Pemphigus foliaceus on autoimmunoloogiline haigus nahk millistes rakkudes immuunsüsteemi lagunema valgud mis seovad nahk. See põhjustab pilude tekkimist nahk, mis hiljem muutuvad vesiikuliteks. Ravi toimub süsteemselt haldamine of glükokortikoidid või muu ravimid mis summutavad immuunsüsteemi.
Mis on pemphigus foliaceus?
Inimene immuunsüsteemi tunnistab patogeenid ja muud ained, mis on organismile võõrad kui ohud. Pärast kehavõõraks tunnistamist käivitab immuunsüsteem rünnakud, et võimalikult kiiresti organismile ähvardavad ohud kõrvaldada. Sisse autoimmuunhaigused, see protsess on häiritud. Mõjutatud isikute immuunsüsteem ründab võõrkehade asemel keha enda kudesid. Autoimmuunhaigused saab suunata mis tahes koe vastu. Selliseid nahahaigusi nimetatakse autoimmuunseteks dermatoosideks. Pemphigus foliaceus on autoimmuunne dermatoos, mis põhjustab epidermise ülemise kihi villide moodustumist ja võib mõjutada nii teisi imetajaid kui ka inimesi. Inimese pemphigus foliaceuse puhul eristab meditsiin nelja erinevat vormi: lisaks juhuslikule pemphigus foliaceus -tüübile Cazenave on ka pemphigus braziliensis, mida leidub valdavalt Lõuna-Ameerikas, pemphigus seborrhoicus ja pemphigus erythematosus. Nagu enamuse puhul autoimmuunhaigused, ei ole pemphigus foliaceuse puhul veel lõplikult kindlaks tehtud immuunsuse düsfunktsiooni põhjust.
Põhjustab
Pemphigus foliaceus'ega patsiendid moodustavad autoantikehade suunatud desmogleiini 1. See on desmosoomides sisalduv valk, mis on oluline naha välimiste kihtide keratinotsüütide rakkude sidususe jaoks. Antigeeni-antikeha reaktsioonid põhjustavad patsiendi kehas proteolüütilise vabanemise ensüümide mis alandavad valgud. Need ensüümide lõhkuda seosed üksikute naharakkude vahel koos valgud. Kuna nahal puudub rakkude sidusus, siis keratinotsüüdid ümarduvad. Tekib nn akantolüüs. Selle tagajärjel tekivad epidermis lõhed, mis hiljem villivad. Desmogleiin 1 esineb valguna ainult väikestes osades limaskestades. Selle funktsiooni limaskestades kompenseerib ebaõnnestumise korral ülemiste limaskesta kihtide desmogleiin 3. Sel põhjusel piirdub pemphigus foliaceuse mõju ainult naha välisküljega. Millised tegurid on seotud immuunsüsteemi vale programmeerimisega, on siiani ebaselge. Autoimmuunhaiguste puhul arutatakse näiteks esmaseid põhjuslikke viirushaigusi.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Pemphigus foliaceus'ega patsientidel on välimine nahk sümptomaatiliselt lõtv ja kiiresti lõhkemist tekitav vill. Villide alus koosneb nutvatest, koorikutest erosioonidest, mis võivad aeglaselt laieneda ja põhjustada üldist erütrodermiat. Erütroderma vastab punetusele, mis võib mõjutada kogu nahaorganit või naha suuremaid osi. Paljudel juhtudel on pemphigus foliaceusega patsientide erosioonil ebameeldiv lõhn. Blisterites sisalduv sekretsioon laguneb bakterid, mille ainevahetusproduktid põhjustavad halba lõhna. Mõned patsiendid kurdavad lisaks sügelust või naha põletamine. Kui need kiheluse tõttu nahka üle hõõruvad ja villid kriimustavad, levivad villid sageli kontrollimatult. Sellisel juhul on levivad villid tingitud positiivse Nikolski nähtuse põhimõttest. Enamikul juhtudel mõjutavad villid juhataja, nägu ja keha pagasiruumi. Limaskestade sees toimub villide moodustumine ainult kõige haruldasematel juhtudel.
Haiguse diagnoos ja kulg
Dermatoloog paneb pemphigus foliaceuse diagnoosi seroloogia ja histopatoloogia põhjal. Esialgne kahtlus võib põhineda Nikolski märkidel. Aktiivses staadiumis saab patsiendi naha lahti näiteks kerge tangentsiaalse rõhu abil. Autoantikehad võib täheldada seerumis ja rakkudevahelises ruumis. Haiguse hilisemates staadiumides, kiirenenud veri esineb ka settimist. Lisaks veri loenda muudatusi. Tekivad düsproteineemiad. Histopatoloogiliselt mõjutab akantolüütiline villide tekkimine peamiselt kihti granulosum. Päris dermises võib sageli täheldada akantoosi, papillomatoosi või leukotsüütide infiltratsiooni tõendeid. Erinevalt tuleb haigust eristada diskoidist erütematoosne luupus ja seborroiline ekseem. Peendiagnoosimisel kitsendatakse diagnoosi ühe haiguse neljast vormist. Pemphigus foliaceust, nagu kõiki teisi autoimmuunhaigusi, iseloomustab individuaalne kulg. Seega ei saa haigusega patsientide prognoose hõlpsasti üldistada.
Tüsistused
Pemphigus foliaceust tuleb kiiresti ravida, sest muidu saab viima mitme tüsistuseni. Näiteks nahakahjustused põhjustatud keha autoimmuunse reaktsiooni tõttu, võib ilma ravita levida kogu kehas ja põhjustada nn üldist erütrodermiat. Üldise erütroderma korral muutub kogu nahk põletikuliseks ja punaseks. Haigusprotsessile on iseloomulikud soojuse ja valkude kadu, naharakkude suurenenud rakkude proliferatsioon ja laienemine veri laevad. Eriti väljendunud nahareaktsioonide korral tekivad tõsised tüsistused, mis võivad isegi eluohtlikuks muutuda. Näiteks võib tõsine vedeliku kadu põhjustada eluohtliku seisundi dehüdratsioon. Naharakkude suurenenud moodustumise ja naha ulatusliku ketenduse tõttu tekivad ohtlikud valgu- ja soojuskaod. Lisaks vere laienemine laevad viib sageli raskete kardiovaskulaarsete haigusteni. Villide ja vedeliku pidev moodustumine on ka bakterite jaoks ideaalne pinnas patogeenid. Seega võib ravimata jätmise korral tekkida tõsised infektsioonid, mis võivad isegi lõppeda surmaga. Seda ohtu saab aga veelgi suurendada haldamine of immunosupressandid. Kuna pemphigus foliaceust saab ravida ainult immuunsüsteemi pärssimisega, antibiootikumid tavaliselt manustatakse ettevaatusabinõuna raskete infektsioonide vältimiseks ravi ajal. Siiani pole ravivat ravi saadaval. Immuunsüsteemi tuleb pidevalt alla suruda, mistõttu tuleb selle vältimiseks ka pidevalt ettevaatusabinõusid rakendada nakkushaigused.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Kuna pemphigus foliaceus ei parane ise ja enamikul juhtudel tugevdab sümptomeid, on soovitatav ravi arstiga. Ainult meditsiiniline ravi võib sümptomeid piirata ja leevendada. Pemphigus foliaceuse korral tuleb pöörduda arsti poole, kui nahale tekivad villid, mis ei kao kergesti ja tekivad pika aja jooksul. Samuti võib sügelus või tugev punetus kahjustatud nahapiirkonnas viidata pemphigus foliaceusele ja seda peaks arst uurima. Kuna selle haiguse all kannatajad kriimustavad end sageli, süvenevad sümptomid. Villid ilmuvad erinevatele kehaosadele ja võivad patsiendi elu palju raskendada. Nende kaebuste korral tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Reeglina võib pemphigus foliaceuse haigust diagnoosida ja ravida üldarst või dermatoloog. Mõjutatud inimese oodatavat eluiga see negatiivselt ei mõjuta.
Ravi ja teraapia
Praeguseks pole pemphigus foliaceuse peamist käivitajat kindlaks tehtud. Sel põhjusel põhjuslik ravi on keeruline. Seetõttu peetakse seda haigust ravimatuks, ilma põhjuseta ravi valik. Siiski on ravimile saadaval sümptomaatilised ja toetavad ravimeetodid ravi patsientidest. Põhimõtteliselt sarnaneb pemphigus foliaceuse sümptomaatiline ravi vulgaarne pemfigus. Süsteemselt, glükokortikoidid manustatakse. Esialgu sobivad haigusprotsessi peatamiseks suured annused. Kui Nikolski märgid on negatiivsed ja nahadefektid hakkavad paranema, väheneb järk-järgult annus on näidatud. Lisaks glükokortikoididvõivad patsiendid saada muid ravimeid immunosupressandid. Pidev immunosupressiivne ravi on sama oluline kui ravi nahakahjustused. Tüsistuste ennetamiseks on haldamine of antibiootikumid sobib. Isiku kiire katkestamine ravimid tuleks kiiresti vältida. Selles kontekstis on sümptomite kordumist sageli dokumenteeritud.
