Angioblastoom on hemangioblastoomi lühike versioon. Hemangioblastoomid kuuluvad tsentraalsete healoomuliste kasvajate hulka närvisüsteem. Tavaliselt kasvavad nad selgroog või tagumine lohk kolju.
Angioblastoomid võivad esineda sporaadiliselt või perekondlikus klastris ja avalduda seejärel Von Hippel-Lindau haigusena. Angioblastoom kasvab tavaliselt koos suure tsüstiga, mis sisaldab seina väikese tahke osana tegelikku kasvajat. Kasvajaga koos kasvav tsüst sisaldab merevaiguvärvi vedelikku ja mitmed neist võivad ilmneda nn syringana. selgroog. Angioblastoomides on tugev erütropoetiini (Epo) produktsioon, mida kasutatakse ka doping agent. Erütropoetiini suurenenud tootmise tõttu suureneb punane värv veri kahjustatud patsiendil võivad tekkida rakud.
Sümptomid
Kui hemangioblastoom asub väikepea, peamised sümptomid on järgmised: Kui healoomulise kasvaja kasv on kaugemale arenenud, võib esineda ka teadvuse häireid. Kui kasvaja asub selgroog, võivad mõjutatud isikul esineda nii sensoorsed häired kui ka halvatusnähud. Lisaks kõnnaku ebakindlus ja häired soolestiku liikumine ja urineerimine on võimalik. Kuid kasvaja põhjustab harva valu. - peavalud
- Iiveldus
- Tasakaalu häired
- Jõugu ebakindlus
- Pöörlev vertiigo
Ravi
Iga-aastased kontrollid on vajalikud, et hoida silma peal kasvaja aeglasel, kuid sageli pidevalt progresseeruval kasvul ja oleks võimalik õigeaegselt sekkuda. Magnetresonantstomograafia kontrastainega on eelistatud meetod esmase diagnoosimise ja jälgimise jaoks. Kui angioblastoomi ravi osutub vajalikuks, eemaldatakse see mikrokirurgia abil. Enamikul juhtudel saab hemangioblastoomid nende healoomulisuse tõttu täielikult eemaldada ja tavaliselt ei kasva enam uuesti. Kiiritusravi ei ole veel veenvaid tulemusi angioblastoomide ravis ja praegu uuritakse angioblastoomide ravimravi, nii et ainus tõestatud efektiivne hemangioblastoomide ravi on kirurgiline eemaldamine.
Määratlus
Von Hippel-Lindau tõve avastasid arstid Eugen von Hippel ja Arvid Lindau 20. sajandi alguses kui päriliku kasvaja sündroomi. Lisaks hemangioblastoomidele hõlmavad haigus ka võrkkesta kasvajaid (võrkkesta angioomid), neeru- ja neerupealiste kasvajaid (feokromotsütoomid). Kasvajad sisekõrva, epididümis ja ka kõhunääre saab ka lisada.
Haiguse ajal areneb patsiendil sageli mitu hemangioblastoomi. Seega pole lõplik ravi praegu olemasolevate kasvajate kirurgilise eemaldamise teel tavaliselt võimalik, kuna uued kasvajad kasvavad alati tagasi. Angioblastoomide eemaldamine kesknärvisüsteemist (tsentraalne närvisüsteem) on tavaliselt edukas ilma pikaajaliste kahjustusteta, kuid siiski pole soovitatav kõiki Hippel-Lindau tõbe põdeva patsiendi kasvajaid eemaldada.
Pigem on osutunud efektiivsemaks von Hippel-Lindau tõvega patsiendi jälgimine igal aastal aju ja seljaaju. Seejärel arutatakse patsiendiga individuaalselt, milline kasvaja tuleks võimalusel eemaldada. Siin on esikohal need kasvajad, mis põhjustavad sümptomeid.
Kui on kasvajaid, mis ei põhjusta mingeid sümptomeid ega kaebusi, kuid mis kasvavad ja suurenevad järeluuringutes, on soovitatav ka eemaldamine. Seda seetõttu, et uuring on näidanud, et sümptomite paranemine või halvenemine ei toimu üldiselt ja funktsionaalne seisund kui angioblastoom eemaldatakse kirurgiliselt. See tähendab, et püsivat kahju reeglina ei tekitata.
Teisalt teeb see ka selgeks, et juba tekkinud sümptomeid ei saa tagasi pöörata neid põhjustanud kasvaja eemaldamisega. Võib teha järelduse, et kasvavate kasvajate eemaldamine on äärmiselt soovitatav, kui need ei põhjusta pöördumatuid sümptomeid.
