Mis on Budd-Chiari sündroom?
Budd-Chiari sündroom on nime saanud esimeste kirjeldajate George Bushi ja Hans Chiari järgi. See on haruldane maks haigus, mille korral tromb (tromboos) maksaveenides viib maksa väljavooluhäireni. Seda tromboos on sageli põhjustatud veri ja hüübimishäired. Kui seda ei ravita, lõpeb Budd-Chiari sündroom mõne aasta jooksul surma tõttu maks ebaõnnestumine
Budd-Chiari sündroomi tuvastamine
Budd-Chiari sündroomi sümptomid on suhteliselt ebaselged. See sõltub sellest, kas maksa sulgemine vein toimub kiiresti või aeglaselt. Äge Budd-Chiari sündroom võib põhjustada tugevat väsimustunnet paremas ülakõhus.
. veri akumuleerub maks, põhjustades maksa suurenemist (hepatomegaalia). The põrn võib samuti mõjutada (splenomegaalia). Maksa suurenenud rõhk kahjustab maksakudet.
See võib viia sidekoe maksa ümberehitamine (maksafibroos) maksafunktsiooni halvenemisega. Selle käigus võib tekkida maksatsirroos - st kahjustatud koega maks. Kannatanutel tekib sageli kõhuvedeliku kogunemine koos kõhuümbermõõdu suurenemisega.
Seda nimetatakse ka astsiidiks. Budd-Chiari sündroomi saab diagnoosida lihtsate protseduuridega. - Kõigepealt tuleb sümptomite kindlakstegemiseks patsienti küsitleda (= anamnees).
Sõltuvalt sellest, kas Budd-Chiari sündroom areneb kiiresti või aeglaselt, on kliinik erinev. Ägeda vormi korral on enamikul juhtudel tavaliselt tugev survetunne. - Jooksul füüsiline läbivaatusvõib märgata nii kõhuvedeliku (astsiidi) kuhjumist kui ka veenide väljavooluhäire tõttu käegakatsutavat maksa suurenemist.
- Budd-Chiari sündroomi kahtluse korral Doppleri uuring läbi ultraheli on kasulik. Siin oklusioon maksa vein ja suurenenud veri möödaviigust voolama laevad saab näidata. - Maksafunktsiooni saab määrata a abil vereanalüüsi transaminaaside registreerimise teel.
Kuidas ravida Budd- Chiari sündroomi
Budd-Chiari sündroomi avastamise korral on ravi igal juhul vajalik. Sest ilma ravita maksapuudulikkus maksakahjustusest võib tuleneda surm. Ravi eesmärk on taastada maksa verevarustus.
Sõltuvalt väljavooluhäire ulatusest võib kaaluda erinevaid ravimeetodeid. Kui maksa vein on suletud a verehüüve (tromboos), verd saab trombi vabastamiseks ravimitega lahjendada. Kui Budd-Chiari sündroom on krooniline, peaks patsient edasiseks vältimiseks võtma püsivalt verevedeldajaid verehüüve moodustumine.
Kui uimastiravi ei taga maksa piisavat verevarustust, saab blokeeritud maksaveeni uuesti kanaliseerida. Teine terapeutiline võimalus on TIPS-i loomine (transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunt). See loob väikese ühenduse maksaveeni ja portaalveeni vahel, mis viib vere maksa.
See on mõeldud selleks, et vältida vere akumuleerumist, kuid võimaldada verel jätkuda verre süda loodud lühise kaudu. Isegi kui see ei õnnestu ja kirurgilised protseduurid ei aita, tuleb maksa siirdamist pidada viimaseks ravivõimaluseks. Sõltuvalt sellest, kui palju Budd-Chiari sündroomiga patsiendil on kõhuvedelikku, võib ravi olla erinev.
Ainult väikestest kogustest kõhuvedelikku võib organismist erituda, kui võtta ravimeid rühmast diureetikumid. Nii et ravimiteraapia kõhu leevendamiseks ei ole tavaliselt piisav. Edasise ravivõimalusena saab kõhuvedelikku läbi torgata. See on suhteliselt väike protseduur, kuid on mõnevõrra invasiivne (sekkub kehasse). Kui pidevalt tekib uus kõhuvedelik, on vaja teha mitu kõhuvedeliku punktsiooni.
Kõik selle sarja artiklid:
