Mitte-Hodgkini lümfoom: klassifikatsioon

Mitte-Hodgkini lümfoomi (NHL) võib WHO klassifikatsiooni järgi klassifitseerida järgmiselt:

Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL) B-rakkude seerias (85%).

  • Eellasrakkude lümfoom
  • Perifeerne lümfoom
  • B-raku tüüp krooniline lümfotsütaarne leukeemia, väikerakuline lümfotsütaarne lümfoom.
  • Mantliraku lümfoom
    • Blastiline mantelrakk lümfoom (variant).
  • Follikulaarne lümfoom
    • 1., 2., 3. klass
    • Naha follikulaarse idu keskosa lümfoom.
  • Äärevööndi B-rakuline lümfoom
    • Sõlme marginaalse tsooni B-rakuline lümfoom
    • Põrna B-rakulise marginaalse tsooni
    • Karvrakulise leukeemia
  • Plasmarakkude müeloom / plasmatsütoom
    • Difuusne suur B-rakuline lümfoom
    • Tsentroblastiline, immunoblastiline, T-rakkude rikas, histiotsüütide rikas, anaplastiline suur rakk.
  • Mediastiinumi suur B-rakuline lümfoom.
    • Intravaskulaarne suur B-rakuline lümfoom.
    • Primaarne efusioonlümfoom
  • Burkitti lümfoom
    • Ebatüüpiline (pleomorfne) Burkitti lümfoom

Mitte-Hodgkini lümfoom T-rakkude seeriast (15%).

  • Eellasrakkude lümfoom
    • Eelkäija T-rakuline lümfoblast leukeemia/ lümfoom.
  • Perifeerne lümfoom
    • T-rakkude prolümfotsütaarne leukeemia
    • T-rakuline suur granulaarne lümfotsütaarne lümfoom.
    • Agressiivne NK-rakuline leukeemia
  • Mükoos fungoides
  • Täpsustamata perifeerne T-rakuline lümfoom.
    • Subkutaanne pannikuliiditaoline T-rakuline lümfoom.
    • Hepatospleeniline T-rakuline lümfoom
  • Angioimmunoblastiline T-rakuline lümfoom
  • Ekstranodaalne NK / T-rakuline lümfoom
    • Enteropaatia tüüpi T-rakuline lümfoom.
    • Täiskasvanud T-rakuline leukeemia / lümfoom
  • Anaplastiline suurrakuline lümfoom, esmane süsteemne.
    • Primaarne naha CD30-positiivsete T-rakkude proliferatiivne haigus.

Primaarsed naha T-rakulised lümfoomid: nende hulka kuuluvad naha primaarsed T-rakulised lümfoomid (PCTCL) umbes 70–80% naha primaarsetest lümfoomidest. Need sisaldavad mükoos fungoides (MF) umbes 70-80% ja CD30-positiivsed lümfoproliferatiivsed häired. Sézary sündroom, nagu mükoos fungoides, on üks klassikalisi PCTCL-i ja on siiski 5% -ga üsna harva esindatud. Kliiniliselt võib mitte-Hodgkini lümfoomid (NHL) klassifitseerida järgmiselt:

  • Vähepahaloomuline (meeletu) NHL - umbes 70% haigusest; saab teraapiaga hästi hakkama
  • Väga pahaloomuline (agressiivne) NHL - umbes 30% juhtudest; kiiresti progresseeruv haigus.
    • Burkitti lümfoom
    • Difuusne suur B-rakuline lümfoom
    • Mantliraku lümfoom

Vähese pahaloomulise vormiga NHL-il on paranemisvõimalused madalad, kuid nende areng on tavaliselt aeglane. Mitte-Hodgkini lümfoomi saab vastavalt Ann Arbori klassifikatsioonile klassifitseerida järgmiselt:

Stage Sümptomatoloogia
I Lümfisõlmede jaama kaasamine või ekstranoodilise fookuse olemasolu
II ≥ 2 lümfisõlme jaama kaasamine diafragma ühele küljele või lokaliseeritud ekstranodaalsete fookuste ja lümfisõlmede osalus (osalemine diafragmas)
III ≥ 2 kaasamine lümf sõlmpunktid bds. selle diafragma või lokaliseeritud ekstranodaalsete fookuste kaasamine ja lümf sõlmede kaasamine (diafragma kaasamise bds.)
III 1 Subfreeniline lokaliseerimine (põrn, tsöliaakia ja / või portaal lümf sõlmed).
III 2 Subfreenilised lokaliseerimised (paraaortne, mesenteriaalne, niude ja / või kubemes)
IV Ekstralümfoidsete elundite levik koos lümfisõlmede haaratusega või ilma.

lisa

  • A - B sümptomatoloogia puudub
  • B - B sümptomid (palavik > 38 ° C, öine higistamine, kehakaalu langus> 10% kehakaalust kuue kuuga).