Sirprakuline haigus (sirprakuline aneemia): ravi

Üldised ennetusmeetmed sirprakkude kriisi eest kaitsmiseks

  • Vältimine
    • Desikoos (dehüdratsioon)
    • Infektsioonid
    • Hüpotermia
    • Hapnik defitsiidi tingimused - kõrgus 2,000 m-st; lennud.
  • Nikotiin - piirang (hoidumine tubakas kasutamine).
  • Alkoholi piiramine (alkoholist hoidumine)
  • Püsiravimite ülevaade olemasoleva haiguse võimaliku mõju tõttu.

Edasine profülaktiline meede

  • Kohustuslik profülaktiline penitsilliin haldamine alates kolmandast elukuust; kestus: vähemalt 5 aastat.

Üldised terapeutilised meetmed

  • Verevalamine - näidustatud kõrge viskoossuse (vere viskoossus) korral, mis on seotud sagedaste valukriisidega

Põhjusravi

  • Allogeenne tüvirakkude siirdamine (täpsemalt vereloome tüvirakkude siirdamine; HSCT; vere tüvirakkude siirdamine) - tüvirakkude ülekandmine sama geneetiliselt sama liigi isikult (perekonna doonor):
    • Alla 16-aastastel lastel täielik allogeenne tüvirakk ravi on nüüd eesmärk. Enamik patsiente võib isegi ravi katkestada immunosupressandid (ravimid mis vähendavad immuunsüsteemi funktsioone) mõne aja pärast ilma kardetud siiriku-peremeesorganismi (pook-peremeesorganism) reaktsioonita.
    • Eakate patsientide jaoks on "mini" mõiste tüvirakkude siirdamine on välja töötatud. Seetõttu on neil patsientidel mõlemad erütrotsüüdid (punane veri rakud), mis on geneetilise defekti tõttu altid sirprakkude moodustumisele ja on terved erütrotsüüdid. Terapeutilist edu näitab patsientide hemoglobiin (tublisti üle 10 g / dl). Selle vormi puuduseks ravi on see, et patsiendid peavad võtma immunosupressandid.
  • Geen ravi: hematopoeetiliste tüvirakkude nakatumine viirusega (lentiviirused), mis ladestas rakkudesse geeni õige versiooni jaoks geneetilise teabe; patsiendi ettevalmistamine alküülaaniga busulfaanil; ravitud patsient - nüüd 15-aastane - on püsinud ilma sirprakulise kriisita 15 kuud.

Vaktsineerimine

Soovitatavad on järgmised vaktsineerimised: