Sünonüüm
Endokriinsed oftalmopaatiad
Sissejuhatus
Endokriinne orbitopaatia on haigus, mis mõjutab silmi ja nende orbiiti. See kuulub elundispetsiifiliste autoimmuunhaiguste rühma. See hõlmab kõiki haigusi, mis ründavad keha ja selle organeid valesti suunatud protsesside ja keha funktsioonide kaudu immuunsüsteemi.
See rünnak võib toimuda kas kogu kehas (seda nimetatakse siis elundispetsiifiliseks) või see võib piirduda üksikute elundite või elundisüsteemidega (st organispetsiifiline), nagu see on endokriinse orbitopaatia korral. Enamikul endokriinse orbitopaatia all kannatavatest patsientidest tekib see sümptom kilpnäärme talitlushäire osana. Üldiselt võib öelda, et see mõjutab naisi kilpnääre häired palju sagedamini kui mehed.
Endokriinset orbitopaatiat on suhteliselt lihtne ja kiire diagnoosida isegi meditsiinilise võhiku jaoks: mõjutatud patsiendi silmad ulatuvad nende orbiidilt välja (tehnilises žargoonis nimetatakse seda eksoftalmiks) ja ülemised silmalaud tunduvad üles tõstetud (nimetatakse ka kaane tagasitõmbumiseks), muutes silmad tunduvad ebaloomulikult suured ja lahtised. Silmade enda suurus ja maht endokriinses orbitopaatias aga ei muutu. Kirjeldatud muutusi võib seostada nii lihaskoe struktuuriliste kui ka mahuliste muutustega, sidekoeja rasvkude asuvad meist igaühe silmade taga.
Selle kasvu ja turse tagajärjel surutakse silmamunad nii-öelda ettepoole, jättes mulje, et nad on ise paistes. Endokriinset orbitopaatiat esineb peaaegu alati koos teiste sümptomitega. Kõige sagedamini on tegemist suurenenud kilpnäärmega (nn kilpnääre) struuma) Ja tahhükardia.
Need kolm sümptomit on kokkuvõtlikult nimetatud ka nn Merseburgi triaadiks ja need ilmnevad klassikaliselt aastal Gravesi tõbi. Nende sümptomite kolmikute nimi on tuletatud nende esimesest kirjeldajast, arst Carl Adolph von Basedow Merseburgist, kes avaldas need 1840. aastal selle nime all teaduslikult. Endokriinset orbitopaatiat esineb tavaliselt mõlemal pool, kuid põhimõtteliselt võib see esineda ka ainult ühel silma.
Enamasti ei mõjuta mõlemad silmad võrdselt (kirjanduses on uurimisolukorra osas siiski lahkarvamusi). Endokriinse orbitopaatia diagnoosi paneb peamiselt kliiniliselt läbi uuringu teinud arst, st patsiendi välimus viitab haigusele juba nii selgelt, et laboratoorsed uuringud aitavad seda ainult kinnitada. Exopthalmus (silmamuna eend), tavaliselt koos südamepekslemise ja laienemisega kilpnääre, on tüüpiline Gravesi tõbi.
Edasised diagnostilised protseduurid nagu veri haiguse tõsiduse määramiseks ja selle kulgu hindamiseks kasutatakse teste ja pildistamismeetodeid. Tuumamagnetresonantsspektroskoopia (NMR) on osutunud eriti sobivaks. Igal juhul tuleb välistada, et silma taga paiknev kasvaja vastutab eksoftalmi eest.
Kui hormonaalset seotust ei saa veri analüüse, ei ole see endokriinne orbitopaatia. Endokriinse orbitopaatia kulgu ühtseks dokumenteerimiseks jaguneb see kuueks erinevaks etapiks:
- 1. etapp: ülemiste silmalaugude tagasitõmbamine
- 2. etapp: silmalaud paisuvad ja silmade sidekesta põletikuliseks
- 3. etapp: eksoftalm
- 4. etapp: silmalihaste liikuvus on piiratud, ilmuvad topeltpildid
- 5. etapp: sarvkestal on esimesed kahjustuse tunnused
- 6. etapp: nägemisnärvide kokkusurumine viib nägemise halvenemiseni, võib-olla glaukoomini
Kahjuks pole põhjuslikku ravi veel võimalik välja töötada. Siiski on võimalik sümptomeid ravida ja seeläbi patsiente aidata.
Kortisoon on esimene valik selleks. Kui toime pole veel piisav, on saadaval ka teisi preparaate. Ravi efektiivsuse maksimeerimiseks on oluline interdistsiplinaarne koostöö, eriti sisehaiguste osakondade vahel, kiiritusravi, oftalmoloogia ja eriarstid.
Paljudel juhtudel kirjeldavad patsiendid psühholoogi külastamist ka väga leevendava ja leevendavana. Vaatamata kõigile jõupingutustele suudab paraku oma sümptomeid parandada ainult umbes 30 protsenti kõigist mõjutatud isikutest. 60 protsenti seisund jääb muutumatuks ja 10 protsendi puhul on isegi halvenemine. Terapeutiliste meetmete eesmärk on peamiselt põletikuliste protsesside piiramine silmakoopas ja silmade tagajärgede kahjustamise vältimine.
