Monoklonaalne gammopaatia

Monoklonaalne gammopaatia (tesauruse sünonüümid: gammopaatia koos lümfoplasmotsütaalse düskraasiaga; IgG [immunoglobuliin G] -paraproteineemia; monoklonaalne paraproteineemia; POEMS-sündroom; sekundaarne paraproteineemia; sekundaarne paraproteineemia pahaloomulise haiguse korral; ICD-10-GM D47. ]) on monoklonaalse suurenemisega seotud häire immunoglobuliinid või nende osad (kerged või rasked ahelad) seerumi gammafraktsioonis valgud.

Järgmisi valke toodetakse suurenenud kogustes monoklonaalse gammopaatia korral:

  • Täielik immunoglobuliin molekulid ühte klassi ja tüüpi (nt kappa-IgG).
  • Κ või λ tüüpi vabad kerged ahelad, nn Bence-Jones valgud.
  • Immunoglobuliini kombinatsioon molekulid ja vabad kerged ahelad.
  • Vabad rasked ahelad, nt γ-, α-, μ-, δ-, ε-ahel.
  • Erinev immunoglobuliin molekulid, näiteks di-, tri-, multiklonaalne gammopaatia.

Need tulenevad immunokompetentse B-lümfotsüüdi kontrollimatust proliferatsioonist.

Monoklonaalne gammopaatia võib olla paljude haiguste sümptom (vt jaotist „Diferentsiaaldiagnoosid“).

ZEg, ebakindla tähendusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS): vähieelne lümfoproliferatiivsete häirete, nagu hulgimüeloom või Waldenströmi tõbi; paraproteineemia monoklonaalsete IgM globuliinidega ilma histoloogilise infiltratsioonita luuüdi plasmarakkudega või lümfoom rakud (st ei esine plasmatsütoomi / hulgimüeloomi ega Waldenströmi tõbe).

Sooline suhe: meestel veidi sagedamini kui naistel (1.4: 1)

Sageduse tipp: 6. elukümnendil (Kesk-Euroopa)

Levimus (haiguste esinemissagedus) üle 25-aastastel inimestel on 1%.

Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on tööstusriikides ligikaudu 4 100,000 XNUMX elaniku kohta.

Monoklonaalne gammopaatia on tavaline juhuslik patoloogiline leid rutiinsel laboriuuringul eakatel.

Käik ja prognoos: kulg ja prognoos sõltuvad monoklonaalse gammopaatia põhjusest.