Patogenees (haiguse areng)
Conn'i sündroom hõlmab primaarset hüperaldosteronismi ( aldosteroon).
Primaarse hüperaldosteronismi vormide rühm sisaldab:
- Kahepoolse adrenokortikaalse hüperplaasiaga idiopaatiline hüperaldosteronism (IHA) (65%).
- Aldosteroon- tootev adenoom (APA) (Conn'i sündroom; 30%).
- Primaarne ühepoolne neerupealiste hüperplaasia (3%).
- Aldosteroon-produkteeriv adrenokortikaalne kartsinoom (pahaloomuline kasvaja; 1%).
- Munasarja / munasarja aldosterooni tootev kasvaja (<1%).
- Glükokortikoididega kokkusurutav primaarne hüperaldosteronism (GSH; sünonüüm: deksametasoon-supresseeritav hüperaldosteronism, glükokortikoididega ravitav aldosteronism, GRA).
- Perekonnavorm (perekondlik hüperaldosteronism, I tüüp; <1%).
- II tüüpi perekondlik hüperaldosteronism, tüüp III (sagedus teadmata).
- Emakavälised aldosterooni tootvad adenoomid / kartsinoomid (<0.1%).
* Esmase hüperaldosteronismi korral (Conn'i sündroom) tekitab neerupealise koor suurenenud aldosterooni ilma seda aktiveerimata reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem (RAAS). Sekundaarse hüperaldosteronismi korral tekitab neerupealise koor suurenenud aldosterooni, aktiveerides selle krooniliselt reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem (RAAS).
Aldosteroon on mineralokortikoid, mida toodetakse neerupealise koores. See on oluline link veebisaidil reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem (RAAS), mis aitab reguleerida veri rõhk ja sool tasakaal. Suurenenud reniin tekib siis, kui puudub naatrium aasta veri või hüpovoleemia (vere vähenenud sisaldus) maht) määratakse retseptorite järgi. Reniin stimuleerib omakorda angiotensinogeeni aktivatsiooni angiotensiin I-ks, mis seejärel muudetakse teiste angiotensiin II-ks. hormoonid. Angiotensiin II viib vasokonstriktsioonini veri laevad) ja seega ka vererõhk. Lisaks viib see aldosterooni vabanemisele, mille tulemuseks on naatrium ja vesi tagasiimendumine.
Aldosterooni liigse sisalduse korral naatrium ja keha vesi retineeritakse (hoitakse kinni) ja kaalium on kadunud. See põhjustab kodade natriureetilise peptiidi (ANP) suurenenud sekretsiooni ja seeläbi naatriumi eritumise normaliseerumist. Kaalium kaotus ja vedelikupeetus jäävad ja viima peamistele sümptomitele hüpokaleemia (kaalium puudus) ja hüpertensioon (kõrge vererõhk).
Lisaks aldosterooni tootmisele on ka märkimisväärne glükokortikoidide liig (11,306 24 μg / 8,262 h; kontrollrühm 24 XNUMX μg / XNUMX h). See ajendas autoreid, kes suutsid seda fakti esmakordselt tõestada, anda vaatlusele nimi Connshingi sündroom, mis on kombinatsioon Conn'i sündroomist ja Cushingi sündroomist. Glükokortikoidide liigsusega patsiendid said esp. adrenalektoomiast (adrenalektoomia).
Etioloogia (põhjused)
Biograafilised põhjused
- Geneetiline koormus
- Geneetiline risk sõltub geneetilistest variantidest: mutatsioon ClC-2-s kloriid kanal, mis põhjustab püsivalt avatud kanali kaudu Cl- väljavoolu tõttu depolarisatsiooni; selle mutatsiooni tagajärg on angiotensiin II-st sõltumatu aldosterooni ületootmine (→ hüpertensioon (kõrge vererõhk)).
- Geneetilised haigused
- Glükokortikoididega kokkusurutav primaarne hüperaldosteronism (GSH; sünonüüm: deksametasoon-supresseeritav hüperaldosteronism, glükokortikoididega ravitav aldosteronism, GRA).
- Perekonnavorm (perekondlik hüperaldosteronism, I tüüp; <1%).
- II tüüpi perekondlik hüperaldosteronism, tüüp III (sagedus teadmata).
- Glükokortikoididega kokkusurutav primaarne hüperaldosteronism (GSH; sünonüüm: deksametasoon-supresseeritav hüperaldosteronism, glükokortikoididega ravitav aldosteronism, GRA).
Haigusega seotud põhjused
Neoplasmid - kasvajahaigused (C00-D48).
- Aldosterooni tootev adenoom neerupealised - healoomuline kasvaja.
