Terapeutilised sihtmärgid
- Kriiside vältimine
- Elundikahjustuste ravi
Ravi soovitused
- Piisav vedeliku tarbimine ja haldamine valuvaigisteid (valuvaigistid) ajal valu kriisid.
- haldus hüdroksüuurea (hüdroksüuurea) ravimiseks valu kriisid. See võib vähendada nii valukriiside arvu kui ka intensiivsust ning ägeda rindkere sündroomi episoodide arvu (ATS; äge kliiniline pilt, mida iseloomustavad palavik, köha, valu rinnus (valu rinnus), tahhüpnoe (liigne hingamissagedus), leukotsütoos ( valgevereliblede arv) ja kopsuinfiltraadid / põletikuliste protsesside tunnused kopsudes) ja vähendavad suremust (suremus)
- Sepsise (veremürgituse) kahtluse korral antibiootikumide manustamine, pöörates erilist tähelepanu pneumokokkidele; osteomüeliidi kahtluse korral, arvestades salmonelladega
- Vereülekanne ravi (haldamine of veri vereülekanded) Näidustused: aplastiline kriis (vere moodustumise täielik pärssimine piiratud aja jooksul), suur põrna sekvestratsioon („suures koguses vere imbumine vereringesse põrn“), Äge rindkere sündroom (ATS) ja enne kirurgilisi sekkumisi (tõstke Hb 10 g / dl!).
- Verevalamine kõrge viskoossuse vähendamiseks: umbes 35–40% HbSC patsientidest saavad sellest kasu. Verejooks ülejäänud fenotüüpide korral: Hb väärtused> 10 g / dl ja sellised sümptomid nagu suurenenud valu, kuulmiskaotus, tinnitus (kohin kõrvus) või peapööritus (pearinglus).
- Hüdroksüuurea (sünonüüm: hüdroksükarbamiid): valukriiside ja ägedate profülaktika rind sündroom (ATS).
- Vt ka jaotist „Muu ravi. "
Muud märkused
- Tõsiste kardiovaskulaarsete haigustega patsiendid või need, kellel on varem olnud müokardiinfarkt või apopleksia, peaksid vältima ööpäevast annust 2,400 mg või rohkem ibuprofeen. Suurenenud kardiovaskulaarset riski ei leitud annuste puhul kuni 1,200 mg päevas.
- Aafrika patsientidel ei suurendanud hüdroksüuurea tundlikkust selle suhtes malaaria või muud infektsioonid: malaariainfektsioonide esinemissagedus vähenes tegelikult 46.9-lt 22.9-ni 100 patsiendiaasta kohta (IRR 0.49; 0.37-0.66); mittemalaarsete infektsioonide arv vähenes 142.5-lt 90.0-le 100 patsiendiaasta kohta (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Ravivokselotoor vähendas III faasi uuringus sirprakulise haigusega patsientidel hemolüüsi. Vokselotooriga ravimisel tõusis Hb tase üle 10 g / dl 41% -l ravitud patsientidest (võrreldes 9% -ga platseebo rühm). Toimimisviis: polümerisatsiooni vältimine hemoglobiin S (HbS) erütrotsüüdid suurendades hapnik siduv hemoglobiin molekul.
