Arnold-Chiari väärareng on arenguhäire, mis tõrjub välja osa väikepea alates aju ruumi. Patsientidel tekivad esmased sümptomid sageli alles teismeliseeas, mis vastavad tavaliselt mittespetsiifilistele kaebustele nagu pearinglus. Ravi on mõeldud tsentraalse progresseeruva kahjustuse vältimiseks närvisüsteem.
Mis on Arnold-Chiari väärareng?
Väärarengud on deformatsioonid, mis on tavaliselt kaasasündinud. Vastavalt nimetatakse Chiari väärarengute rühma ka Chiari väärarengute rühmaks ja see hõlmab rhombencephalonit. See on müelentsefaloni ja metentsefalooni üksus, mida väärarengutes mõjutavad kogenitaalsed nihked. Chiari väärarengute rühm on kõige laiemas mõttes rühm, mis koosneb [laste arenguhäiretest | arenguhäiretest]], mis nihutavad väikeajuosad seljaaju kanal ja on samaaegselt seotud vähenenud kuklaluusega. Kaasaegne meditsiin eristab nelja erinevat väärarengutüüpi, mida nimetatakse I ja IV tüübiks. Väärarengu mõjud ja ilmingud erinevad sõltuvalt tüübist. Väärarengurühm on saanud nime patoloog von Chiari järgi, kes kirjeldas väärarenguid esimest korda 19. sajandil. Hiljem levitasid saksa patoloogi Arnoldi õpilased väärarenguid, eriti Chiari II tüüpi väärarengut, mis on sellest ajast tuntud kui Arnold-Chiari väärareng.
Põhjustab
Sõltuvalt väljendusest ja lokaliseerimisest eristab meditsiin nelja tüüpi Chiari väärarenguid, millel on erinevad põhjused. II tüübi ja seega Arnold-Chiari väärarengu korral on piklikaju kaudaalne nihe. Lisaks on vermis cerebelli ja neljanda aju vatsakese alumised osad nihutatud kaudaalselt. Väärarengu põhjus on aju vars. Peamiselt põhjustab selle väärarengu embrüonaalne arenguhäire, mis mõjutab umbes perioodi kuuenda ja kümnenda rasedusnädala vahel. The kolju velg läbib kondiseid väärarenguid. Sama kehtib ka esimeste kaelalülide kohta. Tagumise osa aju, nagu näiteks väikepea või väikeaju mandlid, ei leia koljuümbrise all piisavalt ruumi ja lähevad üle üleminekule kolju ja selgroolüli ruumipuuduse tõttu. Sel põhjusel ulatuvad ajuosad kuklalukust välja seljaaju kanal pärast ümberasumist. Millised asjaolud põhjustavad arenguhäire ajal rasedus ei ole veel lõplikult kindlaks tehtud. Mõeldakse mürgiste ainetega kokkupuudet ning toitainete võimalikku puudust ema toitumises, traumas või infektsioonides. On täheldatud perekondlikke klastreid, seega peetakse geneetilisi tegureid ka põhjuslikeks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Arnold-Chiari sündroomi või II tüüpi Chiari väärarenguga patsiendid kannatavad kerge kuni raske nihke all väikepea mis tekivad koos ajutüve. Patsientide väikeaju mandlid, väikeaju vermid või isegi aju varre kalduvad seljaaju kanal ruumipuuduse tõttu. Mõjutatud inimeste kuklaluu on tavaliselt oluliselt laienenud. Neuronite rakusurm toimub nihkunud närvikoes. Nii kaotavad patsiendid osa oma ajust mass. Paljudel patsientidel mõjutavad muutused ka aju vatsakesi, mille käigus tserebrospinaalvedelik (CSF) moodustub aju- ja närvivedelikuna. Need vatsakeste patoloogilised muutused põhjustavad sageli CSF-i ülekoormust. Nii saab eelistada hüdrotsefaaliat. The kolju seega kasvab sisse maht. Mitte kõik mõjutatud isikud ei põe hüdrotsefaalia. Mõnikord pole sümptomeid kuni täiskasvanuks saamiseni. Mõeldavad sümptomid on mittespetsiifilised kaebused nagu kael valu, häired tasakaal, lihasnõrkus. Samuti sensoorsed häired, nägemishäired või neelamisraskused. Helin kõrvus kuni kuulmiskaotus, iiveldus koos oksendamine, unetus or depressioon ja valu võib seostada ka Chiari väärarenguga.
Diagnoos ja kulg
Arnold-Chiari väärareng diagnoositakse tavaliselt juhuslikult. Radioloogilised uuringud, kompuutertomograafiavõi magnetresonantstomograafia on levinumad pildistamisviisid, mis tõestavad Arnold-Chiari väärarengut. Enamikul juhtudel ei ole pildistamine tellitud, kuna väärarengu diagnoos on juba kahtlustatav. Kuid eriti magnetresonantstomograafia põhjal saab kahtlemata tuvastada aju aine nihkeid ja anda diagnoosi alus. Enamikul juhtudel kehtib väärarengu patsientidele soodne prognoos. See kehtib eriti nende inimeste kohta, kes on diagnoosini püsinud peaaegu või täielikult asümptomaatilised. Sümptomid võivad mõnes olukorras püsida kogu elu.
