Sissejuhatus
Medulloblastoom on pahaloomuline, embrüonaalne aju kasvaja väikepea, mis on WHO keskklassi kasvajate klassifikatsiooni järgi klassifitseeritud kõige raskemaks astmeks närvisüsteemehk IV klass. Vaatamata kraadile on tal üsna hea prognoos. 30% -ga on medulloblastoom kõige levinum aju kasvaja aastal lapsepõlv ja noorukieas.
Epidemioloogia
Sagedus aju kasvajaid on üldiselt umbes 50 100,000 5 elaniku kohta aastas. Primaarsete ajukasvajate hulgas on medulloblastoom üsna haruldane kasvaja tüüp, 30%. Sellest hoolimata on see XNUMX% juures kõige tavalisem ajukasvaja in lapsepõlv ja noorukieas, aastase esinemissagedusega 0.5 100,000 15 alla 7-aastase lapse kohta. Keskmine haigestumise vanus on 2 aastat, poisse mõjutab see 3–70 korda sagedamini kui tüdrukuid. Umbes veerand medulloblastoomidest esineb noores täiskasvanueas, 16% haigestunutest on nooremad kui 50 ja väga vähesed on üle XNUMX-aastased.
lokaliseerimine
Medulloblastoom asub peamiselt väikeajuussis, keskmes väikepea. Allapoole kasvades täidab see IV. vatsake, tserebrospinaalvedelikuga (tserebrospinaalvedelik) täidetud ajuõõnde ja surub aju kõige tagumist osa, piklikaju.
See surub väikeajuussi ülespoole ja surub selle esiosa kõva osa vastu meninges (tentorium). Rakud eralduvad kergesti medulloblastoomist ja levivad läbi tserebrospinaalvedeliku. Kasvajarakkude ülekandumine viib uute kasvajate tekkimiseni teistes kehaosades.
Medulloblastoom võib levida piki tsentraalset närvisüsteem tserebrospinaalvedeliku (likööri) kaudu. Sel viisil tekivad nn tütarkasvajad (metastaasid) võib areneda meninges või seljaaju kanal ja põhjustada täiendavaid kaebusi. Kolmandikul patsientidest esinesid sellised sekundaarsed kasvajad (metastaasid) tuvastatakse juba esialgse diagnoosimise ajal. Metastaasid tserebrospinaalvedelikus esinevad 15-40% juhtudest. Metastaasid väljaspool närvisüsteem (ekstranuraalsed) on medulloblastoomis üsna haruldased, kuid esinevad 4% juhtudest, peamiselt luud ja lümf sõlmedes, aga ka maks ja kopsud.
