Gliomatosis cerebri on primaarne tüüp aju kasvaja. Aju glioomatoosi iseloomustab difuusne infiltratsioon aju, mis on tüüpiline ka teistele glioomid. Selle infiltratsiooni ulatuse tõttu mängivad kasvaja tahked struktuurid teisejärgulist rolli. Gliomatosis cerebri esindab väga harva esinevat haigust, mille esinemissagedus on suur, kui kahtlustatakse selle haiguse vähest teadlikkust.
Mis on väikeaju glioomatoos?
Põhimõtteliselt esineb aju glioomatoos madala levimusega. Osaliselt eksisteerivad kliinilised paralleelid ajutüvega gliomatosis teatud tüüpi entsefaliit. See on esmane aju kasvaja, mida iseloomustab difuusne infiltratsioon. Arst Nevin kirjeldas gliomatosis cerebri esimest korda aastal 1938. Seni on kogu maailmas teada ainult umbes 200 gliomatosis cerebri juhtumit. Gliomatosis cerebri esineb tavaliselt täiskasvanud patsientidel. Siinkohal esineb gliomatosis cerebri sagedamini vanemas eas inimestel. Üksikjuhtudel mõjutab gliomatosis cerebri ka inimesi lapsepõlv. Lisaks on võimalik koertel gliomatosis cerebri esinemine. Gliomatosis cerebri iseloomustab asjaolu, et mõlemad poolkerad peaaju on haigusest mõjutatud. Lisaks nähakse aju glioomatoosi tüüpilisi kõrvalekaldeid ka väikepea ja ajutüve, samuti selja medulla. Vastavalt WHO suunistele kuulub väikeaju glioomatoos kolmanda astme kasvajate hulka, mis mõjutavad tsentraalset närvisüsteem.
Põhjustab
Gliomatosis cerebri täpsed põhjused pole praegu teada. Seega on WHO andmetel tegemist ebaselge patogeneesiga ajukasvajaga. Gliomatosis cerebri areneb aju halli ja valge aine spetsiifilisi rakutüüpe mõjutava proliferatsiooni tagajärjel. Kui väikeaju gliomatosis täpsed asjaolud on enamasti teadmata, avastavad arstid mõnel patsiendil geneetilisi mutatsioone. Praegu eeldavad teadlased, et väikeaju glioomatoos areneb pidevalt progresseeruvate diferentseerumisprotsesside kaudu. Rakud ise ei ole oma olemuselt pahaloomulised. Kuid tserebrioloogiline gliomatoos kuulub selle tüüpilise kasvukäitumise tõttu aju pahaloomulistesse kasvajatesse.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Enamikul juhtudel paikneb väikeaju glioomatoos ajutüve, mõlemad poolkerad peaaju, väikepeaVõi selgroog. Kasvajat iseloomustab difuusne infiltratsioon närvikoes. Kui üksikud rakud on vaevu pahaloomulised, on gliomatosis cerebri oma üldise struktuuri tõttu väga pahaloomuline kasvaja. Aju glioomatoosi sümptomid sõltuvad üksikjuhtudel peamiselt kasvaja asukohast. Enamikul juhtudest on gliomatosis cerebri sümptomid suhteliselt mittespetsiifilised, nii et pahaloomulise ajukasvaja sageli viibib. Näiteks põhjustab gliomatosis cerebri sageli patsiente peavalu mis raskusastmest pidevalt suurenevad. Võimalikud on ka gliomatosis cerebri põhjustatud epileptilised krambid. Tavaliselt näitavad väikeaju gliomatoosiga inimesed olulisi vaimseid ja käitumuslikke muutusi ning need mõjutavad neid mälu häired. Palju harvemini tekivad gliomatosis cerebri tagajärjel paralüüsi, düskineesia ja tundlikkuse häired isheemilised sümptomid.
