Hüperviskoossuse sündroom on kliiniliste sümptomite kompleks. Paljudel juhtudel viidatakse sündroomile lihtsalt lühendiga HVS. Hüperviskoossuse sündroomi põhjus on suurenenud kontsentratsioon nn paraproteiinide plasmas veri. Suurenenud viskoossuse tulemusel on vedeliku voolavus veri väheneb, mis saab viima mitmesuguste tüsistuste tekkeks organismis.
Mis on hüperviskoossuse sündroom?
Hüperviskoossuse sündroomi põhijoon on suurenenud viskoossus või viskoossus veri. Põhimõtteliselt sõltub vere viskoossus kontsentratsioon plasmas lahustunud paraproteiinide sisaldus. Nende keemilistel ja füüsikalistel omadustel on otsene mõju viskoossusele ja seega vere voolavusele. Hüperviskoossussündroom paraproteiinide sisalduse suurenemise tõttu plasmas esineb paljude pahaloomuliste haiguste korral. Nende hulka kuuluvad Waldenströmi tõbi ja hulgimüeloom. Lisaks esineb hüperviskoossuse sündroom ka mõnede healoomuliste haiguste korral, näiteks reumatoid artriit, Felty sündroom ja erütematoosne luupus. Hüperviskoossuse sündroom esineb peaaegu kümnel protsendil hulgimüeloomi juhtudest ja kuni 30 protsendil kõigist Waldenströmi tõve juhtudest.
Põhjustab
Hüperviskoossuse sündroomi põhjuste mõistmiseks on oluline osa vere viskoossusest. Põhimõtteliselt sõltub see paljudest erinevatest teguritest. Kõige mõjukamad neist on plasma viskoossus, hematokritja punaste vereliblede deformeeruvus. Ühe või mitme nimetatud teguri kõrvalekalded normaalväärtustest viima vere viskoossuse muutustele. Näiteks suureneb hulgimüeloomi korral plasma viskoossus. Hulgimüeloomi puhul on tüüpiline ebatüüpilise vere tuvastamine valgud või paraproteiinid. Võimalikud sümptomid on spontaansed luumurrud, neerupuudulikkus plasmatsütooma juuresolekul neerja hüperviskoossuse sündroom. See juhtub sageli aju olemasolu korral vereringehäired neuroloogiline defitsiit. The hematokritnäiteks suureneb nn ekssikoosi korral ja mõjutab vere viskoossust. Exsccosis viitab dehüdratsioon keha. See tekib siis, kui vedeliku tarbimine on eritumisega võrreldes liiga madal. Punaste vereliblede deformeeruvus või erütrotsüüdid suureneb näiteks sirprakulise raku kontekstis aneemia. See on vorm aneemia sirprikujuliste punaste vereliblede tõttu. Eriline patoloogiline hemoglobiin põhjustab punaste vereliblede deformatsiooni, kui hapnik küllastus on madal. Selle tagajärjel tekivad elundites ja keha kudedes tõsised vereringehäired. Sirprakulise surmajuhtum aneemia on võimalik. Vere viskoossuse suurendamisel tekivad enamikul juhtudel vereringehäired vaskulaarsüsteemi nn lõppvoolu piirkondades. Selle tulemuseks on kudede ja organite verevarustuse vähenemine ning vereringehäired sõltuvad viskoossuse suurenemise raskusastmest.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Hüperviskoossuse sündroomi taustal on võimalik arvukalt erinevaid sümptomeid ja kaebusi ning need on patsienditi erinevad. Need sõltuvad viskoossuse suurenemise tüübist ja raskusastmest seisund. Mõned elundid, näiteks süda, neerud ja aju, on vereringehäirete suhtes väga tundlikud. Sageli on tulemuseks vastavate elundite funktsionaalsed piirangud. Seetõttu on varajases staadiumis hingamishäired, neuroloogilised defitsiidid, neer ja süda sageli esineb tõrkeid. Tüüpilised märgid võivad ilmuda ka nahk, nn elabo reticularis. Aeglustunud verevoolu tagajärjel on oht tromboos ja emboolia suureneb. Selliste komplikatsioonide tõenäosus suureneb, eriti voodihaigetel. Üldiselt kurdavad paljud mõjutatud patsiendid üldist nõrkustunnet, isukaotus, väsimus ja õhupuudus. Aneemia võib tekkida verejooksu tõttu limaskest ja nina, kuna trombotsüütide funktsioon on häiritud. Ninaverejooks ja suuõõne verejooks limaskest tekivad halvenenud vere hüübimise tagajärjel. Samuti veritsusaeg pärast vigastust on tavapärasest pikem. Keskse tüüpilised sümptomid närvisüsteem See on pearinglus ja peavalu, unisus kuni koomaja epileptilised krambid. Võimalikud on ka sensoorsed häired. Mõnikord kurdavad mõjutatud nägemishäired. Kuulmiskaotus võib esineda hüperviskoossuse sündroomi osana. Stenokardia pectoris areneb mõnikord süda.
