In Zollingeri-Ellisoni sündroom (sünonüümid: Gastrinoma; MEN; Mitu endokriinset neoplaasiat (MEN) tüüp I; RHK-10 E16.4: ebanormaalne gastriin sekretsioon) on neoplaasia (neoplasm), mille tagajärjel suureneb gastriini tootmine ja mida seetõttu nimetatakse ka gastrinoomiks.
Gastriin on hormoon, mis on toodetud limaskest Euroopa kõht. Selle tootmist stimuleerib toidu stiimul. Gastriinstimuleerib omakorda maohape.
Gastrinoom paikneb sageli kõhunäärmes (umbes 80%). See võib olla healoomuline (healoomuline) kasvaja, kuid sagedamini on see pahaloomuline (pahaloomuline; kuni 70%). Diagnoosimise ajal metastaasid (tütarkasvajad) on esinenud juba 50% -l haigestunutest.
Gastrinoom on geneetiline 25% -l patsientidest ja ilmneb seejärel mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN) tüüp I. MEN-I sündroom on haigus, mis viib erinevate endokriinsete kasvajateni: “kolm ps” - hüpofüüsi, pankrease, kõrvalkilpnäärme - kirjeldavad lokaliseerimist.
Maksimaalne esinemissagedus: Haigus esineb valdavalt 30–60-aastaselt.
Esinemissagedus (uute juhtude sagedus) on umbes 5–10 juhtu 1,000,000 XNUMX XNUMX elaniku kohta aastas (Saksamaal).
Kursus ja prognoos: seni, kuni põhiline gastrinoom pole metastaseerunud, eriti lümf sõlmed ja maks, ravi on võimalik. Gastrinoom eemaldatakse kirurgiliselt, kuid see võib korduda (naasta). Kui metastaasid on tuvastatavad, sümptomaatilised ravi saab kursust siiski oluliselt parandada. Enamasti kulgeb haigus aeglaselt, nii et ellujäämine on võimalik aastaid või aastakümneid. Siiski on ka agressiivseid kursusi, mille eluiga on oluliselt lühenenud.