Diagnoos
Paljudel juhtudel diagnoositakse väikeaju glioomatoos suhteliselt hilja ja haiguse kaugelearenenud staadiumis. See on peamiselt tingitud mittespetsiifilistest sümptomitest, mis iseloomustavad peaaju gliomatoosi haiguse alguses. Patsiendid ei võta sageli ühendust arstiga enne, kui gliomatosis cerebri muutub märgatavaks selliste raskete sümptomite kaudu nagu halvatus või raske mälu probleeme. Seega keskendub patsiendiintervjuu esialgu nii täpsetele sümptomitele kui ka haigusnähtude tekkele. Tavaliselt võtab arst perekonnaajaloo ka selleks, et saada sugulastelt märke sarnaste haiguste kohta. Arst viib kliinilise uuringu läbi peamiselt pildistamistehnika abil, keskendudes patsiendi ajule. Enamikul juhtudel kasutatakse gliomatosis cerebri diagnoosimiseks MRI-d ja kompuutertomograafiat. Patsientidele antakse enne uuringut sageli kontrastaineid, mis muudavad aju erinevad struktuurid nähtavaks. Surnud isikutel a biopsia võib kaaluda surma põhjuse kindlakstegemiseks ja gliomatosis cerebri tuvastamiseks.
Tüsistused
Kuna väikeaju gliomatosis on ajukasvaja, on selle tavalised sümptomid ja tüsistused vähk tekkida. Nagu iga muu kasvaja puhul, võib see põhjustada märkimisväärset ebamugavust ja halvimal juhul surma. Reeglina põhjustab väikeaju glioomatoos tõsist peavalu, mis võib levida selga või kael. Lisaks tekivad krambid erinevates kehapiirkondades ja epilepsia võib edasi areneda. Haigus mõjutab oluliselt mõjutatud inimese igapäevaelu. Samuti toimuvad muutused käitumises ja mälu võib ka häirida. Paljudel juhtudel ei mäleta patsiendid enam sündmusi õigesti, nii et nad sõltuvad igapäevases elus teiste inimeste abist. Tundlikkust võib häirida ka kasvaja. Enamasti kannatavad sugulased ka psühholoogilise ebamugavuse all. Kuna kirurgiline ravi pole võimalik, saab kasvaja kiirguse abil eemaldada ravi. Enamikul juhtudel ei ole siiski võimalik kasvajat täielikult eemaldada. Sel põhjusel väheneb eeldatav eluiga pärast diagnoosi saamist veel üheks aastaks.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui kannatanud inimene kannatab korduva peavalu, on põhjust muretsemiseks. Kui valu intensiivsuse suurenemine või levimine edasi, tuleb pöörduda arsti poole. Võttes a valu ravimeid tuleb täielikult vältida, kuni pöördutakse arsti poole. Võib tekkida täiendavaid tüsistusi ja lisaks levib ka tserebli gliomatosis takistamatult. Seda tuleks võimaluse korral vältida. Funktsionaalsete häirete ilmnemisel peetakse seda ebatavaliseks. Põhjuse selgitamiseks on vajalik visiit arsti juurde. Kui ilmnevad motoorsed probleemid, halvatus või lihas-skeleti süsteem, on vaja arsti. Epileptilisi krampe peaks arst alati põhjalikult uurima. Kui on probleeme nägemise, kuulmise või tasakaal, on vaja arstiabi. Samuti tuleks uurida ja ravida sensoorseid probleeme. Haigus, üldine halb enesetunne, halvenenud jõudlus või peapööritus peaks olema arsti poolt uuritud. Väsimus, suurenenud unevajadus või survetunne juhataja peab arst selgitama. Arsti külastamine on vajalik ka psühholoogiliste probleemide korral. Ärevuse, unehäirete või sotsiaalse eemaldumise korral tuleb pöörduda arsti poole. Käitumise kõrvalekalded, sisemine rahutus või isiksushäired tuleb arstile teatada.
Ravi ja teraapia
Valikud ravi ajutüve gliomatosis on suhteliselt piiratud. Kirurgiline eemaldamine ajukasvaja ei ole tavaliselt võimalik, kuna ajutrauma glioomatoos pole sellisele operatsioonile ligipääsetav. Kuigi kiirgus ravi on võimalus, see nõuab tavaliselt kogu aju kiiritamist selgroog - kohaliku ränga vangistuse tõttu ajukasvaja. Kemoterapeutiliste lähenemisviisidega uuringud näitavad, et gliomatosis cerebri taandub ajutiselt. Agent temosolomiid on osutunud eriti edukaks. Gliomatosis cerebri üldine prognoos on siiski suhteliselt ebasoodne. Gliomatosis cerebri täielik ravi ei ole tavaliselt võimalik. Patsiendid elavad pärast diagnoosimist keskmiselt 14.5 kuud.