Silmade pideva väljaulatumise ja kohati mittetäieliku kaane sulgemise tõttu on vaja silmi hoida kunstlikult niiskena, et vältida sarvkesta kuivamist ja rebenemist. Eriline silmatilgad ja silma salvid saab seda parandada. Lisaks tuleb ravida kilpnäärme talitlushäireid (kui need on olemas).
Kuid suur annus kortisoon teraapia hõlmab ka teatud riske ja pikaajalisi kõrvaltoimeid: kehakaalu tõus ja meeleolumuutused võib tekkida või kõht võivad tekkida haavandid). Hiljutised uuringud näitavad, et seleeni regulaarne tarbimine võib aeglustada endokriinset orbitopaatiat. Kuid see ei kuulu veel Saksamaal tavapärase ravi alla.
Asjaolu, et arstidel ei ole endiselt võimalik endokriinset orbitopaatiat põhjuslikult ravida, on tingitud mitte ainult sellest, et haiguse täpseid põhjuseid pole veel täielikult uuritud. Tõenäoliselt põhjustab pärilik autoimmuunhaigus keha enda rakke immuunsüsteemi tootma autoantikehade nn türotropiini retseptorite vastu. Need retseptorid on keha enda türeotropiini hormooni (dokkimiskohad)TSH lühidalt), mis eritub kilpnääre kasvama.
Kuid neid spetsiaalseid türotropiini retseptoreid ei leidu mitte ainult kilpnäärmes, vaid ka silmakoopa koes, kus nad võivad vabanenud hormoonile reageerida ka kasvuga. Endokriinset orbitopaatiat võib täheldada umbes kümnel protsendil kõigist kilpnäärmehaiguse all kannatavatest inimestest. Üle 90 protsendi juhtudest esineb see osana Gravesi tõbi ja umbes 60 protsenti koos hüpertüreoidism.
Kuid endokriinne orbitopaatia ei pruugi ilmneda samaaegselt kilpnäärmehaigusega. See võib ilmneda aastaid hiljem või isegi palju varem. Seetõttu eeldavad teadlased, et endokriinsel orbitopaatial on selle põhjused väljaspool kilpnääret ja see allub samadele autoimmuunprotsessidele nagu Gravesi tõbi ise.
On teada, et selle haiguse puhul on oluline nii geneetiline eelsoodumus kui ka keskkonnamõjud, mida võib kirjeldada kui äärmiselt keerukat. On tõestatud, et patsiendid läbivad radiojoodravi mõnikord võib tekkida endokriinne orbitopaatia või et juba olemasolev halveneb selle käigus märkimisväärselt. Harvemini endokriinset orbitopaatiat ja Hashimoto türeoidiit (tuntud ka kui Hashimoto tõbi) võib esineda koos või ilma kilpnäärmeta.
Heavy nikotiin tarbimine mõjutab negatiivselt nii haiguse raskust kui ka selle kliinilist kulgu. Haigusega seotud kliinilised omadused on dünaamilised ja neid iseloomustavad peamiselt silmade taga ja silmalihaste põletiku suurenemine ning struktuursed muutused. Mõnel patsiendil ulatuvad silmad nii palju välja või tõmmatakse ülemisi silmalaud ülespoole nii palju, et silmalaugude täielik sulgemine pole enam võimalik.
Nendel juhtudel nimetatakse seda lagoftalmiks. See omakorda soodustab sarvkesta haavandite teket. Üldiselt on endokriinse orbitopaatia käik patsienditi erinev ja haigus ei ole alati pidevalt aktiivne.
Peale selle haigusega seotud orgaaniliste ja funktsionaalsete probleemide ei tohiks tähelepanuta jätta ka kosmeetilist aspekti. Patsiendid tunnevad end igapäevaelus sageli häbimärgistatud ja eemal hoituna, mis toob kaasa inimese jaoks väga kõrge psühhosotsiaalse koormuse. Aja jooksul on teadus suutnud luua mitmeid ravimeetodeid endokriinse orbitopaatia sümptomite ja kliiniliste probleemide vastu võitlemiseks.
Kuid haiguse põhjuseid pole veel võimalik kõrvaldada. Seetõttu pole põhjuslikku ravi praegu saadaval. Endokriinse orbitopaatia areng on organismi äärmiselt keerukate, patoloogiliselt muutunud immuunprotsesside tulemus. Need käivitavad nn B-lümfotsüüdid ja autoreaktiivsed T-lümfotsüüdid (valge veri rakud), mis tagavad antikehade.
Need autoantikehade on suunatud türeotropiini retseptorite struktuuride vastu. Niinimetatud fibroblastid, eriline rakutüüp, mis asub silmade taga koes, reageerivad põletikulistele stiimulitele väga tugevalt. Need põhjustavad rasvarakkude suurenenud moodustumist ja koemahu suurenemist.
Sama efekti võib põhjustada ka liigne nikotiin tarbimine. Nende põletikuliste protsesside tõttu käivitavad keha enda immuunsüsteemi, kogu silmade taga olev kude paisub üha enam ja kuna sellel pole enam kuhugi minna, lükkab silmamuna üha edasi. Areneb eksoftalm (silmamuna eend).
Püsiva ülepingutuse tõttu kaotavad ka silmalihased jõu ja stabiilsuse ning patsiendid kannatavad topeltnägemise käes. Järgmine klassikaline sümptom on rasvkude silmade piirkonnas, tuntud ka kui lipomatoos.
