (PH; pulmonaalne hüpertensioon) ei ole teada. PH vasakul süda haigus (2. rühm) esindab kõige levinumat PH-vormi, moodustades kuni 50% kõigist juhtudest. Kopsuhaigusest ja / või hüpoksiast põhjustatud PH (rühm 3) on arvuliselt suuruselt teine PH-rühm (umbes 30–45%).
Etioloogia (põhjused)
Biograafilised põhjused
- Geneetiline koormus:> 80% perekondlikust ja> 25% juhuslikust PAH-ist saab tuvastada luumorfogeneetilise valgu retseptori 2 geeni (BMPR2) ja 9 muu geeni mutatsiooni / deletsiooni selle signaalirajal; ALK1, endogliini mutatsioonid (päriliku hemorraagilise telangiektaasiaga ja ilma)
- Geneetilised haigused
- Glükogeeni säilitavad haigused - nii autosoomse domineeriva kui ka autosomaalse retsessiivse pärilikkusega haiguste rühm, mille korral kehakudedesse salvestunud glükogeeni ei saa lagundada ega muundada glükoosvõi ainult puudulikult.
- Gaucheri tõbi - geneetiline haigus, millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus; lipiidide säilitamise haigus ensüümi beeta-glükotserebrosidaasi defekti tõttu, mis viib tserebrosiidide ladustamiseni, eriti põrnas ja luuüdis sisaldavates luudes
- Neurofibromatoos - autosoomse domineeriva pärilikkusega geneetiline haigus; kuulub phakomatoosidesse (naha ja närvisüsteemi haigused); eristatakse kolme geneetiliselt erinevat vormi:
- 1. tüüpi neurofibromatoos (von Recklinghauseni tõbi) - patsientidel tekivad puberteedieas mitmed neurofibroomid (närvikasvajad), mis esinevad sageli nahas, kuid esinevad ka närvisüsteemis, orbiidil (silmakoopas), seedetraktis (seedetraktis) ja retroperitoneumis ( kõhukelme taga asetsev ruum selgroo suunas); Tüüpiline on kohvik-au-lait'i laikude (helepruunid makulad) ja mitmete healoomuliste (healoomuliste) neoplasmide ilmnemine
- [2. tüüpi neurofibromatoos - iseloomulik on kahepoolne (kahepoolne) olemasolu akustiline neuroom (vestibulaarne schwannoma) ja mitmekordne meningioomid (meningeaalsed kasvajad).
- Schwannomatosis - pärilik kasvaja sündroom]
- Sirp rakk aneemia (med: drepanotsütoos; ka sirprakk aneemia, sirprakuline aneemia) - geneetiline häire, mis mõjutab autosomaalselt retsessiivset pärilikkust erütrotsüüdid (punane veri rakud); see kuulub hemoglobinopaatiate rühma hemoglobiin; ebaregulaarse hemoglobiini moodustumine, mida nimetatakse sirprakuliseks hemoglobiiniks (HbS).
- Geneetilised haigused
Kesk- kopsu hüpertensioon võib olla tingitud järgmistest tingimustest. Biograafilised põhjused
- Geneetiline koormus
- Geneetilised haigused (vt eespool).
Käitumuslikud põhjused
- Narkootikumide tarvitamine
- Amfetamiini (kaudne sümpatomimeetikum).
Haigusega seotud põhjused
Kaasasündinud väärarendid, deformatsioonid ja kromosomaalsed kõrvalekalded (Q00-Q99).
Hingamissüsteem (J00-J99)
- Bronhiaalastma
- Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK)
- Interstitsiaalne kopsuhaigus
- Kopsu emfüseem - seisund mille korral kopsudes on suurenenud õhk. Kuid gaasivahetusala on vähenenud. Selle põhjuseks on parenhüümi hävitamine (kops pabertaskurätik).
- Kopsufibroos - sidekoe kopsude ümberkujundamine, mis viib kops struktuur.
Teatud perinataalsest perioodist pärinevad seisundid (P00-P96).
- Püsiv kopsuarter hüpertensioon vastsündinu.
Veri, hematopoeetilised organid - immuunsüsteemi (D50-D90).
- Sarkoidoos (sünonüümid: Boecki tõbi; Schaumann-Besnieri tõbi) - sidekoe koos granuloom moodustamine (nahk, kopsud ja lümf sõlmed).
- Sirp rakk aneemia (med: Drepanotsütoos; ka sirprakuline aneemia, sirprakuline aneemia) (vt allpool “Geneetilised haigused").
Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).
- Kilpnäärmehaigused, täpsustamata
Kardiovaskulaarne süsteem (I00-I99)
- Vasaku südamehaigus, täpsustamata
- Kopsuemboolia - kopsuarteri osaline (osaline) või täielik obstruktsioon
- Krooniline trombemboolia - krooniline oklusioon kopsu laevad trombide poolt (veri hüübimist).
- Perekondlik pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon
- Idiopaatiline kopsuarter hüpertensioon (PAH) - haiguse vorm, mille põhjus pole teada [lapsepõlv kõige tavalisem].
- Mitraal /aordiklapi defekt, täpsustamata.
- Kopsu veno-oklusiivne haigus (PVOD) ja / või kopsu kapillaar hemangioomatoos (PCH).
Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99).
- Skistosomiaas - ussihaigus (troopiline nakkushaigus), mis on põhjustatud perekonna Schistosoma trematoodidest (imevad ussid) (paar flukest).