Väljavaade ja prognoos
Ravimata või haiguse kaugelearenenud staadiumis on gliomatosis cerebri prognoos väga ebasoodne. The vähk põhjustab tõsist elustiili ja heaolu kahjustamist. Enamasti juhtub kahjustatud isiku enneaegne surm. Haiguse kui terviku suremuse võib liigitada kõrgeks ja see on umbes 14 kuud pärast diagnoosimist. Lisaks piiratud ravivõimalustele vastutab selle eest tavaliselt väga hiline diagnoos. Kui kasvaja avastatakse õigeaegselt, on prognoos seotud koemuutuste asukohaga. Üsna harvadel juhtudel on kasvaja soodsas asendis ja seda saab kirurgilise protseduuri käigus eemaldada. Seejärel vähk ravi alustatakse, et kordumine oleks võimalikult välistatud. Gliomatosis cerebri jaoks on iseloomulik kasvaja ebasoodne asend. Sel juhul tuleb kaaluda, kas kirurgilist sekkumist on võimalik läbi viia või on eluaegse kahjustuse ja düsfunktsioonide risk liiga suur. Sageli on oht, et haigestunud koe kirurgilisel eemaldamisel võib mõjutatud isiku isiksust muuta. Seetõttu operatsiooni enamikul patsientidest ei tehta. Tavaliselt ravitakse ajukasvajat kiiritusega. Ravi on suunatud kasvaja taandarengule.
Ennetamine
Ennetav meetmed tserebri gliomatosis ei ole teada. Haiguse arengu põhjused on ajutüves gliomatosis enamasti uurimata.
Järelkontroll
Enamikul väikeaju gliomatosis ei ole järelravi võimalusi. Sellisel juhul sõltub haigestunud inimene ennekõike haiguse varajasest avastamisest ja ravist, kuna see on ainus viis edasiste tüsistuste ärahoidmiseks. Enesetervenemine ei saa toimuda, nii et ilma meditsiinilise ravita väheneb mõjutatud inimese eeldatav eluiga märkimisväärselt. Isegi pärast väikeaju gliomatosis edukat ravi tuleb regulaarselt teha järelkontrolli, et vältida kasvajate kordumist või avastada neid varases staadiumis. Ravi on sel juhul tavaliselt kiiritusravi, kuigi ravimeid võib kasutada ka väikeaju gliomatoosi raviks. Haigestunud isik sõltub haiguse õigeks raviks ravimite õigest ja regulaarsest tarbimisest. Pere ja sõprade tugi ja hoolimine on samuti väga oluline, et kannatada inimest ja aidata teda igapäevaelus. Selles protsessis on väga oluline ka psühholoogiline tugi. Mõnel juhul on vajalik ka kirurgiline sekkumine. Sellisel juhul peaks kahjustatud inimene pärast sellist operatsiooni alati puhkama ja hoolitsema selle eest oma keha eest.
Mida saate ise teha
Gliomatosis cerebri on ajukasvaja areng vastavalt WHO 3. astmele, mille kulgu ei saa selgelt ennustada. Mõju patsiendile ja haigusega seotud piirangud võivad samuti olla üsna erinevad. Seepärast sõltub väga palju gliomatosis cerebri vormist ja raskusastmest, milliseid eneseabi vorme patsient saab rakendada ja kuidas ta oma igapäevaelu haldab. Enamasti on vajalik hoolivate sugulaste abi või põetusteenus. Peaaju glioomatoosiga patsiente tuleks suunata ja toetada, et nad saaksid oma igapäevast elu võimalikult kaua iseseisvalt ja ise kindlaks teha. See annab patsientidele enesekindluse oma võimete suhtes ja tõstab nende elukvaliteeti, mis mõjutab sageli positiivselt haiguse kulgu ja teraapiat. Keha jõudluse ja motoorika säilitamiseks on rehabilitatsioonitoetusega harjutused väga kasulikud, võimaldades patsientidel kauem liikuda. Kui mõjutatakse ajupiirkondi, mis mõjutavad mõtlemist ja mälu, saab patsienti toetada inimene, kes hoolitseb haldusülesannete eest ja tegeleb näiteks ametiasutustega või tervis kindlustus. Kliinilist pilti võivad parandada lihtsad vaimsed mängud ja mõtteharjutused. Oluline on patsiendile kinnitada, et tema eest hoolitsetakse hästi.