Haiguse diagnoos ja kulg
Hüperviskoossuse sündroomi diagnoositakse tavaliselt a vereanalüüsi. Esiteks arutab kohalviibiv spetsialist inimest haiguslugu koos patsiendiga. Kõik ilmnevad sümptomid viitavad haigusele ja selle tõsidusele. Nn seerumi elektroforeesil suurenes kontsentratsioon paraproteiinide sisaldust. Vere viskoossust mõõdetakse a-ga kapillaar viskomeeter ja näitab suurenenud väärtusi. Hüperviskoossuse sündroomi täiendavaks näidustuseks võivad olla ka tüsistused verevõtmine, näiteks ummistunud kanüülid.
Tüsistused
Hüperviskoossuse sündroom põhjustab kehas arvukalt sümptomeid ja komplikatsioone. Eriti kannatavad need verega varustatud keha organid ja piirkonnad. Võib esineda hingamishäireid, mis põhjustavad paljudel patsientidel paanikahoo. Lisaks on ka südame sümptomeid, nii et halvimal juhul võib patsient ka surra südamepuudulikkus. Puudulikkus võib mõjutada ka neere, mistõttu patsient sõltub sellest dialüüs või doonor neer. Patsiendi elukvaliteeti ja oodatavat eluiga vähendab hüperviskoossuse sündroom. Mõjutatud inimene kannatab üldise haigustunde all ja tunneb end nõrgana. Seal on väsimus ja isukaotus. Lisaks sellele pearinglus ja iiveldus esineb ka ja pole haruldane, et kahjustatud inimene minestab. Samuti on vähenenud keha tundlikkus ja võib tekkida nägemise või kuulmise kaotus. Halvimal juhul langeb patsient a kooma. Kuna hüperviskoossuse sündroom ei ole omaette haigus, on ravi tavaliselt põhjuslik. Ägedad hädaolukorrad saab lahendada ravimite abil. Tüsistused sõltuvad tavaliselt hüperviskoossuse sündroomi põhihaigusest.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Vereringeprobleemide all kannatavad inimesed peaksid alati pöörduma arsti poole. Kui on suurenenud külm jäsemed, tuimus nahk, sensoorsed häired või survetunne laevad, sümptomite selgitamiseks on vajalik arsti visiit. Kui seedetraktis on häireid, tualetis käies on kõrvalekaldeid või valu ülakehas tuleb pöörduda arsti poole. Kui hingamine ilmnevad piirangud, õhupuudus või ärevus, kannatanud inimene vajab abi ja tuge. Südame rütmi ebakorrapärasus, muutused vererõhk or pearinglus tuleb uurida ja ravida. Kui esineb üldine haigus, halb enesetunne, kõnnaku ebakindlus või vähenenud autojuhtimine, on soovitatav külastada arsti. Kui igapäevaseid ülesandeid ei saa enam tavapäraselt täita või kui tavapärane jõudlustase langeb, tuleks pöörduda arsti poole. Kui naha muutused, värvimuutus või nahaplekid, tuleb need esitada arstile. Tahtmatu sügeluse või avatud korral haavad, on vajalik hea arstiabi. On täiendavate haiguste oht, nagu patogeenid võib organismi siseneda. Sisemise nõrkuse korral väsimus ja väsimus, tuleks pöörduda arsti poole. Kui kaebused kestavad pikema aja jooksul, peetakse seda ebatavaliseks ja vajaks ravi. Unehäired, lihaste vähenemine tugevus või lihasaktiivsuse ebakorrapärasusi tuleks uurida ja ravida.
