Toodet
Alfa velaglütseraas on kaubanduslikult saadaval kui pulber infusioonilahuse (Vpriv) valmistamiseks. Paljudes riikides on see heaks kiidetud alates 2011. aastast.
Struktuur ja omadused
Alfa velaglütseraas on ensüüm ja glükoproteiin koos 497-ga aminohapped ja sama järjestus nagu looduslikul glükotserebrosidaasil. Glükoosüülimisel mannoosiga viiakse alfa velaglütseraas peamiselt makrofaagidesse.
efektid
Alfa velaglütseraas (ATC A16AB10) on ensüümi beeta-glükotserebrosidaasi analoog. See ensüüm hüdrolüüsib glükotserebrosiidi glükoos ja keramiid. Gaucheri tõbi iseloomustab selle lüsosomaalse ensüümi defitsiit. See viib glükotserebrosiidi akumuleerumiseni rakkudes, peamiselt makrofaagides.
Näidustused
Patsientide pikaajaliseks raviks Gaucheri tõbi Tüüp 1.
Annus
Ravimi omaduste kokkuvõtte kohaselt. Ravimit manustatakse intravenoosse infusioonina iga kahe nädala tagant.
Vastunäidustused
- Ülitundlikkus
Täielike ettevaatusabinõude saamiseks vaadake ravimi etiketti.
interaktsioonid
Puuduvad teadaolevad ravimid interaktsioonid.
Kahjulikud mõjud
Kõige tavalisemad võimalikud kõrvaltoimed on: