Mitokondrion on nimi raku organellile, mis muude funktsioonide kõrval osaleb raku energiavarustuses peamiselt läbi adenosiin trifosfaatide metabolism. mitokondrid omavad mitokondriaalse DNA kujul oma geneetilist materjali. Sõltuvalt rakutüüpide energiavajadusest paar kuni mitu tuhat mitokondrid võib rakus olla.
Mis on mitokondrion?
Mitokondrion on raku organell, mida leidub praktiliselt kõigis inimrakkudes, mõnikord arvukalt kuni mitu tuhat. Erandiks on nahk, sarvkihi kiht, mis koosneb surnud sarvkesta rakkudest ja ei sisalda mitokondrit. mitokondrid on varustatud omaenda genoomi, mitokondriaalse DNA-ga (mtDNA), mis toetab oletust, et mitokondrid olid algselt sõltumatud organismid, mis jõudsid endosümbioosi mitmerakuliste organismide rakkudega. Mitokondrid ei ole tänapäeval enam iseseisvalt elujõulised. Mitokondritele on iseloomulik nende topeltmembraan, välimine, peaaegu sile membraan ja sisemine, väga lahti voltinud membraan, mis tagab biokeemiliste metaboolsete protsesside jaoks vastavalt suure pinna. Mitokondrid osalevad muu hulgas nn hingamisahela ainevahetuses ja tsitraaditsüklis. Hingamisahelas, mis toimub välimise ja sisemise membraani vahelises intermembraanses ruumis, glükoos metaboliseeritakse ATP sünteesimiseks ja tehakse rakule energiakandjana kättesaadavaks. Sitraaditsükkel ühendab metaboolsed protsessid, mis põhjustavad süsivesikuid, valgudja rasvad.
Anatoomia ja struktuur
Mitokondriaalse morfoloogia jaoks on iseloomulikud kaks membraani, välimine membraan, mis annab organellile peaaegu oakujulise välimuse, ja sisemine membraan, mis on väga laialivalgunud ja seega suure pinnaga. Mõlemad membraanid koosnevad kahest kihist fosfolipiididest ja valgud. Kuid välimine membraan erineb sisemembraanist oma omaduste poolest oluliselt. Välimine membraan sisaldab valkude komplekse kanalitega, mis võimaldavad ainete selektiivset vahetamist mitokondri ja raku tsütosooli vahel. Sacculus-tüüpi mitokondrite sisemine membraan sisaldab hingamisteede ahela “toimimiseks” vajalikke valgukomplekse. Sisemembraani lahtikäimisel tekkivaid ruume välismembraani suunas nimetatakse ristikuteks ja need kiirendavad hingamisahela ainevahetust. Kristid on hõivatud pisikeste 8.5 nm läbimõõduga rakukestega, mida nimetatakse F1 osakesteks või ATP süntaasi osakesteks ja millel on oma roll ATP sünteesis. Teine mitokondrite tüüp on nn tuubulitüüp, mida leidub rakke, mis sünteesivad steroidi hormoonid. Arvukad torukesed toimivad ainete selektiivseks transportimiseks.
Funktsioon ja ülesanded
Mitokondrite üks olulisemaid funktsioone ja ülesandeid on adenosiin trifosfaat (ATP) ja ATP vabanemine raku maatriksisse, raku sisemusse väljaspool mitokondreid. Kompleksses reaktsiooniahelas hoitakse katalüütiliselt kontrollitud oksüdatsiooniprotsesside abil saadud energiat lühikese aja jooksul ATP kujul ja tehakse rakkudele kättesaadavaks. Hingamisahel kasutab nn tsitraattsükli ainevahetusprodukte - tuntud ka kui Krebsi tsükkel selle avastaja Hans A. Krebsi järgi. Krebsi tsükli metabolism toimub mitokondrite maatriksis ehk sisemembraaniga suletud ruumis. Mitokondrid on seotud ka osaliselt uurea tsükkel, mis toimub osaliselt mitokondriaalse maatriksi sees ja osaliselt raku tsütosoolis. The uurea tsükkel aitab muuta lämmastiku lagunemisprodukte, näiteks valgulisest toidust, muundamiseks uurea eritumiseks neerude kaudu. Mitokondrid osalevad ka kontrollitud rakusurma, apoptoosi protsessis. See on raku enesehävitamine koos lagunemisproduktide nõuetekohase hävitamisega. Apoptoosi saab "käskida" näiteks immuunsüsteemi avastatud tõsiste defektide või nakkuste korral, et vältida kahjustusi ja ohtlikke olukordi organismile tervikuna. Mitokondritel on võime imenduda kaltsium ioonid ja teha need vajaduse korral rakule kättesaadavaks. Seega toetavad nad kaltsium raku homöostaas. Mitokondrite teine oluline funktsioon on raud-väävel klastrid, mida on vaja arvukatele ensüümide hingamisahela katalüütiliseks kontrolliks. Süntees raud-väävel klastrid pole redundantsed, mistõttu on see kõigi rakkude jaoks hädavajalik varustus, mida saavad pakkuda ainult mitokondrid.
Haigused
Mitokondriopaatiad, talitlushäired või mitokondrite ainevahetusprotsesside häired mõjutavad keha jõudluse nõrgenemist peamiselt ATP sünteesi vähenemise tõttu. Põhimõtteliselt võib mitokondriopaatia olla tingitud pärilikest geneetilistest defektidest või see võib olla omandatud elu jooksul. Omandatud mitokondriopaatiad on peamiselt seotud neurodegeneratiivsete haigustega nagu Alzheimeri haigus, Parkinsoni tõbija ALS, aga ka koos diabeet suhkurtõbi, ülekaalulisus, südame-veresoonkonna haigused ja teatud vähid. Pärilikud mitokondriopaatiad avaldavad väga erinevaid ilminguid, sõltuvalt metaboolsete kaskaadide kohast geen defekt mõjutab. Kui tänu geen defektid hingamisahelas või tsitraaditsükkel, kindlasti ensüümide pole saadaval, mis on vajalikud ainult teatud kehakudede jaoks, ilmnevad sümptomid ainult vastavates elundites. Mitokondriaalse sümptomi mitmekesisuse tõttu geen defekt võib põhjustada, diagnoosimine pole lihtne. Kuna tsitraaditsükkel on tavaliselt kaasatud, toimub tavaliselt pürovaadi “kogunemine”, mida keha üritab lagundada alternatiivse laktaat, mille tulemuseks on oluliselt suurenenud piimhape kontsentratsioon, piimhape atsidoos.
