Küünte hüpoplaasia on ühe või mitme alaareng sõrm või varvas küüned ja esineb peamiselt sündroomide ja embrüopaatiate korral. Küünte väike hüpoplaasia ei pea olema haiguseväärtusega ega vaja seda ravi. Küünte häirivat hüpoplaasiat saab korrigeerida küünevalli pookimisega.
Mis on küünte hüpoplaasia?
Hüpoplaasiad on väärarendid, mis võivad mõjutada keha kõiki kudesid. Meditsiinis on hüpoplaasia koe alaareng. Täielik mittearenemine erineb sellest ja seda nimetatakse aplaasiaks. Hüpoplaasiad võivad mõjutada küüned, näiteks. Küünte hüpoplaasiad kuuluvad väärarengute rühma ja on seega düsplaasiad. Alaareng küüned toimub sümptomaatiliselt osana erinevatest väärarengute sündroomidest ja esineb seejärel alates sünnist. Küünte hüpoplaasia võib mõjutada ühte sõrme- või varbaküünt või kõiki patsiendi küüsi ja avaldub tavaliselt ebanormaalselt väikese suurusega. Küünte hüpoplaasia sünonüümidena kasutatakse mõisteid onühhohüpoplaasia, mikroonhhia ja hüpoonühhia. Küünte hüpoplaasia ei esine peaaegu kunagi küünte aparaadi omandatud muutuse kujul. Kui küünte närimine kahjustab, pole hüpoplaasiat mainitud.
Põhjustab
Enamikul juhtudel on küünte hüpoplaasia põhjus geneetika. Alaareng on sageli seotud väärarengute sündroomidega ja antud juhul teiste düsplaasiatega. Kõige sagedamini esineb küünte hüpoplaasia Huriezi sündroomi, osteoonühhodüsplaasia, alkohol embrüopaatia, epilepsiavastane embrüopaatia ja Ellis-van Creveldi sündroom. Kirstu-Sirise sündroom, üliharuldane DOOR-sündroom, Maroteaux-Lamy sündroom ja oto-onühho-peroneaalne sündroom või Zimmermann-Labandi sündroom on seotud ka küünte vähearenemisega. Eespool nimetatud sündroomide peamine põhjus on geneetiline mutatsioon, mis mõnikord sõltub pärilikkusest. Sisse alkohol embrüopaatia ja epilepsiavastane embrüopaatia, on olukord mõnevõrra erinev. Nendel juhtudel on välised tegurid alaarengu põhjuseks. Embrüopaatiates kahjustab sündimata last ema kokkupuude toksiinidega rasedus. Omandatud hüpoplaasia esineb maksimaalselt vanemas eas ja selle põhjuseks on peamiselt rauapuudus.
Selle sümptomiga haigused
- Ellis van Creveldi sündroom
- Alkoholi embrüopaatia
- Osteoonühhodüsplaasia
- Kirstu-Sirise sündroom
- Rauavaegus
- Loote alkoholisündroom
- UKSTE sündroom
- Maroteaux-Lamy sündroom
- Huriezi sündroom
Diagnoos ja kulg
Küünte hüpoplaasia avaldub väikeste ebatavaliselt kitsaste küünte kujul. Kui see on tõsine, esinevad ainult küünte jäänused. Hüpoplaasia võib esineda kõigil küüntel või ainult üksikutel küüntel. Sageli muudab küünte konsistentsi ka hüpoplaasia. Küünte hüpoplaasiaga seotud muud sümptomid ja väärarendid sõltuvad alaarengu esmasest põhjusest. Hursi sündroomi taustal on sellega kaasnevaid sümptomeid, näiteks difuusse skleratroofia tekkimine käte ja jalgade piirkonnas, hüperkeratoosid, sklerodaktüülia ja kuiv nahk või hüpohidroos. Osteoonühhodüsplaasia mõjutab elundeid ja luud lisaks naeltele. Ellis van Creveldi sündroom mõjutab peamiselt ribid ja süda. Lisaks iseloomustab seda lühike kasv. Lühike kasv esineb ka Coffin-Sirise sündroomi korral, mis on lisaks seotud intelligentsuse vähenemise ning käte ja jalgade üldise hüpoplaasiaga. Vastavalt sellele on küünte hüpoplaasia kaasnevad sümptomid