Basaalganglionidest pärinevad haigused
Düsfunktsioonid basaalganglionid võib põhjustada kaugeleulatuvaid tagajärgi keha motoorsetele ja mittemotoorsetele protsessidele. Sel põhjusel on haigused, mis on põhjustatud basaalganglionid näitavad sageli kliiniliselt väljendunud sümptomatoloogia abil. Basaalgangliaga seotud kõige tuntumate haiguste hulka kuuluvad
- Parkinsoni sündroomid, näiteks Parkinsoni tõbi
- Düstoonia sündroomid (väljendunud liikumishäiretega haigused)
- Koorisündroomid nagu Chorea Huntington
- Tähelepanupuudus / hüperaktiivsuse häire (ADHD)
- Tic-häired nagu Tourette'i sündroom
Parkinsoni tõbi (sünonüümid: Parkinsoni tõbi, värisev haigus) on üks tuntumaid haigusi, mida seostatakse basaalganglionid.
See haigus on roomav, progresseeruv neurodegeneratiivne protsess. Parkinsoni tõve põhjus on dopamiini-toodavad närvirakud nn hallis aines (substantia nigra). Vahetu tagajärg on messenger-aine puudus dopamiini ja samaaegne basaalganglionide aktiveerivate mõjude vähenemine ajukoores.
Kõige tavalisem Parkinsoni tõve sümptomid on väljendunud lihasjäikus (rangus) ja liikumise aeglustumine (bradükinees), mis aja jooksul võivad muutuda täielikuks liikumatuseks (akineesia). Lisaks ilmnevad Parkinsoni tõbe põdevatel patsientidel sageli lihased värisemine ja kehahoiaku ebastabiilsus (posturaalne ebastabiilsus). Selle basaalganglionidest sõltuva haiguse esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt vanuses 50–79.
Ainult harvadel juhtudel mõjutavad patsiendid enne 40. eluaastat. Parkinsoni tõve ravi põhineb peamiselt ravimitel. Kuid otsene haldamine dopamiini või dopamiinilaadseid aineid tuleks edasi lükata nii kaua kui võimalik.
Selle põhjuseks on vähenenud reaktsioon üldkasutatavatele ravimitele mitme aasta pärast. Haigus, mida nimetatakseChorea huntington”(Sünonüüm: Huntingtoni tõbi) on seni ravimatu haigus. Huntingtoni tõbi on üks kardetumaid pärilikke haigusi aju ja on üks basaalganglionidega seotud haigusi.
Mõjutatud patsientidel on striatumi järkjärguline hävimine. Kuna see basaalganglionide osa annab teavet peamiselt lihaste kontrolli ja vaimsete funktsioonide kohta, näitavad mõjutatud patsiendid väljendunud sümptomatoloogiat. Esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt vanuses 30–40.
Igapäevases kliinilises praktikas võib täheldada, et haiguse raskusaste on tihedalt seotud esimeste sümptomite ilmnemisega. Mida varem haigus ilmneb, seda raskem on selle kulg. Esialgsel etapil kannatavad mõjutatud isikud soovimatute, surumatute liikumiste (hüperkineesia) ja lihastoonuse vähenemise all.
Haiguse käigus ilmnevad aga kasvav liikumispuudus (hüpokineesia) ja suurenenud lihastoonus. Lisaks kannatavad enamus patsiente selgelt väljendunud psühholoogiliste häirete all aastaid enne liikumisjärjestuste esimeste funktsionaalsete häirete tekkimist.
