Von Willebrandi faktor on valk, millel on kriitiline roll veri hüübimist. Hüübimisfaktori puudulikkus toob kaasa peatamatu verejooksu.
Mis on von Willebrandi faktor?
Von Willebrandi faktor sai nime Soome internisti Erik Adolf von Willebrandi järgi. Ta kirjeldas oma Rootsi ajakirjas Heredität pseudohemofili päriliku kliinilist pilti veri hüübimishäire. See sai hiljem tema nime Von Willebrandi sündroomi järgi. Alles 1950ndatel avastati, et valgu puudus lüheneb veritsusaeg oli Von Willebrandi sündroomi põhjus. Seejärel nimetati seda valku Von Willebrandi faktoriks. Von Willebrandi faktoril on otsene mõju aastal hemostaas. Kuigi selle otsene mõju piirdub ainult rakulistega hemostaas, see mõjutab ka plasmatilist hüübimist. Kui Von Willebrandi tegur on puudulik, hemostaas on kahjustatud. Von Willebrandi tõbi, mida sageli nimetatakse ka Willebrand-Jürgensi sündroom, on kõige tavalisem pärilik hemofiilia kogu maailmas. Hinnanguliselt mõjutab see 800 100000 inimesest XNUMX inimest. Kuid ainult kahel protsendil on olulisi sümptomeid.
Funktsioon, efektid ja rollid
Von Willebrandi faktor on veri hüübimisfaktor VIII. Hüübimisfaktor VIII on antihemofiilne globuliin A. Koos VIII faktoriga ringleb Von Willebrandi faktor veres. Kompleksi moodustamisega on hüübimisfaktor kaitstud proteolüüsi, st valgud. Kehas võib Von Willebrandi faktor seonduda Von Willebrandi retseptoriga. See retseptor, mis koosneb glükoproteiinist Ib / IB, asub vere pindadel vereliistakute (trombotsüüdid). Von Willebrandi faktor võib seostada ka valgud nn subendoteliaalsest maatriksist. Subendoteliaalne maatriks asub vahetult allpool sisemise voodri ülemise kihi poolt veresoon. Vigastuse korral võib Von Willebrandi tegur seega järgida valgud Või vereliistakute. Seega toimib see liimvalguna ja loob seose valgu vahel vereliistakute ja vigastus. Seega aktiveerib Von Willebrandi faktor primaarse hemostaasi. Trombotsüüdid kleepuvad vigastatud anuma seina kiududele, moodustades haava kohal õhukese võrgu. Seejärel vabastavad trombotsüüdid mitmesuguseid aineid, mis meelitavad kemotaksise abil veelgi trombotsüüte. Samal ajal põhjustavad need ained kahjustatud veresoon kitsendama ja vähem verd pääsema. Aktiveeritud trombotsüüdid koonduvad ja moodustavad pistiku, mis ajutiselt haava sulgeb. Seda algse hemostaasi protsessi nimetatakse rakuliseks või primaarseks hemostaasiks.
Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused
Von Willebrandi faktorit toodavad megakarüotsüüdid ja vere siseseina endoteelirakud laevad. Megakarüotsüüdid on hiiglaslikud rakud, mida leidub peamiselt luuüdi. Nad on trombotsüütide eellasrakud. Trombotsüüdid on megakarüotsüütide tüved. Nende α-graanulid. Veres mõõdetakse Von Willebrandi faktori süsteemi koos VIII faktori väärtustega. Seega tähistab termin vWF: Ag süsteemi suurt molekuli ja multimeerset osa. Seda murdosa võib mõista kui tegelikku Von Willebrandi tegurit. Lisaks saab määrata näiteks vWF-i aktiivsuse. Üksikute komponentide eristamine mängib rolli haiguste diagnoosimisel, mille korral von Willebrandi faktorsüsteemi osad on kahjustatud. Kontrollväärtus on 70–150% normist. Väärtus sõltub veregrupist. Plasma kontsentratsioon peaks olema vahemikus 5–10 mikrogrammi liitri kohta.
Haigused ja häired
Von Willebrandi faktori kõrgenenud taseme võib leida põletik. Faktoriks on nn ägeda faasi valk. Need valgud lokaliseeruvad põletik, takistada selle levikut ja aidata keha kaitsesüsteemi tervendamisel. Von Willebrandi faktor veres võib tõusta ka reumaatiliste haiguste korral, autoimmuunhaigused ja vähk. Pealegi võib rasestumisvastaste tablettide võtmine väärtust tõsta. Väärtuste vähenemine näitab Von olemasolu Willebrand-Jürgensi sündroom.See tavaline häire vere hüübimine on seotud suurenenud kalduvusega veritseda. Seetõttu Von Willebrand-Jürgensi sündroom kuulub hemorraagiliste diateeside hulka. Enamikul juhtudel on haiguse põhjuseks Von Willebrandi faktorsüsteemi pärilik häire. Haigust saab jagada erinevat tüüpi. 1. tüübi puhul on kvantitatiivne teguripuudus. Sellesse rühma kuulub 80 protsenti kannatanutest. Neil on tavaliselt üsna kerged sümptomid. Siiski võib tekkida pikaajaline verejooks, eriti pärast operatsiooni. Naistel menstruatsioon on suurenenud ja löögikahjustuste korral moodustuvad suured hematoomid. Ehkki 2. tüübi korral on Von Willebrandi faktor piisavalt, ei ole see täielikult toimiv. Seega on tegemist kvalitatiivse puudusega. 3. tüüp on kõige haruldasem vorm. Kuid 3. tüüpi patsiendid näitavad ka kõige raskemat kulgu. Von Willebrandi tegur puudub 3. tüübi korral täielikult või väheneb alla 5 protsendi. Suurenenud verejooksu kalduvus tulemuseks sage ninaverejooks (ninaverejooks), ulatuslikud “verevalumid”, pikaajaline verejooks isegi pärast väiksemat operatsiooni, suurenenud menstruatsiooniverejooks ja liigeste verevalumid (hemartroos). Enamikul Von Willebrandi-Jürgensi sündroomiga patsientidest püsiv ravi ei nõuta. Patsiendid peaksid siiski vältima ravimid sisaldav atsetüülsalitsüülhape. Need pärsivad veelgi trombotsüütide funktsiooni. Vasokonstriktiivne ninaspreid saab kasutada sagedaseks ninaverejooks. Suurenenud menstruatsioon saab ravida hormonaalsed rasestumisvastased vahendid suurema progestiini sisaldusega. 3. tüübi puhul need meetmed ei ole piisavad. Siin asendatakse trauma enamasti faktoriga. Võimalik on ka profülaktiline asendamine kahe kuni viie päeva tagant.