- HIV-nakkus / AIDS
Maks, sapipõie ja sapi kanalid - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).
- Portaali hüpertensioon (portaalhüpertensioon; portaalhüpertensioon) - vererõhk tõttu maks haigus nagu tsirroos.
Lihas-skeleti süsteem ja sidekoe (M00-M99).
- Kollagenoosid (autoimmuunprotsessidest põhjustatud sidekoe haiguste rühm) - süsteemsed erütematoosne luupus (SLE), polümüosiit (PM) või dermatomüosiit (DM), Sjögreni sündroom (Sj), sklerodermia (SSc) ja Sharpi sündroom ("segatud sidekoehaigus", MCTD).
- Vaskuliidid - põletikulised reumaatilised haigused, mida iseloomustab kalduvus (enamasti) arteriaalse vere põletikule laevad.
Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).
- Bronhide kartsinoom (kopsuvähk)
- Histiotsütoos / Langerhansi raku histiotsütoos (lühend: LCH; varem: histiotsütoos X; Inglise histiotsütoos X, langerhansi-raku histiotsütoos) - süsteemne haigus koos Langerhansi rakkude proliferatsiooniga erinevates kudedes (luustik 80% juhtudest; nahk 35% hüpofüüsi (hüpofüüsi) 25%, kops ja maks 15-20%); harvadel juhtudel võivad esineda ka neurodegeneratiivsed nähud; 5-50% juhtudest diabeet insipidus (hormoonide puudulikkusega seotud häired in vesinik ainevahetus, mis põhjustab uriini eritumist äärmiselt suureks) hüpofüüsi on mõjutatud; haigus esineb levitatult („jaotatuna üle kogu keha või teatud kehapiirkondade“) 1–15-aastastel lastel, harvemini täiskasvanutel, siin peamiselt isoleeritud kopsuartikliga (kopsu kiindumus); levimus (haiguse sagedus) u. 1-2 100,000 XNUMX elaniku kohta
- Lümfangioomatoos - haruldane haigusseisund, mida iseloomustab lümfisüsteemi difuusne levik laevad. See võib mõjutada siseorganeid, luid, pehmeid kudesid ja nahka
- Müeloproliferatiivsed häired
- Kopsupõletik kapillaar hemangioomatoos (PCH) - arvukate healoomuliste vaskulaarsete kasvajate esinemine.
Psüühika - Närvisüsteem (F00-F99; G00-G99).
- Uneapnoe sündroom - unehäired seostatud norskamine ja teeb pausi hingamine.
Urogenitaalsüsteem (neerud, kuseteed - suguelundid) (N00-N99).
- Krooniline neerupuudulikkus koos hemodialüüs (verepesu).
Vigastused, mürgitused ja muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98).
- Krooniline kõrgustõbi
Ravim
- Söögiisu vähendajad, täpsustamata
- Diasoksiid (neonatoloogia / vastsündinu ja tema haiguste õpetamine hüpoglükeemia / hüpoglükeemia raviks) - võib üksikjuhtudel põhjustada imikutel pulmonaalset hüpertensiooni
- Ravimid ja ained, mis võivad põhjustada PAH-i (jaotatud riskipotentsiaali järgi):
- Ohutu: aminoreks, fenfluramiin, deksfenfluramiin, rapsiõli (rapsiõli), benfluoreks.
- Tõenäoline: amfetamiini, L-trüptofaan, metamfetamiinid.
- Võimalik: kokaiin, norephedriin, naistepuna, kemoteraapiad, selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI), pergoliid
- Ebatõenäoline: suukaudsed rasestumisvastased vahendid, östrogeen, sigaret suitsetamine.
- Ravimid, mis võivad põhjustada interstitsiaalset kopsuhaigust (DILD):
- Antibiootikumid ja fungitsiidid: amfoteritsiin B, isoniasiid, nitrofurantoiin, sulfasalasiin.
- Põletikuvastane ravimid: Atsetüülsalitsüülhape (NAGU), etanertsept, kuld, metotreksaat, mittesteroidsed põletikuvastased ained ravimid (Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid), penitsillamiin.
- Bioloogilised ained: adalimumab, alemtuzumab, bevatsizumab, tsetuksimab, rituksimab, trastuzumab, kasvajanekroosifaktori (TNF) blokaatorid, infliksimab
- Kardiovaskulaarne ravimid: AKE inhibiitorid, amiodaroon, kumariini derivaadid, beetablokaatorid, flekainiid, hüdroklorotiasiidi (HCT), prokaiinamiid, statiinid, tokainiid.
- Immunosupressandid ja kemoterapeutilised ained: Asatiopriin, BCNU, bleomütsiin, bortesomiib, busulfaanil, karmustiin, klorambutsiil, tsüklofosfamiid, tsütarabiin, deferoksamiin, dotsetakseel, doksorubitsiin, erlotiniib, etoposiid, fludarabiin, Flutamiid, Gefitiniib, Gemtsitabiin, Hüdroksüuurea, Imatiniib, Interferoon, Lomustiin, Melphalan, Metotreksaat, Metüül-CCNU, Mitomütsiin-C, Paclitaxel, Prokarbasiin, talidomiid, Vinblastiin.
- Varia: bromokriptiin, karbamasepiin, kabergoliid, metüsergiid, penitsillamiin, fenütoiin, siroliimus (rapamütsiin).
Muud põhjused