Krooniline lümfotsütaarne leukeemia: klassifikatsioon

Bineti klassifikatsioon krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL).

Bineti etapp Mõjutatud lümfisõlmede jaamade arv Hemoglobiin (Hb) Trombotsüüdid
A <3 ≥ 10 g / dl ≥ 100,000 XNUMX / μl
B ≥ 3 ≥ 10 g / dl ≥ 100,000 XNUMX / μl
C asjakohatu <10 g / dl või <100,000 XNUMX / μl

Rahvusvaheline prognoosindeks (CLL-IPI).

Sõltumatu tegur Punktisumma
del17p ja / või TP53 mutatsioon 4
Seerumi β2-mikroglobuliin> 3.5 mg / l 2
IgHV mutatsioonita 2
kliiniline staadium Binet B / C või Rai I-IV 1
Vanus> 65 aastat 1

Legend: IgHV = immunoglobuliini raske ahela muutuja piirkond geen.

5-aastane elulemus vastavalt CLL-IPI riskiklassifikatsioonile.

Riskikategooria Summa 5-aastane elulemus
"madal risk" 0-1 93,2%
“Vahepealne” 2-3 79,3%
"Kõrge" 4-6 63,3%
"väga kõrge" 7-10 23,3%

Legend: CLL = krooniline lümfotsütaarne leukeemia; IPI = rahvusvaheline prognoosindeks.

Kroonilise lümfoidse leukeemia (CLL) erivormid:

  • LeukeemilineHodgkini lümfoom (haruldane).
  • Monoklonaalne B-rakuline lümfotsütoos (MBL): lümfotsüütide arv veri on väiksem kui 5,000 / µl (erinevalt CLL: lümfotsüütide arv> 5,000 / µl). (Suhteliselt tavaline) MBL võib hiljem areneda CLL-iks.
  • Prolümfotsütaarne leukeemia (PLL): veri ja lümfoidkoes domineerivad prolümfotsüüdid (> 55% kõigist) lümfotsüüdid).
  • Richteri transformatsioon (CLL-i erivorm), milles krooniline leukeemia areneb agressiivseks lümfoom.