Lihasfibrillid on lihaskiud peamiselt elementidest koosnevad elemendid valgud aktiin ja müosiin. Need kaks valgud on lihase kontraktiilsed elemendid, mis töötavad koos lihaste liikumise rakendamiseks. Nemaliinse müopaatia korral muutuvad lihase fibrillid spindlikujuliseks, põhjustades lihasnõrkust.
Mis on lihase fibrill?
Lihaskiud või lihaskiud rakud on müotsüüdid ja vastavad triibulise skeletilihase spindlikujulistele rakuühikutele. Silelihas ei koosne lihaskiududest. Skeletilihaskiududes moodustavad lihasfibrillid funktsionaalse üksuse raku organelli tasandil. Elemente nimetatakse ka müofibrillideks ja need võimaldavad hõõgniidi libisemisega skeletilihaseid kokku tõmmata. Iga vöötlihase skeletilihas sisaldab palju üksikuid fibrille, mis moodustavad omavahel komposiidi. Valk müosiin moodustab lihasfibrillide peamise komponendi. Ontoloogiliselt on organell funktsionaalse üksuse lihase fibrilliga võrreldes kõrgem. Alluvate komponentide hulka kuuluvad sarkomeerid ja kostameer. Individuaalsed lihasfibrillid seonduvad lihasfibrillide kimpudena hõõgniidi vaheühendi desmiini abil ja neid ümbritseb endoplasmaatilise võrkkesta variant, mida nimetatakse sarkoplasmaatiliseks retikulumiks.
Anatoomia ja struktuur
Lihasfibrillid sisaldavad sarnase sisestruktuuriga hooneid, mis on tuntud ka kui sarkoomid. Valgusmikroskoobi all näitavad fibrillid tüüpilisi põiki triipe, mis annavad vöötlihasele nime. Näivad põiki triibud tulenevad tavalisest jaotus üksikute lihasniitide hulgast. Moodustub tüüpiline ribamuster. Lihasfibrillide üksikud sarkomeerid koosnevad valgukiududest, mis on paigutatud üksteisega paralleelselt. Need paksud valgukiud vastavad nn müosiinile, mida tuntakse paremini lihasvalguna. Müosiini iga filamendi vahel on õhemad aktiinfilamentid. Aktiini- ja müosiinikompleksi hoiab stabiilsena inimese organismi suurim valk: nn titiin. Korrapäraste vahedega tahked kettad kinnitatakse titiini õhukeste kiudude külge. Üksikud kettad eraldatakse müosiiniga molekulid ja kattuvad proportsionaalselt aktiinifilamentidega.
Funktsioon ja ülesanded
Müosiini ja aktiini nimetatakse ühiselt lihaste kontraktiilseteks elementideks. Lihasfibrillid koosnevad neist kontraktiilsetest elementidest. Seega on fibrillide põhiülesanne skeletilihaste kokkutõmbamine. Lihased kokkutõmbeid nõuavad alati närvikoe ja lihaskoe koostoimet. Ainult motoorse närvi ja sellega seotud skeletilihase neuromuskulaarne üksus võimaldab lihasel reageerida käskudele keskelt närvisüsteem. Seega, ehkki kontraktiilsed lihaselemendid, aktiin ja müosiin, aitavad kaasa lihaste motoorsele funktsioonile ja seega ka inimese liikumisele, ei täida nad mingil juhul ainult motoorset funktsiooni. Igale skeletilihase kokkutõmbumisele eelneb kaltsium ioonid. Need ioonid pärinevad sarkoplasmaatilisest retikulumist ja vabanevad alati, kui kontraktsioon käsib keskelt närvisüsteem eferendi kaudu lihasesse jõudma närve. Käsud jõuavad lihasesse bioelektrilise ergastuse kujul ja edastatakse selle mootori otsaplaadile. Kui see juhtub, ütles kaltsium ioonid vabanevad ja difundeeruvad seejärel müosiini ja aktiinfilamentide vahel. Pärast difusiooni on kaltsium ioonid käivitavad interaktsioonid hõõgniitide vahel. Selle tulemuseks on nn hõõgniidi libisemine. The interaktsioonid müosiini ja aktiinfilamentide vahel põhjustavad aktiinifilamentide libisemist üksikute müosiinfilamentide vahel. Seda nähtust nimetatakse ka libiseva hõõgniidi mehhanismiks ja see on iga vöötlihase lihase kokkutõmbumise aluseks. Hõõgniidi libisemine põhjustab sarkoomi lühenemist. See lühendab lõpuks kõiki lihase fibrille lihaskiud, põhjustades kiudude tõmblemist. Lõplik kokkutõmbumine erineb sellest lihastõmblusest selle poolest, et see nõuab mitmete lihaskiudude lühenemist.
Haigused
Niinimetatud müopaatiad on lihasele omased haigused, millel pole neuronaalset põhjust. Skeletilihased võivad kannatada müopaatia erinevate vormide all. Üks neist on nemaliinne müopaatia. Nemaliini müopaatia on äärmiselt haruldane haigus, mis vastab kaasasündinud müopaatiale. Haiguse korral ilmuvad lihase fibrillidele vardakujulised muutused, mida nimetatakse nemaliinikehadeks. Mõiste nemaliinne müopaatia võib viidata geneetiliselt eristuvatele häiretele. Igale haiguse variandile eelneb geneetiline mutatsioon, mis kandub edasi osaliselt autosomaalse dominantse ja osaliselt autosomaalse retsessiivse pärilikkuse korral. Lihase pato-histoloogilisel analüüsil biopsia, kõik haigusvormid avalduvad müotsüütides varraste või niitide struktuuride kujul. Haiguse kliiniline esitus on äärmiselt erinev. Haiguse kulg varieerub mõõdukatest sümptomitest kuni raskete piiranguteni. Enamikul juhtudel on müopaatia seotud enam-vähem tugeva lihasnõrkusega. Raske nemaliinse müopaatia kulg on seotud spontaansete või hingamisteede liikumiste ebaõnnestumisega, mis võib alata juba sündides ja sellise varase algusega võib viima mõne kuuga surnuks. Mõõdukalt raskete kursuste korral areneb lihasnõrkus aja jooksul aeglaselt, stagneerub või isegi väheneb. Iseloomulikult mõjutab kergematel kursustel langenud lihastoonus või nõrkus pagasiruumi lihaseid ning pirni ja näolihased. Hingamislihaste kaasamisel osutub hüpoventilatsioon kõige tavalisemaks sümptomiks. Mõnel juhul tekivad sagedased hingamisteede infektsioonid. Bulbaarse lihase nõrkused avalduvad tavaliselt kõnehäired ja probleeme neelamisega. Lihasevibraid võivad lisaks müopaatiatele mõjutada ka paljud haigused. Näiteks müofibrillide atroofiad võivad avalduda ka lihasnõrkusena. Sõltuvalt atroofia põhjusest ei pea kohalik nõrkus siiski suuremat muret valmistama.
