Hemofiilia

Hemofiilia: diagnostilised testid

Valikuline meditsiiniseadmete diagnostika - sõltuvalt anamneesi tulemustest, füüsilisest läbivaatusest, laboratoorsest diagnostikast ja meditsiiniseadme kohustuslikust diagnostikast - sümptomaatilise verejooksu korral. Kahjustatud kehapiirkonna sonograafia (ultraheliuuring). Kahjustatud kehapiirkonna röntgenuuring Arvutitomograafia (CT; läbilõikepiltide protseduur (röntgenpildid, mis on tehtud erinevatest suundadest arvutipõhise… Hemofiilia: diagnostilised testid

Hemofiilia: sümptomid, kaebused, tunnused

Järgmised sümptomid ja kaebused võivad viidata hemofiiliale (veritsushäire): ulatuslikud verevalumid, mis tekivad väga kergesti. Liikumispiirangud liigeseverejooksu (krooniline hemartroos) tõttu. Nabaväädi hemorraagia (esialgsed kliinilised tõendid). Verejooks pärast süstimist jne. Verejooks pärast kirurgilisi protseduure Spontaanne verejooks Põletiku, gripilaadse infektsiooni või… Hemofiilia: sümptomid, kaebused, tunnused

Hemofiilia: põhjused

Patogenees (haiguse areng) Hemofiilia A põhjustab VIII hüübimisfaktori (FVIII, hemofiilia A) vähenemine või täielik puudumine. Hemofiilia B seevastu põhjustab IX hüübimisfaktori (FIX, hemofiilia B) vähenemine või täielik puudumine. Hüübimisfaktorid on osa hüübimiskaskaadist. Kui mõni osa… Hemofiilia: põhjused

Hemofiilia: teraapia

Üldised meetmed Hemofiiliaga inimesed peaksid hankima isikutunnistuse ja seda alati kaasas kandma. Süstid tuleb manustada intravenoosselt ja/või subkutaanselt. Pärast vigastusi/operatsioone tuleb alati teha väga ettevaatlik hemostaas. Tuleb vältida järgmisi aineid: Trombotsüütidevastased ained (TAH) [Täielikkusele ei ole pretensioone!] Abtsiksimabatsetüülsalitsüülhape (ASA)… Hemofiilia: teraapia

Hemofiilia: haiguslugu

Haiguslugu (haiguslugu) on hemofiilia (veritsushäire) diagnoosimisel oluline komponent. Perekonna ajalugu Kas teie peres on levinud haigusi? Kas teie peres on pärilikke haigusi? Sotsiaalne anamnees Praegune haiguslugu/süsteemne haiguslugu (somaatilised ja psühholoogilised kaebused). Milliseid sümptomeid olete märganud? Kas teil on sinikaid… Hemofiilia: haiguslugu

Hemofiilia: või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos

Veri, vereloovad elundid-immuunsüsteem (D50-D90). Willebrand-Jürgensi sündroom (sünonüümid: von Willebrand-Jürgensi sündroom; von Willebrandi sündroom, vWS)-kõige sagedasem kaasasündinud haigus, millega kaasneb suurenenud verejooksu kalduvus; haigus edastatakse valdavalt autosomaalselt-domineerivalt muutuva läbitungimisega, tüüp 2 C ja tüüp 3 on päritud autosoom-retsessiivselt; von Willebrandi teguril on kvantitatiivne või kvalitatiivne puudus; see kahjustab,… Hemofiilia: või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos

Hemofiilia: tüsistused

Järgmised on kõige olulisemad haigused või tüsistused, millele hemofiilia (hemofiilia) võib kaasa aidata: Nakkus- ja parasiithaigused (A00-B99). Infektsioon B -hepatiidi, C -hepatiidi, HIV jne tõttu, mis on tingitud teraapiast (otsene vere annetamine, vereühikud või vereplasma); tänapäeval ainult asendusravi verefaktoritega. Lihas-skeleti süsteem ja sidekoe (M00-M99). Ühine… Hemofiilia: tüsistused

Hemofiilia: klassifikatsioon

Hemofiilia klassifikatsioon teguri aktiivsuse järgi. Faktori aktiivsus: faktor VIII/faktor IX Hindamine Kliinilised sümptomid 25-50 % Subhemofiilia Enamasti ilma sümptomiteta 5-25 % Kerge hemofiilia Tavaliselt asümptomaatiline, võimalik, et operatsioonijärgne sekundaarne verejooks või hematoom pärast raskemat traumat (vigastus) 1-5 % mõõdukas hemofiilia trauma <1 % raske hemofiilia Spontaanne verejooks

Hemofiilia: uuring

Põhjalik kliiniline läbivaatus on aluseks edasiste diagnostiliste sammude valimisel: Üldine füüsiline läbivaatus - sealhulgas vererõhk, pulss, kehatemperatuur, kehakaal, kehapikkus; edasi: ülevaatus (vaatamine). Nahk, limaskestad ja sklerid (silma valge osa) [ulatuslikud verevalumid]. Liigese liikuvuse ja liigese liikumisulatuse mõõtmine (vastavalt neutraalsele… Hemofiilia: uuring

Hemofiilia: test ja diagnoos

1. järgu laboratoorsed parameetrid - kohustuslikud laboratoorsed testid. Väike vereanalüüs Hüübimisparameetrid - PTT [↑], Kiire [normaalne]. Hüübimisfaktorite määramine: VIII (hemofiilia A), IX (hemofiilia B), VWF (von Willebrandi faktor; sünonüümid: hüübimisfaktoriga VIII seotud antigeen või von Willebrandi faktori antigeen, vWF-Ag). Hemofiilia tõsidus Raskusteguri tase % Raske hemofiilia… Hemofiilia: test ja diagnoos

Hemofiilia: ravimiteraapia

Terapeutiline eesmärk Verejooksude või tagajärgede ennetamine. Ravi soovitused Eristatakse järgmisi asendusravi või teraapia vorme: Nõudmisel (= vastavalt vajadusele; vajadusel asendamine): asendamine põhineb alati sümptomaatikal. Verejooksu ähvardamise korral on sageli vaja mitu annust. Verejooksu vältimise pidev ravi: Raske hemofiiliaga lapsed; algatamine hiljemalt pärast ... Hemofiilia: ravimiteraapia