Tüsistused
Arnold-Chiari väärarengute korral ilmnevad erinevad tüsistused ja sümptomid, sõltuvalt haiguse tüübist. 1. tüübis on tavaliselt ainult peavalu or valu aasta kael. Kui see mõjutab aju osi, on sageli ebakindel kõnnak või muu tasakaal probleeme. 2. tüüpi Arnold-Chiari väärarengu korral võivad ajus esineda väärarendid. Need sageli viima et kõnehäired, mõtlemishäired ja muud defektid. 3. ja 4. tüübi korral tekib puue aju alaarengu tõttu. Puude liiki ei saa siiski universaalselt ennustada. Arnold-Chiari väärarengu tõttu muutub patsiendi elu suhteliselt piiratud. Paljudel juhtudel ei ole patsiendil enam võimalik iseseisvalt igapäevaeluga toime tulla, nii et ta sõltub pere ja hooldajate abist. Ravi ise saab anda ainult siis, kui Arnold-Chiari väärareng pole kaasasündinud. Enamasti ei saa aju siiski oma tavapärasesse seisundisse taastuda, seega on puudeid siiski oodata. Kuid nende puude raskusaste on inimestel erinev.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Arnold-Chiari väärareng avastatakse kõige sagedamini rutiini ajal füüsiline läbivaatus. Spetsiifiline meditsiiniline hinnang on kasulik, kui esineb väliseid sümptomeid nagu lihaste tõmblemine või hüdrotsefaal. Tõsiste väliste muutuste korral toimub uurimine ja diagnoosimine tavaliselt vahetult pärast sündi. Oma nõrga ilmingu korral võib Arnold-Chiari väärareng kulgeda kuni noorukieani suhteliselt sümptomiteta ja jääda märkamatuks. Hilisemas elus avaldub haigus aga sagenemise vormis neelamisraskused, nägemishäired, sensoorsed häired, kuulmiskaotus ja depressioon. Mõjutatud isikud, kes ootamatult kogevad ühte või mitut neist sümptomitest, peaksid rääkima oma esmatasandi arstiga või arengupuudega spetsialistiga. Ehkki Arnold-Chiari väärarenguid esineb harva, põhinevad ülalnimetatud sümptomid vähemalt mõnel teisel seisund see vajab selgitamist. Kui esineb Arnold-Chiari väärareng, ei tohiks meditsiinilist ravi enam edasi lükata. Eriti sellised sümptomid nagu iiveldus, unetus ja koljusisese rõhu tõus nõuab kohest ravi, vastasel juhul võivad tekkida tõsised füüsilised ja psühholoogilised komplikatsioonid. Tavaliselt pikk jälgimine ja terapeutiline ravi meetmed pärast ravi on vajalik.
Ravi ja teraapia
Põhjuslik ravi ei esine Arnold-Chiari väärarenguga patsientide puhul. Sümptomaatilist ravi võib anda ja see on näidustatud, eriti kui koljusisene rõhk suureneb. Näiteks pärast herniated väikeaju mandlite põhjustatud hüdrotsefaalset ülekoormust tuleb dekompressioon teostada suboksipitaalse lähenemisviisi abil. Kui valu püsib või sümptomid nagu iiveldus, unetusja depressioon sümptomaatiline ravi koosneb tavaliselt ravimist ravi. Väärarengust tingitud funktsionaalseid häireid saab parandada ainult kirurgiliselt. Selliseid parandusi näidatakse näiteks keskse kahjustuse korral närvisüsteem ähvardab edeneda. Kirurgiline sekkumine võib toimuda näiteks tagumises lohus. Selle meetme abil loob kirurg väikeaju jaoks rohkem ruumi ja vähendab samal ajal survet selgroog. Mõnel juhul eemaldatakse sel eesmärgil ka koljuosa väikesed osad. Kõiki ebanormaalseid luustruktuure saab kirurgiliselt korrigeerida. Seljaosa eemaldamine esimesel kaelalüli on ka võimalus. See protseduur suurendab selgrookanalit ja kaitseb läbinud närvikoe survekahjustuste eest. Kõige tavalisem hüdrotsefaalia raviprotseduur on ümbersõit teise kehaõõnde, näiteks kõhuõõnde. Sel eesmärgil asetatakse aju ja kõhu vahele nahaalune toru. Kõigi ravietappide kõige olulisem eesmärk on närvikoele avalduva surve leevendamine. Neuronite kokkusurumine võib halvimal juhul põhjustada närve surema. Väärarengust põhjustatud sekundaarsete kahjustuste vähendamiseks tuleks seda nähtust võimalikult palju ära hoida terapeutiliste sammudega.