Väljavaade ja prognoos
Ilma ravita viib krooniline autoimmuunhaigus pemphigus foliaceus tavaliselt viis aastat pärast selle algust surma. Prognoosi parandamiseks määravad dermatoloogid sageli tervikliku kortikosteroidravi, immunosupressandid, plasmavahetus või immunoglobuliin. Antikehade tiitrite vähendamiseks mõeldud ravimeetodid viiakse tavaliselt läbi statsionaarselt ja järelevalve all, et neutraliseerida ravi käigus tekkida võivad komplikatsioonid - ka surmavad. Alates 1950-ndatest aastatest on kortikosteroidide kasutamine eriti ühe aasta jooksul parema pikaajalise väljavaate saanud haigestunud patsientidele, nii et kuni 80% saab pikas perspektiivis jätkuvalt elada sümptomiteta või isegi täielikult taastuda. Sageli on mõjutatud patsientide igapäevane tegevus ravi ajal ja pärast seda piiratud, paljude tundide töölt puudumine, kehakaalu langus ja unepuudus. Sellega seoses võib nende kogemuste jagamine teistele mõjutatud isikutele, kes läbivad sama asja, aidata neil oma elumuutustega toime tulla. Kuid umbes 5% juhtudest lõpeb endiselt süsteemsete infektsioonide tagajärgede tõttu surmaga - harva pärast seda superinfektsioon kahjustustest -, samuti ravi puudumine. Mida varem haigus diagnoositakse ja ravi alustatakse, seda paremad on mõjutatud inimeste väljavaated elada sümptomiteta.
Ennetamine
Siiani pole paljutõotavat ennetavat meetmed pemphigus foliaceuse vastu on olemas. Autoimmuunhaiguse esmased käivitajad pole veel teada. Ainult päästikute tuvastamine ja järgnev vältimine võiks olla ennetav meede.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel on pemphigus foliaceus otsese jälgimise võimalused tõsiselt piiratud. Mõjutatud isik sõltub selle haiguse kiirest ja ennekõike varajast diagnoosimisest ja ravist, nii et täiendavaid tüsistusi ei esine ja muid kaebusi ei teki. On vaja võtta erinevaid ravimeid. Alati tuleb järgida arsti juhiseid. Samuti on ebamugavuse korralikuks ja püsivaks leevendamiseks vaja pöörata tähelepanu õigele annusele ja ka regulaarsele manustamisele. Kui võtate antibiootikumid, peaksid kannatajad arvestama, et neid ei tohiks võtta koos alkohol et nende mõju mitte vähendada. Pemphigus foliaceuse korral ei tohiks ravimeid kiiresti katkestada. Haiguse hetkeseisundi jälgimiseks ja muude kahjustuste varajaseks avastamiseks on vaja ka arsti regulaarset kontrolli ja uuringuid.
Siin on, mida saate ise teha
Pemphigus foliaceust saab leevendada kortisoon, mille arst määrab tabletid or infusioonid. Kui võtate kortisoonpeavad patsiendid täpselt järgima annustamissoovitusi. The kortisoon ravi kaitseb uute põletike eest, nii et naha erosioonid taanduvad. Oluline on ärritada kahjustatud nahapiirkondi asjatult. Preparaatide võtmisel võivad tekkida kõrvaltoimed. Just seetõttu mängib õige annus nii olulist rolli. Patsiendid saavad ka kasutada salvid or kreemid kahjustatud naha paranemiseks. Seda tehes peaksid nad kindlasti Kuula arsti soovitus. Hoolikas ja korrektne nahahooldus takistab sekundaarset põletik. Kui esineb muid nahaprobleeme või autoimmuunhaigusi, peaks arst neist kindlasti teadma. Nii saab ta aidata ravimi ideaalset kohandamist. Kahjustatud naha kaitsmiseks ei tohi patsiendid end muidugi kriimustada. Vastasel juhul süveneb probleem. Rahustavad harjutused ja hea kehatunnetus aitavad lasta täppidel rahulikult paraneda. Nii saavad kannatajad enda elu natuke lihtsamaks muuta. Allergia kannatajad peaksid olema eriti ettevaatlikud ja vältima allergeeni nii palju kui võimalik.