Ravi ja teraapia
Hüperviskoossuse sündroomi ravi sõltub alati põhjusest. Ägedatel juhtudel on vaja verd lahjendada infusioonid. Viskoossussümptomite edasine ravi on tavaliselt sümptomaatiline, näiteks plasmavahetuse teel. Rakuseparaator eraldab plasma rakukomponentidest. Plasma vahetamine on siiski soovitatav ainult hädaolukordades, näiteks epilepsiahoogude, kooma or südamepuudulikkus. Hüperviskoossuse sündroomi ravimiseks tuleb põhihaigust ravida. Sellest sõltub ka haiguse prognoos.
Ennetamine
Konkreetset pole meetmed hüperviskoossuse sündroomi vältimiseks. Seetõttu on haiguse esimeste ilmingute korral veelgi olulisem pöörduda spetsialisti poole. Regulaarsed vereanalüüsid aitavad ka haiguse varakult avastada.
Järelkontroll
Spetsiifilist ennetavat ega järelravi pole meetmed hüperviskoossuse sündroomi korral. Seetõttu on regulaarne tervisekontroll äärmiselt oluline. Need peaksid aitama leevendada sümptomeid. See vähendab samaaegselt südameprobleemide riski. Meditsiiniline ravi on hädavajalik, kuna järelravi korral puudub eneseabi. Ainult meditsiiniline ravi aitab ära hoida olulisi probleeme, mis võivad põhjustada patsiendi surma. Mida varasem diagnoos ja ravi, seda tõenäolisem on positiivne tulemus. Sündroomi puhangu vältimiseks saavad riskirühma kuuluvad inimesed vältida stressiolukordade ähvardamist. Vastasel juhul on oht, et nad muutuvad teadvusetuks. Sellisel juhul peavad kohalviibijad viivitamatult kutsuma kiirabiarsti ja asetama patsiendi taastumisasendisse. Pereliikmete kaasamine on selles kontekstis oluline punkt, sest see võimaldab neil hädaolukorras aidata. Haigus võib vallandada a isukaotus, mistõttu kannatanud kaotavad sageli kaalu ja kannatavad puudusnähtude all. Järjepidev ja korrapärane dieet tasakaalustatud söögikordadega stabiliseerub tervis ja neutraliseerib liigse kehakaalu languse. Abiks on arsti asjakohased soovitused või kindel toidukord.
Mida saate ise teha
Kahjuks pole enamikul hüperviskoossuse sündroomiga patsientidest eneseabi võimalusi. Sel põhjusel peab sündroomi alati ravima arst. See võib ära hoida tõsiseid tüsistusi, mis halvimal juhul võivad viima patsiendi surmani. Eelkõige on varajasel diagnoosimisel ja ravil haiguse edasisele kulgemisele väga positiivne mõju. Kui patsient kaotab sündroomi tõttu teadvuse ja minestab, tuleb sellest teavitada erakorralist arsti. Kuni erakorralise arsti saabumiseni on oluline tagada a stabiilne külgne asend ja stabiilne hingamine. Lisaks peaks kannatanu vältima stressi tekitavaid olukordi. Kuna hüperviskoossuse sündroom võib põhjustada ka söögiisu kaotust, peaks kahjustatud inimene pöörama tähelepanu regulaarsele ja ennekõike tervislikule tervisele. dieet. See võib ära hoida puuduse sümptomeid ja kehakaalu langust. Kirurgiliste protseduuride korral peaks patsient sellest informeerima raviarsti seisund raske verejooksu ja sellega seotud komplikatsioonide vältimiseks. Regulaarsed uuringud ja kontrollid arsti juures võivad samuti leevendada sündroomi sümptomeid ja vältida võimalikke südameprobleeme. Sündroomi ennast ei saa vältida.