Väljavaade ja prognoos
Arnold-Chiari väärarengu väljavaated on ebasoodsad. The seisund olemasolevate meditsiiniliste võimaluste ja ravimeetoditega ei saa ravida. Patsiendi ravi on suunatud kaasnevate sümptomite vähendamisele. Lisaks sellele halveneb üldine riiklik seisund tervis tuleks ära hoida. Ilma ravita võivad tekkida arengupuudulikud tagajärjed. Normaalses kasvuprotsessis tekivad tüsistused, mis võivad põhjustada düsfunktsiooni või süsteemi rikke. Kui ajukoore piirkondades hakkavad kolju all asuvas koes ruumi puudumise tõttu tekkima äkilised verejooksud, a insult on lähedal. See on seotud eluaegsete tagajärgedega ja võib viima patsiendi enneaegse surmani. Ravi abil saavad kirurgilised sekkumised luua tingimused, nii et kasvuprotsess seda ei tee viima ähvardavate häirete korral. Ravi eesmärk on luua võimalikult palju ruumi elunditele ja elutähtsatele kudedele. Tekib veresoonte ümbersõit ja vältida tuleb nii lihaste kui ka närvikiudude survekahjustusi. Lisaks kasutatakse üksikute tagajärgede ravimiseks erinevaid terapeutilisi lähenemisviise. Selgroole võib teha parandusoperatsiooni või ravida psühholoogilisi kahjustusi. Haigus kulgeb järk-järgult kuni füüsilise kasvuprotsessi lõpuni. Seetõttu peatatakse see hormonaalse raviga tavaliselt varases staadiumis. Järgnevalt ei esine keha väärarengute edasist suurenemist.
Ennetamine
Praeguseks on Arnold-Chiari väärarenguid põhjustavate tegurite kohta vähe teada. Sel põhjusel ei ole ennetavaid meetmed praeguse väärarengu jaoks.
Järelkontroll
Ennekõike peab arst uurima ja ravima Arnold-Chiari väärarenguid. Järelravi võimalused on selles osas väga piiratud, seega sõltuvad mõjutatud isikud peamiselt ravist. Enesetervenemine ei saa toimuda Arnold-Chiari väärarengu korral ning ka eneseabi võimalused on tõsiselt piiratud. Enamasti ravitakse ajus kasvavat survet operatsiooniga. Mõjutatud isikud peaksid pärast sellist operatsiooni puhkama. Paranemisprotsessi kiirendamiseks tuleks vältida füüsilist pingutust ja sportlikku tegevust. Stress tuleks vältida ka Arnold-Chiari väärarengute korral. Üldiselt terve dieet tasakaalustatud eluviisiga mõjutab haiguse kulgu ka väga positiivselt. Mida varem haigus avastatakse, seda suurem on võimalus Arnold-Chiari väärarengute täielikuks paranemiseks. Mõnel juhul võib haigus vähendada või piirata ka mõjutatud inimese eluiga. Kokkupuude teiste Arnold-Chiari väärarengutes kannatajatega võib samuti positiivselt mõjutada haiguse kulgu, kuna teavet saab vahetada.
Mida saate ise teha
Arnold-Chiari väärarenguga patsiendid kannatavad suurenevate sümptomite all, eriti puberteedieast alates, mis sageli hajutavad diagnoosi nende hajusa iseloomu tõttu. Sümptomid nagu pearinglus, nõrgad lihased või meeleolu häired tasakaal kahjustada patsientide elukvaliteeti ja igapäevaelu. Lisaks on sageli kaebusi nii nägemisfunktsioonide kui ka sensoorsete häirete kohta. Mõnel patsiendil tekivad uneprobleemid, mis omakorda avaldavad negatiivset mõju nende heaolule ja tervis. Teatud tingimustel võib haigus kõnet kahjustada, mistõttu on soovitatav logopeediline ravi. Ravi kas parandab seisund või lükkab edasist halvenemist teatud määral edasi. Põhimõtteliselt on esiplaanil haiguse meditsiiniline ravi, kusjuures meditsiiniline ravi mängib olulist rolli. Regulaarsete meditsiiniliste läbivaatuste abil jälgitakse patsiendi seisundit, et sekkuda tüsistuste või ägeda halvenemise korral. Sellest hoolimata tohutu vaimse seisundi tõttu stress, põhjustab mõnel juhul haigus psühholoogilisi kaebusi ja isegi depressiooni. See ei mõjuta mitte ainult patsiente, vaid teatud tingimustel ka patsientide vanemaid, kes põevad stress hooldamisest haige laps. Sellistel juhtudel on psühholoogiline terapeut õige inimene, kellega ühendust võtta.
