Neurulatsioon on närvitoru moodustumine ektodermaalsetest rakkudest embrüonaalse arengu ajal. Neuraaltoru areneb hiljem tsentraalsete üksikute struktuuridena närvisüsteem. Neurulatsioonihäirete korral on närvitoru moodustumine defektne, mis võib põhjustada mitmesuguseid väärarenguid närvisüsteem.
Mis on neurulatsioon?
Neurulatsioon on embrüonaalse arengu kontekstis närvitoru moodustumine ektodermaalsetest rakkudest. See on embrüonaalse koe struktuur, mis moodustub embrüonaalse arengu 19. päevast. Inimene embrüo diferentseerub embrüo arengu alguses erinevateks rakukihtideks. Neid rakukihte nimetatakse idulehtedeks ja need moodustuvad gastrulatsiooni käigus. Inimesed on triploblastsed ja neil on seega kolm idukihti: sisemine entoderm, keskjooneline mesoderm ja välimine ektoderm. Idukihid on programmeeritud konkreetsete kudede väljaarendamiseks. Keskse areng närvisüsteem selgroogsetel algab nn närvitoru moodustumisega. See on embrüonaalne koestruktuur, mis moodustub närvivoltide lähenemisest ja sulandumisest alates embrüonaalse arengu 19. päevast. Seda protsessi nimetatakse neurulatsiooniks ja see vastab närvi ektodermi voltimisele välise ektodermi primaarsest struktuurist. Neurulatsioon toimub signaalainete mõjul. Need käskjalad pärinevad aksiaalse mesodermi rakkudest.
Funktsioon ja ülesanne
Primaarne neurulatsioon toimub faasidena. Esialgu eraldub närviplaat ektodermi pinnal. Rostraalne ektoderma ala ürgosa ees suu ja primitiivne triip pakseneb nende protsesside käigus ainukeseks. Järgmises faasis paisuvad närviplaadi servad, moodustades närvipunnid, põhjustades a depressioon keskel nimetatakse närvisooneks. Keskmise joone rakud kinnituvad notokordile ja moodustavad närvisoone sügavaima punkti. Järgnevas faasis moodustavad närvikarvad närvivoldid. Need voldid kohtuvad keskel laias suunas ja sulavad nende sulandumisel närvisoone. Seega saab endisest närvisoonest närvitoru. Närvivoldi sulandumine toimub (N-) kadheriini baasil molekulid rakumembraanidest. Neurulatsiooni järgmises faasis eraldub neuroektoderm välisest idulehest. Ülejäänud ektoderm kasvab selle kohal kokku, moodustades pinna ektodermi, ja migreerub embrüo sisustus. Endise närviplaadi serva rakud moodustavad närvitoru mõlemale küljele nn närviharjad. Närvitoru on kesknärvisüsteemi päritolu. See voldib umbes 25. arengupäeva paiku. Konstruktsiooni eesmine ava sulgeb enne tagumise ava sulgemist, võimaldades aju areneda närvitoru esiosas. Mida rohkem tagumisi sektsioone moodustub selgroog. Neurulatsiooni indutseerivad notokordist tuletatud teised kullerid. Valgutegurid, nagu nupp ja follistatiin, pärsivad progresseerumist pinnale epiteel ja võimaldavad juurdepääsu närvikoe arengugeenidele. Koos kasvuteguritega on nad seotud struktuuride piirkondliku eristamisega. Mediaalses närviplaadis on ektodermi rakud selektiivselt ankurdatud notokordi külge. Esmalt paiknevad nad mediaalsetes liinides ja ühinevad hiljem kaheks dorsolateraalseks moodustiseks, moodustades nii moodustumisprotsessi tugipunktid. Rakkude kuju saab seega saavutada tsütoskeleti osade täpselt koordineeritud ümberkorralduste abil. Sisse kooskõlastamine rakuühendi kasvuprotsessidega saavutatakse seega teatud struktuuride punnitamine või tagasitõmbumine. Püstiku kujul võimaldavad fikseeritud pöördepunktid sellist koordineeritud kasvu ja seeläbi närvitoru täpset vormimist. Sekundaarse neurulatsiooni ajal moodustuvad raku ahelas vedelikuga täidetud õõnsused ja ühinevad torukujuliseks struktuuriks. Struktuur ühendatakse struktuuri valendikuga ja selle täidab neuroepiteel. Nii kinnitatakse teisel embrüonaalsel kuul närvisüsteemi toru külge kaudaalne segment, mis koosneb mesodermaalsetest rakkudest ja areneb selgroog. See sekundaarne neurulatsioon algab inimestel, kuid ei moodusta kaudset sabastruktuuri.
Haigused ja vaevused
Mittetäielik või defektne neurulatsioon põhjustab kesknärvisüsteemi väärarenguid. Neurulatsioonihäireid nimetatakse ka düsrafiateks ja need jagunevad erinevateks alatüüpideks sõltuvalt nende tekkimise ajast. Närvitoru irdumishäired moodustavad suure rühma erinevate ilmingutega düsrafiaid. Kui neurulatsioonihäired algavad raseduse kolmandal ja neljandal nädalal (rasedus), tekivad närvisüsteemi düsrafilised väärarendid. Sellised väärarengud on tingitud närvitoru sulgemise häiretest ja võivad avalduda näiteks kolju ajukelme ja aju defektidega. Craniorachischisis totalis on ilmselt kõige ilmekam neurulatsioonihäire vorm, mis paljastab aju ja selgroog avada lootevesi. Sidekoe neuronaalse koe asemel esinevad koosseisud. Anentsefaalia on mõnevõrra kergem väärareng. Selle häire korral puudub kraniaalne kuppel, kuid ajutüve ja väikepea on tavaliselt olemas. Sellise kergema vormiga lapsed elavad esimesed kuud siiski harva üle. Keskjoone defektid on samuti neurulatsioonihäired ja on nendega seotud aju väärarendid või sekundaarsed ajukahjustused. Seda tüüpi häirete näide on Meckel-Gruberi sündroom. Neurulatsioonihäired on seljaajus kõige levinumad. Spina bifida okklultaat on sellise ilmingu parim näide, mis on sageli asümptomaatiline. Spina bifida cystica mõjutab ka selgroogu ja on seotud paralüüsi ja sensoorsete häiretega. Selles kontekstis eristatakse avatud vormi hüpernahast vormist. Teiste neurulatsioonihäiretel põhinevate väärarengute hulka kuuluvad: süringomüelia ja diplüelia.
