Demüeliniseerimine viitab müeliini kadumisele või kahjustumisele närvisüsteem. Müeliin mängib olulist rolli neuronite signaalide edastamisel närvikiude (aksoneid) elektriliselt isoleerides. Sel põhjusel põhjustab ravita demüeliniseerimine pikas perspektiivis mitmeid kahjustusi; prognoosid erinevad siiski erinevate põhjuste kohta.
Mis on demüeliniseerimine?
Demüeliniseerimine viitab müeliini kadumisele või kahjustumisele närvisüsteem. Joonisel on kujutatud neuron koos müeliini kest. Demüeliniseerimine on tuntud ka kui demüeliniseerimine ja see võib mõjutada nii kesk- kui ka perifeerset närvisüsteemi. Müeliin on bioloogiline membraan, mis sisaldab arvukalt lipiidid. Müeliini võivad toota erinevad keharakud, näiteks Schwanni rakud või perifeersed ja tsentraalsed rakud närvisüsteem. Nimi müeliin on tuletatud kreeka keelest, mis tähistab luuüdi või aju (“Myelòs”). Kuna müeliin peegeldab hästi valgust, tundub see mikroskoobi all vaadatuna valge. Siit tuleb ka mõiste „valge aine“, mis viitab teatud tüüpi neuronaalsele koele: see kude koosneb peamiselt närvirakkudest, mille närvikiud (aksonid) on ümbritsetud müeliiniga. Müeliin on inimese närvisüsteemi nõuetekohaseks toimimiseks väga oluline.
Funktsioon ja eesmärk
Isoleeriva ümbrisena ümbritseb see närvirakkude aksoneid, soodustades seeläbi elektriliste impulsside ülekannet. Elektriline isolatsioon suurendab juhtimiskiirust ja suurendab usaldusväärsus signaali edastamise kohta. Häiritud neuronite suhtlus viib seetõttu üsna laialivalguvate kaebusteni. Näited on väsimus, motoorsed häired, nõrkustunne ja nägemishäired. Demüeliniseerimine on müeliini patoloogiline kahjustus või kaotus. See esineb peamiselt sellise demüeliniseeriva haiguse kontekstis nagu hulgiskleroos. Teine võimalik demüeliniseerumise põhjus on närvirakkude otsene kahjustus; meditsiin viitab sellele demüelinisatsioonivormile kui primaarsele neuronikahjustusele. Nendel juhtudel defektid rakukehades või aksonites viima müeliini hävitamiseni. Mõju signaali edastamisele on mõlemas variandis siiski suuresti sama. Lisaks eeldavad arstid individuaalse elustiili mõju peaaegu kõigis demüelinisatsiooni vormides. Dieet, suitsetamine ja ülekaalulisus on vaid mõned tegurid, mis võivad selles kontekstis rolli mängida. Sõltuvalt ruumilisest jaotus mõjutatud närvirakkudest räägivad eksperdid hajusast või fokaalsest demüeliniseerumisest. Fokaalse demüelinisatsiooni korral paiknevad demüeliniseeritud närvirakud üksteise ruumilises läheduses ja moodustavad tulipunkte. Võimalik on ka mitu sellist fookust. Progresseeruvate demüeliniseerivate haiguste korral levivad fookused järk-järgult, kuna haigus kahjustab järk-järgult uusi neuroneid. Erinevalt fokaalsest demüeliniseerimisest ei moodusta hajus variant demüeliniseeritud neuronite külgnevaid alasid: sel juhul ei järgi müeliinikahjustus teadaolevat mustrit.
Haigused ja sümptomid
Demüeliniseerimisega seotud haigused võivad olla põletikuliste ja degeneratiivsete protsesside tagajärg. Medullaarse lagunemisena võib degeneratiivne-metaboolne demüeliniseerumine tekkida näiteks pärast selle kahjustamist aju, mis võib avalduda pärast infektsioone ja (harvadel juhtudel) vaktsineerimist. Enamikul juhtudel on demüeliniseerivad haigused aga peamiselt sellised haigused nagu hulgiskleroos. See närvilise degeneratsiooni vorm viib närvirakkude aksoneid elektriliselt isoleerivate medullaartelite hävitamiseni. Kesknärvisüsteemi rakud, st aju ja selgroog, on mõjutatud. Hulgiskleroos on progresseeruv, krooniline põletikuline haigus, mille täpne päritolu pole siiani teada. Võimalike põhjuste hulka kuuluvad põletik, ainevahetushäired, infektsioon, toitumine, mürgistus ja mitmesugused talitlushäired immuunsüsteemi. Hulgiskleroos progresseerub retsidiividena, mille vahel võib haigus ajutiselt stabiliseeruda. Teine demüeliniseeriv haigus on leukoentsefaliit. Leukoentsefaliit on aju vorm põletik mis mõjutab aju valget ainet ja vähendab seda järk-järgult. Leukoentsefaliit on panentsefaliidi variant koos poliotsefaliidiga (an põletik hallainest). Teine haigus, mis viib demüeliniseerumiseni, on neuromyelitis optica (NMO) või Devici sündroom. Demüeliniseerumine NMO-s toimub fookusmustris. Korduv nägemisnärvi põletik ja kauaaegsed seljaaju põletik (müeliit) on kõige kriitilisemad riskitegurid NMO jaoks. Nägemishäired, nõrkus, halvatus ja põis NMO sümptomitena võivad teiste sümptomite hulgas esineda düsfunktsioonid. NMO püsivad kahjustused on võimaluste piires, ehkki ravi annab sageli häid tulemusi ja võib pikaajalisi kahjustusi ära hoida. Kui hulgiskleroosi ja leukoentsefaliidi korral põhjustab põletik demüeliniseerumist, siis metaboolne häire on vastutav müodiini lagunemise eest leukodüstroofias. Erinevaid ainevahetushaigusi võib pidada käivitajateks, millel omakorda on tavaliselt geneetilised põhjused. Leukodüstroofia viib ka üsna hajusate sümptomiteni. Demüeliniseeriv haigus, mis võib olla märgatav juba vastsündinutel ja väikelastel, on Aleksandri tõbi. Mõjutatud laste aju näitab ebapiisavat mass müeliini membraanidest varases eas. Selle tulemusel ilmnevad lisaks tavapärastele motoorsetele sümptomitele ka silmatorkavad arengupeetused võrreldes samaealiste lastega. Kuid Aleksandri tõbi võib esmakordselt avalduda ka täiskasvanueas. Haigus on igas vanuses progresseeruv ja seda ei saa ravida. Aleksandri tõve põhjus on väga haruldane geneetiline anomaalia.
