Kopsu hüpertensioon: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Esmase põhjus kopsu hüpertensioon (PH; pulmonaalne hüpertensioon) ei ole teada. PH vasakul süda haigus (2. rühm) esindab kõige levinumat PH-vormi, moodustades kuni 50% kõigist juhtudest. Kopsuhaigusest ja / või hüpoksiast põhjustatud PH (rühm 3) on arvuliselt suuruselt teine ​​PH-rühm (umbes 30–45%).

Etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Geneetiline koormus:> 80% perekondlikust ja> 25% juhuslikust PAH-ist saab tuvastada luumorfogeneetilise valgu retseptori 2 geeni (BMPR2) ja 9 muu geeni mutatsiooni / deletsiooni selle signaalirajal; ALK1, endogliini mutatsioonid (päriliku hemorraagilise telangiektaasiaga ja ilma)
    • Geneetilised haigused
      • Glükogeeni säilitavad haigused - nii autosoomse domineeriva kui ka autosomaalse retsessiivse pärilikkusega haiguste rühm, mille korral kehakudedesse salvestunud glükogeeni ei saa lagundada ega muundada glükoosvõi ainult puudulikult.
      • Gaucheri tõbi - geneetiline haigus, millel on autosoomne retsessiivne pärilikkus; lipiidide säilitamise haigus ensüümi beeta-glükotserebrosidaasi defekti tõttu, mis viib tserebrosiidide ladustamiseni, eriti põrnas ja luuüdis sisaldavates luudes
      • Neurofibromatoos - autosoomse domineeriva pärilikkusega geneetiline haigus; kuulub phakomatoosidesse (naha ja närvisüsteemi haigused); eristatakse kolme geneetiliselt erinevat vormi:
        • 1. tüüpi neurofibromatoos (von Recklinghauseni tõbi) - patsientidel tekivad puberteedieas mitmed neurofibroomid (närvikasvajad), mis esinevad sageli nahas, kuid esinevad ka närvisüsteemis, orbiidil (silmakoopas), seedetraktis (seedetraktis) ja retroperitoneumis ( kõhukelme taga asetsev ruum selgroo suunas); Tüüpiline on kohvik-au-lait'i laikude (helepruunid makulad) ja mitmete healoomuliste (healoomuliste) neoplasmide ilmnemine
        • [2. tüüpi neurofibromatoos - iseloomulik on kahepoolne (kahepoolne) olemasolu akustiline neuroom (vestibulaarne schwannoma) ja mitmekordne meningioomid (meningeaalsed kasvajad).
        • Schwannomatosis - pärilik kasvaja sündroom]
      • Sirp rakk aneemia (med: drepanotsütoos; ka sirprakk aneemia, sirprakuline aneemia) - geneetiline häire, mis mõjutab autosomaalselt retsessiivset pärilikkust erütrotsüüdid (punane veri rakud); see kuulub hemoglobinopaatiate rühma hemoglobiin; ebaregulaarse hemoglobiini moodustumine, mida nimetatakse sirprakuliseks hemoglobiiniks (HbS).

Kesk- kopsu hüpertensioon võib olla tingitud järgmistest tingimustest. Biograafilised põhjused

Käitumuslikud põhjused

  • Narkootikumide tarvitamine

Haigusega seotud põhjused

Kaasasündinud väärarendid, deformatsioonid ja kromosomaalsed kõrvalekalded (Q00-Q99).

  • Kaasasündinud vitia (kaasasündinud süda defektid) [lapsepõlv kõige tavalisem].

Hingamissüsteem (J00-J99)

  • Bronhiaalastma
  • Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK)
  • Interstitsiaalne kopsuhaigus
  • Kopsu emfüseem - seisund mille korral kopsudes on suurenenud õhk. Kuid gaasivahetusala on vähenenud. Selle põhjuseks on parenhüümi hävitamine (kops pabertaskurätik).
  • Kopsufibroos - sidekoe kopsude ümberkujundamine, mis viib kops struktuur.

Teatud perinataalsest perioodist pärinevad seisundid (P00-P96).

Veri, hematopoeetilised organid - immuunsüsteemi (D50-D90).

Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).

  • Kilpnäärmehaigused, täpsustamata

Kardiovaskulaarne süsteem (I00-I99)

  • Vasaku südamehaigus, täpsustamata
  • Kopsuemboolia - kopsuarteri osaline (osaline) või täielik obstruktsioon
  • Krooniline trombemboolia - krooniline oklusioon kopsu laevad trombide poolt (veri hüübimist).
  • Perekondlik pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon
  • Idiopaatiline kopsuarter hüpertensioon (PAH) - haiguse vorm, mille põhjus pole teada [lapsepõlv kõige tavalisem].
  • Mitraal /aordiklapi defekt, täpsustamata.
  • Kopsu veno-oklusiivne haigus (PVOD) ja / või kopsu kapillaar hemangioomatoos (PCH).

Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99).

  • Skistosomiaas - ussihaigus (troopiline nakkushaigus), mis on põhjustatud perekonna Schistosoma trematoodidest (imevad ussid) (paar flukest).
  • HIV-nakkus / AIDS

Maks, sapipõie ja sapi kanalid - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

Lihas-skeleti süsteem ja sidekoe (M00-M99).

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).

  • Bronhide kartsinoom (kopsuvähk)
  • Histiotsütoos / Langerhansi raku histiotsütoos (lühend: LCH; varem: histiotsütoos X; Inglise histiotsütoos X, langerhansi-raku histiotsütoos) - süsteemne haigus koos Langerhansi rakkude proliferatsiooniga erinevates kudedes (luustik 80% juhtudest; nahk 35% hüpofüüsi (hüpofüüsi) 25%, kops ja maks 15-20%); harvadel juhtudel võivad esineda ka neurodegeneratiivsed nähud; 5-50% juhtudest diabeet insipidus (hormoonide puudulikkusega seotud häired in vesinik ainevahetus, mis põhjustab uriini eritumist äärmiselt suureks) hüpofüüsi on mõjutatud; haigus esineb levitatult („jaotatuna üle kogu keha või teatud kehapiirkondade“) 1–15-aastastel lastel, harvemini täiskasvanutel, siin peamiselt isoleeritud kopsuartikliga (kopsu kiindumus); levimus (haiguse sagedus) u. 1-2 100,000 XNUMX elaniku kohta
  • Lümfangioomatoos - haruldane haigusseisund, mida iseloomustab lümfisüsteemi difuusne levik laevad. See võib mõjutada siseorganeid, luid, pehmeid kudesid ja nahka
  • Müeloproliferatiivsed häired
  • Kopsupõletik kapillaar hemangioomatoos (PCH) - arvukate healoomuliste vaskulaarsete kasvajate esinemine.

Psüühika - Närvisüsteem (F00-F99; G00-G99).

Urogenitaalsüsteem (neerud, kuseteed - suguelundid) (N00-N99).

Vigastused, mürgitused ja muud väliste põhjuste tagajärjed (S00-T98).

  • Krooniline kõrgustõbi

Ravim

Muud põhjused

  • Kopsu veresoonte kokkusurumine - kasvajate, võõrkehade, parasiitide jne poolt.
  • Tingimus pärast põrna eemaldamist ( põrn).