ajalugu
Kursus on progressiivne igas vormis lihasdüstroofia (alati progressiivne). See algab vaagna vöö piirkonnas lihaste nõrgenemisega ja seejärel levib edasi. Esialgu nõrkus jalg lihased on märgatavad, samuti on raskusi kõndimisega.
Rasv ja sidekoe moodustub seejärel lihastest, mille tulemuseks on jõu vähenemine. See toob kaasa pagasiruumi ja jalgade lihaste stabiilsuse vähenemise, mis kahjustab ka ülejäänud liikuvust. Üha raskem on sirguda ja muuta asend asendist istuvaks ja lamavast istuvaks.
Nagu Duchenne'i puhul juba kirjeldatud, lihasdüstroofia algab varakult lapsepõlv. Duchenne'i kulg areneb kiiremini, nii et juba 12-aastaselt võivad tekkida elundite tüsistused. See on erinevus Beckeri-Kieneri vormist, millel on pikem rada. Nõrkus algab alles aasta jooksul lapsepõlv alates 6. eluaastast ja patsiendid saavad kõrge vanuse kuni 60 aastat.
Oodatav eluiga
Alates Duchenne'i lihasdüstroofia algab varases imikueas ja edeneb kiiremini, eeldatav eluiga on sellisel kujul lühem. Becker-Kieneri patsiendid võivad juba 60-aastaseks saada, kuni tekivad raskused elunditega. Üldiselt, lihasdüstroofia on progressiivne ja areneb aastate jooksul.
Seetõttu ei ole eeldatav eluiga patsientide jaoks prognoositavalt soodne. Haiguse raskusaste võib olla erinev ja see ei pea alati olema raske. Patsient võib hoolimata lihasdüstroofiast olla täiskasvanueas endiselt iseseisev.
Suunatud teraapia abil saab haiguse sümptomeid hästi ravida ja füüsilisi seisund patsiendi seisundit saab hästi hooldada. Füsioteraapia abil on võimalik ka mõnda lihasfunktsiooni hästi üles ehitada. Kuid niipea, kui Duchenne ja Becker-Kiener kannatavad organite tüsistuste käes, muutub patsientide jaoks keeruline ja ka nende eeldatav eluiga on madalam.
Pärisosa
X-kromosoomi defekt ei ole soospetsiifiline. See võib mõjutada nii poisse kui tüdrukuid. Tüdrukutel see haigus siiski välja ei löö, kuna nad saavad geneetilise defekti kompenseerida oma teise X-kromosoomiga.
Seevastu poisid ei saa seda oma teise Y-kromosoomiga kompenseerida. Seetõttu on lihasdüstroofia peaaegu ainult poistel. Kui tüdrukul peaks tekkima lihasdüstroofia, peaks ta pärima mõlema vanema X-kromosoomi defekti. Kuid see tõenäosus on väga väike.
