Von Willebrand-Jürgensi faktor

Von Willebrand-Jürgensi faktor (vWF; sünonüümid: VIII hüübimisfaktoriga seotud antigeen või von Willebrandi faktori antigeen, vWF: Ag) on ​​kleepuv glükoproteiin (makromolekulid, mis koosnevad valgust ja ühest või mitmest kovalentselt seotud süsivesikute rühmast (suhkur rühmades)), millel on oluline roll hemostaas (veri hüübimist). See on seotud esmase ja sekundaarse hemostaas. Esmasel hemostaas, aitab see kaasa haardumisele ("kleepumisele") vereliistakute (veri rakud) vigastatud subendoteelile (subendoteeliaalmaatriks; endoteel: vere sisemust vooderdav endoteelirakkude kiht laevad) on seotud trombotsüütide agregatsiooniga ( vereliistakuteLisaks on vWF VIII faktori kandevalk.

Protseduur

Vajalik materjal

  • Tsitraatplasma, külmutatud (transporditeenuse abil; postitamata).

Patsiendi ettevalmistamine

  • Pole nõutud

Häirivad tegurid

  • Teadmata

Standardväärtused

Võrdlusvahemik (%)
Vastsündinud 30-70
Väikelapsed 100-140
Täiskasvanud 50-160

Von Willebrandi faktori aktiivsus (VIII faktori ristotsetiini kofaktor): 50–150%.

Näidustused

Tõlgendus

Suurenenud väärtuste tõlgendamine

  • vanus
  • Infektsioonid, täpsustamata
  • Operatsioonid, täpsustamata
  • Rasedus
  • Stress
  • Vaskuliit (veresoonte põletik)

Vähenenud väärtuste tõlgendamine

  • Kohta Willebrand-Jürgensi sündroom - kõige sagedasem kaasasündinud haigus koos suurenenud verejooksu kalduvus.
  • Veri rühm 0 (kuni 35%).
  • Endokardiit (südame sisekesta põletik)
  • Südame defekt, täpsustamata
  • Kilpnäärme alatalitlus (kilpnäärme alatalitlus)
  • Müeloproliferatiivne sündroom (progresseeruv veresüsteemi haigus, mis viib alguses vähemalt ühe rakurea rakkude arvu suurenemiseni):
    • Äge Di Guglielmo sündroom (erüteemia).
    • Krooniline müeloidne leukeemia (CML)
    • Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) - krooniline müeloproliferatiivne häire (CMPE, CMPN), mida iseloomustab vereliistakute (trombotsüüdid).
    • Osteomüelofibroos / osteomüoskleroos (OMF või OMS).
    • Polütsüteemia vera (rubra) (PV)
  • Ravi koos valproaadiga - epilepsiavastane ravim (toimeaine, mida kasutatakse epilepsiahoogude korral).

märkused

  • Kui tulemus on ebanormaalne, tuleb järgida täiendavaid katseid, näiteks kollageeniga seondumise aktiivsust või vWF multimeerianalüüsi