varieeruvad. Kui küünte hüpoplaasiad mõjutavad kõiki käe või jala küüsi, väheneb nende suurus tavaliselt esimesest sõrm või varvas. Arst tunneb küünte hüpoplaasia esmapilgul ära. Mõjutatud varvastel või sõrmedel on küüneseade selgelt vähearenenud ja mõnel juhul ei kata see piisavalt küünevalli. Enamasti tehakse diagnoos kohe pärast sündi, kuna hüpoplaasia on peaaegu kõigil juhtudel kaasasündinud. Tavaliselt eelneb küünte hüpoplaasia diagnoosimisele teatud sündroomi diagnoosimine või mõlemad diagnoosid kattuvad. Sõltuvalt patsiendi üldisest välimusest tekib arstil esialgne kahtlus ühe mainitud sündroomi suhtes. Esialgset diagnoosi kinnitavad pildistamismeetodid ja vajadusel DNA molekulaargeneetiline analüüs. Küünte isoleeritud hüpoplaasiaga patsientide prognoos on suurepärane. Kuna aga küünte vähearenemine toimub eraldiseisvalt ainult kõige haruldasematel juhtudel, tuleb seda väidet vaadelda seoses. Sündroomi kontekstis sõltub prognoos peamiselt kõigi elundite düsplaasiate olemasolust, raskusastmest ja ravitavusest. Küünte äärmiselt kergel ja asümptomaatilisel hüpoplaasial pole haiguslikku väärtust.
Tüsistused
Küünte hüpoplaasia ehk käte ja jalgade küünte vähearenemine toimub peamiselt vastavate komplikatsioonidega geneetilise haiguse taustal. Huriezi sündroom on selles osas näide. Lisaks atroofeerunud küüntele on selle haruldase haiguse all kannatanud inimesel vähenenud higi sekretsioon (hüpohidroos). Seega on patsiendil väga kuiv nahk ja kuumeneb kiiresti üle. Tõttu kuiv nahk, on see väga stressis ja selle liigne keratiniseerumine toimub (hüperkeratoos). Lisaks risk haigestuda lamerakuline kartsinoom on nendel patsientidel suurenenud. Alkohol tarbimine ajal rasedus võib põhjustada ka küünte hüpoplaasiat. Sõltuvalt sellest, millal alkoholi tarbiti rasedus, tekivad tüüpilised tagajärjed imikule. Esimesel trimestril esineb peamiselt siseorganid, nagu näiteks süda or neer. Lisaks vähendatud kolju (mikrotsefaalia) ja vähendatud aju (mikroentsefaalia). Pole harvad juhused, kui laps nurjub. Suurim risk nurisünnitus esineb teisel trimestril. Siin võib täheldada ka arenguhäireid. Kolmandat ja viimast trimestrit iseloomustab peamiselt füüsiline ja vaimne areng, mistõttu alkoholi tarvitamisel võivad esineda tõsised vaimse arengu häired, samuti lapse kasvuhäired.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Küünte hüpoplaasia korral ei ole arsti ravi igal juhul vajalik. Tavaliselt saab kahjustatud inimene ise otsustada, kas küünte hüpoplaasia sümptomeid tuleb ravida või mitte. Paljudel juhtudel võib esteetiline ebamugavus olla viima et depressioon või alandas enesehinnangut. Sellisel juhul saab küünte hüpoplaasiat ravida. Vajadusel on edasiste alaväärsuskomplekside vältimiseks vajalik ka psühholoogi nõustamine. Lisaks on arsti läbivaatus kasulik, kui nahk on väga kuiv ja higistamine on vähenenud. Samuti võib küünte hüpoplaasiat seostada teiste tüsistustega, näiteks süda või neerud. Igal juhul peab selliseid kaebusi arst läbi vaatama ja ravima. Kasvuhäireid võib esineda ka lastel ning neid peab jälgima arst. Kui küünte hüpoplaasia viitab ainult kaebustele küünte ja nahkon siirdamine saab neid kaebusi suhteliselt lihtsalt lahendada.
