Von Willebrand-Jürgensi faktor (vWF; sünonüümid: VIII hüübimisfaktoriga seotud antigeen või von Willebrandi faktori antigeen, vWF: Ag) on kleepuv glükoproteiin (makromolekulid, mis koosnevad valgust ja ühest või mitmest kovalentselt seotud süsivesikute rühmast (suhkur rühmades)), millel on oluline roll hemostaas (veri hüübimist). See on seotud esmase ja sekundaarse hemostaas. Esmasel hemostaas, aitab see kaasa haardumisele ("kleepumisele") vereliistakute (veri rakud) vigastatud subendoteelile (subendoteeliaalmaatriks; endoteel: vere sisemust vooderdav endoteelirakkude kiht laevad) on seotud trombotsüütide agregatsiooniga ( vereliistakuteLisaks on vWF VIII faktori kandevalk.
Protseduur
Vajalik materjal
- Tsitraatplasma, külmutatud (transporditeenuse abil; postitamata).
Patsiendi ettevalmistamine
- Pole nõutud
Häirivad tegurid
- Teadmata
Standardväärtused
Võrdlusvahemik (%) | |
Vastsündinud | 30-70 |
Väikelapsed | 100-140 |
Täiskasvanud | 50-160 |
Von Willebrandi faktori aktiivsus (VIII faktori ristotsetiini kofaktor): 50–150%.
Näidustused
- V. a. hüübimishäired VIII C faktori defitsiidi korral või pikenenud veritsusaeg.
- Ebaselge verejooks
- pikaajaline veritsusaeg (ravimite puudumisel nt atsetüülsalitsüülhape, NAGU).
Tõlgendus
Suurenenud väärtuste tõlgendamine
- vanus
- Infektsioonid, täpsustamata
- Operatsioonid, täpsustamata
- Rasedus
- Stress
- Vaskuliit (veresoonte põletik)
Vähenenud väärtuste tõlgendamine
- Kohta Willebrand-Jürgensi sündroom - kõige sagedasem kaasasündinud haigus koos suurenenud verejooksu kalduvus.
- Veri rühm 0 (kuni 35%).
- Endokardiit (südame sisekesta põletik)
- Südame defekt, täpsustamata
- Kilpnäärme alatalitlus (kilpnäärme alatalitlus)
- Müeloproliferatiivne sündroom (progresseeruv veresüsteemi haigus, mis viib alguses vähemalt ühe rakurea rakkude arvu suurenemiseni):
- Äge Di Guglielmo sündroom (erüteemia).
- Krooniline müeloidne leukeemia (CML)
- Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) - krooniline müeloproliferatiivne häire (CMPE, CMPN), mida iseloomustab vereliistakute (trombotsüüdid).
- Osteomüelofibroos / osteomüoskleroos (OMF või OMS).
- Polütsüteemia vera (rubra) (PV)
- Ravi koos valproaadiga - epilepsiavastane ravim (toimeaine, mida kasutatakse epilepsiahoogude korral).
märkused
- Kui tulemus on ebanormaalne, tuleb järgida täiendavaid katseid, näiteks kollageeniga seondumise aktiivsust või vWF multimeerianalüüsi