Toodet
Imiglütseraas on kaubanduslikult saadaval a pulber infusioonilahuse (Cerezyme) valmistamiseks. Paljudes riikides on see heaks kiidetud alates 1999. aastast.
Struktuur ja omadused
Imiglütseraas on biotehnoloogiliste meetoditega toodetud ensüüm. Glükoproteiin koosneb 497-st aminohapped. Järjestus erineb ühe aminohappe poolest looduslikust happest beeta-glükotserebrosidaasist. Tänu muutunud glükosüülimisele mannoosiga lülitatakse ensüüm makrofaagidesse.
efektid
Imiglütseraas (ATC A16AB02) on beeta-glükotserebrosidaasi ensüümi analoog. See ensüüm hüdrolüüsib glükotserebrosiidi glükoos ja keramiid. Gaucheri tõbi iseloomustab selle lüsosomaalse ensüümi defitsiit. See viib glükotserebrosiidi akumuleerumiseni rakkudes, peamiselt makrofaagides.
Näidustused
Pikaajaliseks ensüümi asendusraviks patsientidel, kellel on Gaucheri tõbi (tüüp 1 või tüüp 3).
Annus
Ravimi omaduste kokkuvõtte kohaselt. Ravimit manustatakse intravenoosse infusioonina. Annustamisintervall on tavaliselt kaks nädalat.
Vastunäidustused
Imiglütseraas on ülitundlikkuse korral vastunäidustatud. Täielike ettevaatusabinõude saamiseks vaadake ravimi etiketti.
interaktsioonid
Puuduvad teadaolevad ravimid interaktsioonid.
Kahjulikud mõjud
Kõige tavalisem võimalik kahjustavat toimet hulka kuuluvad düspnoe (õhupuudus), köhaja ülitundlikkusreaktsioonid.
