Teraapia | Sirprakuline aneemia - kui ohtlik see tegelikult on?

Ravi

Homosügootsete kandjate puhul võib proovida integreerida normaalse kultiveerimist erütrotsüüdid organismis koos allogeense tüvirakkude siirdamisega. Sel eesmärgil, veri- vormivad tüvirakud kantakse õele või vennale või võõrale inimesele, kes seejärel võtavad üle (õige) vereloome. Seda tehakse ka näiteks pahaloomulise haiguse korral veri haigused nagu leukeemia. Kokkuvõttes peaks haigestunud inimene hoiduma hapnikuvaegusest ja hemolüütilise kriisi korral saama piisavat intensiivravi. See hõlmab näiteks piisavat vedeliku asendamist või a veri vereülekanne (hapniku transpordi taastamiseks veres).

Prognoos

Geneetilise põhjuse tõttu on sirprakuline aneemia põhimõtteliselt ravimatu haigus. Ainult katse a tüvirakkude siirdamine saab ette võtta. Sõltuvalt mõjutatud inimese arengutasemest on inimeste keskmine eluiga madalam. Näiteks nakkustest põhjustatud hemolüütilised kriisid põhjustavad kõige tõenäolisemalt elundipuudulikkuse tõttu surma. Regulaarsed vaktsineerimised ja kiire haiglaravi aitavad prognoosi parandada.

Eriomadused raseduse ajal

Ainult homosügootsed patsiendid näitavad probleeme rasedus nende sirprakku tõttu aneemia: Suurenenud risk tromboos tuleks mainida ennekõike, kuid see ei nõua uimastiravi, näiteks antikoagulatsiooni (hüübimise pärssimine), vaid ainult järelevalve (kaks korda sagedamini kui tervetel inimestel). Sirprakulised patsiendid aneemia ei ole suurenenud risk abort or enneaegne sünnitus, on lastel ainult keskmine sünnikaal väiksem. Absoluutne vastunäidustus (vastunäidustused) rasedus on see, kui kahjustatud isik on oma haiguse tõttu juba kannatanud raskete komplikatsioonide, näiteks insultide ja kroonilise puudulikkuse tõttu süda, kopsud või neer. Sirprakulistel patsientidel on täheldatud, et teadmata põhjustel kannatavad nad kindlalt valu episoodid ajal rasedus. Siin, valuvaigisti (valuleevendavat) teraapiat kasutatakse nagu teistelgi rasedatel. Rasedate sirprakkudega patsientide ja nende laste uurimisolukord on endiselt puudulik ja vajab tulevikus täiendavaid põhjalikke uuringuid.