Willebrand-Jürgensi sündroom: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Willebrand-Jürgensi sündroom viitab von Willebrandi faktori (vWF) defektile või puudusele. Erinevate vormide jaoks Willebrand-Jürgensi sündroom, vt „Sissejuhatus”.

Etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Geneetiline koormus vanematelt, vanavanematelt.

Haigusega seotud põhjused (= omandatud).

Veri, verd moodustavad elundid - immuunsüsteemi (D50-D90).

  • Autoimmunoloogilised haigused, täpsustamata

Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).

  • Pahaloomuline lümfoom (lümfisüsteemi pahaloomuline kasvaja), sealhulgas B-rakulised lümfoomid.
  • Monoklonaalne gammopaatia - monoklonaalse välimusega paraproteineemia antikehade.
  • Müeloproliferatiivsed kasvajad (MPN) (varem kroonilised müeloproliferatiivsed häired (CMPE)):
    • Äge Di Guglielmo sündroom (erüteemia).
    • Krooniline müeloidne leukeemia (CML)
    • Essentsiaalne trombotsüteemia (ET) - krooniline müeloproliferatiivne häire (CMPE, CMPN), mida iseloomustab vereliistakute (trombotsüüdid).
    • Osteomüelofibroos / osteomüoskleroos (OMF või OMS).
    • Polütsüteemia vera (rubra) (PV)
  • Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL), sealhulgas karvane rakk leukeemia (nimi pärineb aastal XNUMX tuvastatavast kulunud B-rakkudest luuüdi).
  • Plasmotsütoom (hulgimüeloom).

Narkootikumide