Chorea huntington

Sünonüümid laiemas tähenduses

Inglise keeles: Huntingtoni tõbi, Chorea major. - Püha Vituse tants (vulg.) - Huntingtoni tõbi

Määratlus

Pärilik haigus, mis viib aju rakud teatud teadvuseta ajupiirkonnas, hoides ja toetades motoorseid funktsioone. Haigus esineb tavaliselt vanuses 35-50 aastat ja avaldub

• Liikumishäired nagu tahtmatud, välgutaolised, jäsemete paiskuvad liigutused
• Grimass
• Intellektuaalse võimekuse vähendamine ja
• Isiksuse langus.

Milline on Huntingtoni tõve eeldatav eluiga?

Tavalise elanikkonnaga võrreldes on Huntingtoni tõvega patsientide eeldatav eluiga oluliselt vähenenud. Üldine eeldatav eluiga on indiviiditi väga erinev. Ühelt poolt sõltub see haiguse vanusest ja haiguse käigust.

Tavaliselt ilmnevad esimesed sümptomid vanuses 30–40 aastat. Ligi pooled haigestunutest surevad haiguse esimese 10 aasta jooksul. Pärast 15. haigeaastat on elus vaid 25%.

10% juhtudest on siiski esinenud ka haiguse kestust üle 20 aasta. Üldiselt on naistel keskmiselt veidi pikem haigus kui meestel. Mida varem haigus ilmneb, seda tõsisem on haiguse kulg. Huntingtoni tõvega patsientide eeldatav eluiga on seega keskmiselt 40–50 aastat, ehkki kui haigus algab hilja, võib vanus olla umbes 60 aastat.

Epidemioloogia:

Huntingtoni tõve esinemissagedus on 5 - 10/100. 000, pärand on domineeriv autosomaalselt. See tähendab, et haigestunud laste lastel on 50% risk haigestuda ise.

sümptomid:

Mõjutatud kannatavad lihaste lõtvuse ja samal ajal jäsemete pühkivate, välgutaoliste paiskuvate liikumiste tõttu, mis emotsionaalse pinge ajal intensiivistuvad ja une ajal peaaegu kunagi ei esine. Selle põhjuseks on vajalike pärssivate impulsside kadumine liikumiste teostamisel. Häiritud kooskõlastamine liikumine avaldub veelgi grimassides, neelamishäiretes ja kõnehäiretes.

Huntingtoni tõbi on progresseeruv ja haiguse progresseerumisel on patsientidel raskusi kõndimise ja silmade liikumisega kooskõlastamine ning ei suuda enam väljaheiteid ja uriini hoida. Lisaks tekivad koreas sellised isiksuse muutused nagu tantrused ja tähelepanuhäired ning meelepetted psühhooside taustal. Intellektuaalse jõudluse langus viib progressiivsele dementsus (omandatud luure vähendamine, vt seal). Huntingtoni tõbi on surmav 15-20 aasta jooksul pärast diagnoosimist, sageli patsiendi kehva üldise seisundi põhjustatud sekundaarsete haiguste tagajärjel seisund.

Millised on esimesed märgid?

Huntingtoni tõve esimesi märke märgatakse tavaliselt vanuses 30–40 aastat. Sageli eelnevad psühholoogilised sümptomid haigusele iseloomulike liikumishäirete aastate võrra. Tüüpilised psühholoogilised kõrvalekalded on depressiivsed meeleolud ja vähenenud autojuhtimine.

Mõnikord avalduvad algavad kognitiivsed defitsiidid keskendumise ja mälu häired. Neid sümptomeid saab kergesti segi ajada depressioon varases staadiumis. See, et haigus viib teiste inimeste suhtes sageli impulsiivse ja haavava käitumiseni, on ka sugulastele koormaks.

Patsiendid ei suuda mõnikord visuaalset teavet, nt näoilmeid, õigesti töödelda ja ei suuda seega teiste emotsioonidele asjakohaselt reageerida. Liikumishäireid iseloomustab esialgu hüperkineesia (kreeka keeles hyper - over, kinesis - liikumine). Selle all mõistetakse soovimatute liikumiste suurenemist.

Lihastoonus - lihase pingeseisund - väheneb. Patsiendid peavad seda kontrolli puudumist oma keha üle väga stressirohkeks. Eriti varases faasis tehakse üksikuid enesetapukatseid.