Diferentsiaaldiagnoos | Medulloblastoom

Diferentsiaalne diagnoos

Medulloblastoomid tuleb eristada sarnastest väikerakulistest embrüonaalsetest kasvajatest, nagu neuroblastoomid, ependümoblastoomid, pinealoomid ja lümfikoe kasvajad (lümfoomid).

Ravi

Teraapia seisneb kasvaja kõige radikaalsemas võimalikus kirurgilises eemaldamises ja sellele järgnevas suurte annuste kiiritamises 40 Gray-ga koos tagumise lohu ja kogu tserebrospinaalvedeliku ruumi (neurotelg) otsese kiiritamisega. Mitte iga kasvaja ei reageeri kiiritamisele hästi. Medulloblastoomid on aga kiirguse suhtes tundlikud kasvajad.

See tähendab, et kasvajarakud hävitatakse kiirguse abil tõhusalt. Kuna aju kasvajad kasvavad sageli infiltratiivselt ümbritsevasse närvikoesse, neid ei saa tavaliselt operatsiooni käigus täielikult eemaldada. Ainult kiirguse kaudu tapetakse ülejäänud kasvajarakud. Seetõttu parandab kiirgus patsiendi prognoosi märkimisväärselt.

Alates medulloblastoom viib sageli tütarkasvajate moodustumiseni kogu keskosas närvisüsteemtavaliselt tehakse otsus kiiritada aju ja selgroog suurel alal. Kuna medulloblastoomid on kiirguse suhtes väga tundlikud, on ravi võimalik saavutada enam kui 50% juhtudest. Operatsioonijärgse kiirguse kombinatsioon keemiaravi on näidanud positiivseid tulemusi kordumise ja elulemuse osas ning võib olla isegi raviv. Sisse keemiaravi, rakkude jagunemist pidurdavad ained (tsütostaatikumid) manustatakse nitrosuurea rühma nagu CCNU, aga ka vinkristiini ja tsisplatiini. Alla 3-aastastel lastel võib keemiaravi kiiritada kiiritamise aega ja mõnel juhul isegi kiiritamist asendada

Profülaktika

Kuna glioblastoomide tekke riskifaktorid ja käivitajad on suures osas teadmata, pole ka ennetamiseks soovitusi. Üldiselt on soovitatav vältida tarbetut kiirgust (eriti lastel) ning kontakti kantserogeensete kemikaalide ja saasteainetega, kuigi keskkonnategurid mängivad ainult vähest rolli aju kasvajad.

Prognoos

Patsiendid, kellel on kasvaja täielik resektsioon, CSF-i tuvastamine puudub metastaasid ja puudub kasvajarakkude tuvastamine CSF-is (negatiivne CSF-i tsütoloogia), kes on saanud kombineeritud kiiritust ja keemiaravi pärast operatsiooni on neil suhteliselt hea prognoos hoolimata medulloblastoomide kõrgest pahaloomulisusest. Kuid kasvaja kordumine või kasv (tagasilangus) on sageli. Medulloblastoomid, mis avalduvad ainult täiskasvanueas, on parema prognoosiga ja metastaseeruvad harvemini.

Ravimata on ellujäämisaeg vaid lühike. Kordumine on kasvaja kordumine pärast algselt edukat ravi. Kuigi operatsioon, kiiritus ja keemiaravi on kasvaja täielikult hävitanud, võivad üksikud kasvajarakud ellu jääda ja uuesti kasvada.

Kui kasvaja ilmub uuesti samasse kohta, nimetatakse seda lokaalseks kordumiseks. Umbes kolmandik lastest kannatab selle saatuse käes. Eriti väikestel lastel, kelle kasvaja on diagnoosimise ajal juba moodustanud tütarkasvajad, on väga kõrge kordumissagedus.

Vanemad lapsed (üle 4-aastased) ilma metastaasid on madal retsidiivide määr ja seetõttu parem prognoos. Kordus ilmneb tavaliselt esimese kahe aasta jooksul pärast esmast ravi. Kaheaastane elulemus on keskmiselt 70%, viie aasta elulemus umbes 50-70%, kümneaastane elulemus 50% ja isegi kümne aasta pärast on umbes üks kolmandik patsientidest endiselt korduvvabad.