Trombotsütopeenia vastsündinutel - mis võib olla selle põhjuseks?
Põhimõtteliselt tuleb eristada kaasasündinud ja omandatud trombotsütopeenia vastsündinul. Trombotsütopeenia esineb enne sündi või esimestest elupäevadest (kaasasündinud) või esimestel elunädalatel või -kuudel (omandatud). Enamik trombotsütopeenia inimesel omandatakse nakkuste tagajärjel või ravimite kõrvaltoimena.
Idiopaatiline immunotrombotsütopeeniline purpur (ITP) on trombotsütopeenia oluline vorm. ITP sünonüüm on Werlhofi tõbi. Selles kliinilises pildis on tavaliselt trombotsüütide arvu (mis mõjutavad ainult trombotsüüte) üksikisiku langus lapsepõlv numbritega alla 100.
000 / ul. ITP põhjus pole siiani teada, kuigi varasemad ülemise osa viirusnakkused hingamisteed eeldatakse. Werlhofi tõbi on laste verejooksu kalduvuse kõige sagedasem põhjus.
Diagnostiliselt annavad kaks võimalikku ilmingut tõendeid ITP kohta. Ühelt poolt IgG antikehade saab tuvastada veri plasma, mis on suunatud trombotsüütide vastu ja moodustuvad sageli laienemata põrn. Lisaks on isoleeritud trombotsütopeenia silmatorkav selle lühenenud eluea ja reaktiivselt suurenenud megakarüopoeesi tõttu luuüdi punktsioon.
Trombotsütopeenia kaasasündinud vormidena on võimalikud mitmesugused haigused. Tavaliselt on need siiski väga haruldased ja jagunevad trombotsüütide moodustumise vähenemise või defektide tekkeks vereliistakute, mis seejärel enneaegselt lagundatakse. Siinkohal tuleks mainida kaasasündinud amegakarüotsüütilist trombotsütopeeniat (CAMT).
See näitab trombotsüütide eellasrakkude, megakarüotsüütide vähenenud moodustumist luuüdi. Siin on probleemiks teiste süvenev moodustumishäire veri rakuliinid. A luuüdi siirdamine tuleks pidada teraapiavormiks.
Lisaks on Wiskott-Aldrichi sündroom (WAS) kaasasündinud trombotsütopeenia rühma teine haigus. Seda sündroomi seostatakse immuunpuudulikkusega. Sel põhjusel kannatavad mõjutatud patsiendid kalduvust veritsema ja võimaliku suurenenud vastuvõtlikkuse suhtes infektsioonidele.
ekseem (nahapõletik koos sügeluse ja papulide moodustumisega ning naha punetus) ja põletikulised soolehaigused on samuti levinud. Mõjutatud on peaaegu eranditult meessoost isikud, kuna WAS on päritud x-kromosoomselt. Bernardi-Soulieri sündroomis (BSS), patoloogiliselt laienenud vereliistakute on silmatorkavad, millel on tõsine funktsionaalne defekt ja mis on seetõttu välja sorteeritud. Lisaks võib kaasasündinud trombotsütopeenia, X-seotud makrotrombotsütopeenia koos vereliistakute ja erütrotsüüdid (punane veri tuleks mainida MYH9-ga seotud haigusi, millel on MYH9 geeni keerulised defektid.
