Lisainformatsioon

Määratlus

Kondromatoos on määratletud kui mitme kuni paljude kondroomide esinemine või moodustumine luud or liigesed. Kondroom on healoomuline luukasvaja mida iseloomustab küpsete moodustumine kõhr pabertaskurätik. Kondroomide degeneratsioonirisk on madal, mistõttu pahaloomulise degeneratsiooni oht on kondromatoosiga seotud harva. Kondromatoosi võib jagada erinevateks alarühmadeks, milles kondroomidel on eriline välimus.

Põhjustab

Kondromatoosi põhjust ei saa täpselt seletada. Kondroomide päritolu histoloogilisel tasemel võib. Need on erineva suurusega luu tükid.

Vaadatud läbi mikroskoobi, tüüpiline struktuur kõhr ilmub kude. Sellepärast saavad kondroomid ja kondromatoosid oma nime: kondrotsüütidest (kõhr rakud). Kondroomides on näha hüaliinimaatriksisse kinnitatud kondrotsüüte.

Hüaliinmaatriks koosneb sidekoe kiud ja palju vedelikku. Seda leidub tavaliselt kõhrkoes, mis leidub liigespindadel. Eeldatakse, et kondromatoos areneb rakkudest, mis on oma olemuselt embrüoloogilised.

Võimalik, et need on rakud, mis pärinevad kasvust liigesed mis on juba suletud. Lisaks kondromade isoleeritud esinemisele, mis veel ei moodusta kondromatoosi, on olemas ka mitmesuguseid kondromatoosi hõlmavaid kliinilisi pilte. Sünoviaalne kondromatoos tuleneb mesenhümaalsete (embrüoloogiliste) eelkäijate rakkude metaplaasiast (transformatsioonist).

Eespool kirjeldatud kondroome leidub üksikute suurte liigespindadel liigesed (põlv, puus, lõualuu, õlg, küünarnukk) ja võib ka ujuk vabalt liigeses. Maffucci-Kasti sündroom on haruldane geneetiline häire, mille korral lastel tekivad kondromatoosi tähenduses kondroomid ning neil on erinevates osades ka hem ja lümfangioomid (hemangioomid). siseorganid. Kondromatoosi leidub ka Ollier'i sündroomi korral.

Tavaliselt leidub kondroome siin aga ainult pika torukujulise külje ühel küljel luud. Teine geneetiline haigus on hulgikõhre eksostoos. Siin moodustuvad kondroomid ja osteokondroomid (luustunud kondroomid) kuni kasvuliigeste lõpuni ja ulatuvad luust välja.

Seotud sümptomid

Sellega kaasnevad sümptomid sõltuvad tugevalt sellest, kus kondromatoos tekib ja kas see ilmneb sündroomi (mitme muutuse kombinatsioon) käigus, mis näitab ennast sümptomaatiliseks erineval viisil. Sünoviaalse kondromatoosi tüüpiline kaasnev sümptom on liigese kulumine. Aastate jooksul on kondroomid, mis asuvad liigespinnal või ujuk vabade kehadena liigeses hõõruge säilinud kõhrestruktuuri ja viige pikemas perspektiivis selle hävitamiseni ja seega ka artroos.

Enne seda valu, kahjustatud liigestes võivad esineda liikumispiirangud ja kinnijäämine. Need on põhjustatud liigendi kallutamisel olevatest vabadest tükkidest. Maffucci-Kasti sündroomi korral võivad kondromatoosi tõttu tekkida patoloogilised luumurrud.

Need on luumurrud, mis on põhjustatud ebapiisavast traumast, näiteks õnnetusest või kukkumisest, vaid pigem igapäevastest liikumistest. Luumurrud tekivad siin kondroomide paiknemise kohtades. Luu kuju võib muutuda kohtades, kus asuvad suuremad kondroomid.

Hemangioomid, mis samuti tavaliselt esinevad, ilmuvad nahale punaste veresoonte punnidena. Ollier tüüpi kondromatoosi korral on luud võib ilmneda seetõttu, et kasvuliigesed on mõjutatud ja tavaliselt ainult ühel küljel. Nii siin kui ka teistes kondromatoosides võib esineda kondromade degeneratsioon. See tähendab, et tegelikult healoomulised kasvajad muutuvad pahaloomuliseks. Kuigi sünoviaalses vormis on see väga haruldane, võib see esineda sagedamini (kuni 25%) Ollier'i sündroomi korral.