Ravi ja teraapia
Küünte madala astme asümptomaatiline hüpoplaasia ei vaja ravi. Kuna küünte muutused toimuvad tavaliselt sündroomi osana, tuleks esmatähtsaks pidada teisi sündroomi sümptomeid, isegi tugeva küünte hüpoplaasia korral. See kehtib eriti elutähtsate elundite ravi kohta. Kui küünte voodi on täiesti kasutamiskõlbmatu, võib düsplaasiat korrigeerida. Enamasti toimub see parandus küünte voodis siirdamise vormis. Selle operatsiooni käigus eemaldatakse deformeerunud küünte voodi. Enamasti on tekkinud auk kaetud a-ga nahk pookimine. Kui nahk on sulanud, saab saidile sisestada kunstküüned. Kuna küünte hüpoplaasia ravi keskendub peamiselt kosmeetilisele täiustamisele, on seda tüüpi küünte voodi siirdamine saavutab piisava edu. Teised inimesed ei suuda seega väärarenguid enam vaevalt kõrvaldada, kui üldse. Mõjutatud inimeste elukvaliteet tõuseb ja ennetatakse kosmeetilistest puudustest tingitud psühholoogilisi probleeme.
Väljavaade ja prognoos
Enamikul juhtudel ei põhjusta küünte hüpoplaasia erilisi tüsistusi ega ebamugavusi. Kui sümptom on väike, pole ka otsene ravi vajalik. Patsiendid kannatavad sümptomi all peamiselt väga väikeste ja kitsaste küünte all. Seal on väga kuiv nahk ja lõhenenud küüned. Neid saab ravida kosmeetikatoodete abil või küüntega siirdamine. Paljudel juhtudel ei mõjuta aga ainult küüned. Enamik patsiente kannatavad ka südame väärarengute või intelligentsuse vähenemise all, kui küünte hüpoplaasia põhjustas Ellis-van Creveldi sündroom. Kui küünte väärarengud ei häiri patsienti veelgi, pole ravi vajalik. Seal ei ole valu või ebamugavustunne. Kuid tõsiste sündroomide välistamiseks peaks toimuma teiste organite uurimine. Kui küüned pole visuaalselt atraktiivsed, võib teha ka küünevoodi siirdamise. Sellisel juhul pole ka täiendavat ebamugavust. Eriti naistel võib küünte hüpoplaasia viima psühholoogilisele ebamugavusele ja vähenenud enesehinnangule, sest nende jaoks on optiline välimus keskmiselt olulisem kui meestel. Tüsistused või tõsine kulg tekivad tavaliselt ainult siis, kui küünte hüpoplaasia põhjustab muu sündroom.
Ennetamine
Tulevane ema saab vähemalt ära hoida alkoholi embrüopaatiaga seotud küünte hüpoplaasia, jäädes raseduse ajaks hoiduma, kaitstes nii sündimata last alkoholi kahjuliku mõju eest. Küünte omandatud hüpoplaasia taustal raud tarbimist peetakse ennetavaks.
Mida saate ise teha
Küünte hüpoplaasia korral pole seni teada, kuidas ennast aidata. See on lihtsalt sümptom, mis mõnikord esineb teatud kaasasündinud haiguste korral ja mida ei saa enesega ravida.meetmed. Põhihaiguste kontekstis pole see sümptom aga tavaliselt peamine probleem. Patsiendi elukvaliteeti piiravad tõsiselt peamiselt nende haiguste muud füüsilised ja mõnikord vaimsed puuded. Küünte hüpoplaasia nõrga moodustumise korral pole selle sümptomi korral sageli vaja ravi. Isegi silmatorkav deformatsioon ei tekita komplikatsioone, ebamugavust ega valu, nii et ei ravi ega enesega ravimine oleks vajalik tervis põhjustel. Siiski võib ikkagi juhtuda, et patsient kannatab küünte hüpoplaasia tõttu alaväärsuskomplekside all ja selle tagajärjel tekivad psühholoogilised probleemid. See juhtub aga ainult juhul, kui sõrm ja varba küüned ilmnevad peamise sümptomina. Kuid nendel juhtudel, kuna pole võimalust neid ise ravida, võib küünte voodissiirdamise teha kosmeetilise operatsioonina. Intensiivse psühholoogilise abi kaudu on aga ka võimalik, et mõjutatud inimeste elukvaliteeti saab parandada ka ilma kirurgilise sekkumiseta. Paljude muude võimalike sümptomite tõttu vajavad küünte hüpoplaasiaga patsiendid sageli eluaegset hooldust ja tuge.
