Sarcomere: struktuur, funktsioon ja haigused

Sarkomeer on väike funktsionaalne üksus lihases: üksteise taha rivistatuna moodustavad nad niitilaadsed müofibrillid, mis on rühmitatud lihaskiududeks. Närvirakkude elektriline stimulatsioon põhjustab sarkoomi filamentide üksteise sisse surumist, põhjustades lihase kokkutõmbumist.

Mis on sarkoom?

Inimese kehas on 656 lihast, mis teostavad aktiivseid liikumisi. Nende seas on skeletilihased peamiselt vastutavad vabatahtlike liikumiste eest, kuid reageerivad ka refleksi teel automatiseeritud rutiinide abil. Need lihased on tavaliselt spindlikujulised ja kinnituvad kas otse luu külge või kaudselt kõõluse kaudu. Eristada saab kahte tüüpi lihaseid: siledad ja vöötlihased. Silelihaskoe katab paljusid elundeid ja sellel on selge struktuurita pind. Risti vöötatud lihast iseloomustab seevastu vöötmuster, mis ulatub üle koe kiudude ja mida korratakse korrapäraste ajavahemike järel. Kõik need sektsioonid on sarkoom, mis moodustab kontraktiilse üksuse: Kui lihas pingestub, suruvad sarkoomi peened kiud üksteise sisse, lühendades seda ja põhjustades lihase kui terviku kokkutõmbumist. Sarkomeeride pikisarja tulemuseks on müofibrill; paljud müofibrillid moodustavad lihaskiud oma paljude tuumadega. Aastal lihaskiud kimp, lihaskiud on rühmitatud ja ümbritsetud kihiga sidekoe. See piirab paljusid lihaskiud kimpu moodustavad terve lihas üksteisest ja võimaldab koel paindlikult ja sujuvalt üksteise vastu liikuda. Lihased võlgnevad selle struktuuri eest oma jämeda välimuse.

Anatoomia ja struktuur

Makroskoopiliselt moodustab sarkoom müofibrillis osa. Tume riba (A-riba) asub lõdvestunult sarkoomi keskel ja piirneb heledate ribadega (I-riba) vastavalt paremale ja vasakule. Keskel on M-joon, mis tundub mikroskoobi all eriti tume sarkoomi kiudude pealekandmise tõttu. Z-ketas sulgeb sarkomeeri mõlemalt poolt. Ribariba tuleneb erinevast Tihedus koe osa sektsioonis: Pimedamates piirkondades surutakse hõõgniiditaolised kiud üksteise sisse ja lasevad seetõttu vähem valgust läbi. Sarkomeer koosneb kahte tüüpi niitidest: aktiini ja tropomüosiini kompleks ning müosiini niidid. Aktiin koosneb sfäärilisest molekulid mis on tihedalt kokku tõmmatud, nii et haru täidaks kerget keerdumist. Selle raamistiku ümber laiendatakse ketti, millele muu molekulid on juhuslikult seotud: tropomüosiin. Teine sarkoomi hõõgniidi tüüp on müosiin, mis tervikuna moodustab tumeda A-riba. Müosiini molekul koosneb kahest õhemast ahelast, mille kummalgi otsal on paksenemine, mida nimetatakse müosiiniks juhataja. Kaks müosiini ahelat moodustavad üksteise ümber spiraali, moodustades müosiini hõõgniidi.

Funktsioon ja rollid

Funktsionaalselt tähistab sarkoom lihase kontraktiilset üksust. Tagamaks, et kõik müofibrilli (ja seega ka lihaskiudude) sarkomeerid üheaegselt kokku tõmbuvad, närvisüsteem koordineerib liikumist. A motoneuron saadab selle kaudu elektrisignaali närvikiud, mille lõpus on ühendus (sünaps) lihasega. Sünapsi neuronipool koosneb motoorsest otsaplaadist, mis sisaldab vesiikulit koos messenger ainetega (neurotransmitterid). Elektriline signaal seadmest närvikiud vallandab neurotransmitterite vabanemise sünaptiline lõhe, mille teisel küljel on lihase postsünaptilised retseptorid. Kui neurotransmitter dokkib retseptori juurde, see avab raku membraanis ioonikanalid, mille kaudu laetud osakesed saavad liikuda; selle tagajärjel muutub lihaskoe elektriline pinge suhe ja tekib lõppplaadi potentsiaal. See nõrk elektrivool levib üle lihasraku välise membraani (sarkolemma) ja siseneb koekihi sisemusse T-torukeste torukujulise süsteemi kaudu. Seal läheb elektriline potentsiaal sarkoplasma võrku, põhjustades selle vabanemise kaltsium ioonid. The kaltsium ioonid seonduvad pöörduvalt sarkoomi hõõgniitidega. Struktuuriline muutus võimaldab müosiinipeadel ajutiselt seonduda aktiini / tropomüosiini ahelaga ja kinkida. See surub hõõgniidi aktiini / tropomüosiini filamentide vahele: sarkomeeri ribad kattuvad selles pingelises olekus rohkem kui lõdvestunud olekus, nii et sarkoom on üldiselt lühem. Sama juhtub külgnevate sarkomeeride, paljude kimpudega lihaskiududega. Suuremates lihastes innerveerib üks motoneuron korraga mitusada lihaskiudu.

Haigused

Lihasvalu on tavaliselt üks vähem tõsiseid vaevusi, mis võib tuleneda sarkoomide kergest kahjustamisest. Lihasvalu avaldub ebamugavalt, tõmbab või rebeneb valu kahjustatud lihases ja koe märgatav kõvenemine. Põhjus on tavaliselt tingitud liigsest pingutamisest või ebapiisavast soojendamisest spordi ajal, mis põhjustab aktiini ahela peenet kahjustamist. Teiselt poolt hüpertroofiline kardiomüopaatia on tõsisemaid mõjusid. Selles süda haiguse korral on sarkoomid tavalisest paksemad; sellest hoolimata, kuna fibrilleid ja lihaskiude on tervel inimesel sama palju, on ka lihaskiht üldiselt paksem. Selle tulemuseks on funktsionaalsed piirangud, mis võivad viima sünkroonimiseks, rind rõhutunded, õhupuudus, pearinglusja rünnakud angiin. Hüpertroofiliste haiguste kõige levinumad põhjused kardiomüopaatia on geneetilised mutatsioonid, mis viima 40-60% juhtudest defitsiitseks aktiini, tropomüosiini või müosiini sünteesiks. Eriti levinud on müosiini siduva valgu C mutatsioonid; see geneetiline defekt moodustab veerandi põhjustest.