Eales'i sündroom on silma vaskuliit võrkkesta kahjustusega, klaaskeha verejooksja visuaalne kaotus. Haiguse põhjused on seni ebaselged ja võivad vastata väga erinevatele kontekstidele, alates autoimmunoloogilistest protsessidest kuni tuberkolootiliste nähtusteni. Sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab meditsiinilisi ja oftalmoloogilisi kirurgilisi etappe.
Mis on Eales'i sündroom?
A seisund kutsutud vaskuliit on põletikuline haigus, mis mõjutab veri laevad. Vaskuliidid võivad esineda peaaegu igas koes ja neil võivad olla erinevad põhjused. Eales'i sündroom on teatud tüüpi vaskuliit ja vastab silmahaigusele, mille tagajärjeks on võrkkesta kahjustus koos nägemisteravuse kadumisega ja klaaskeha verejooks. Haigus on nime saanud selle esimese autori Henry Ealesi järgi. Inglased silmaarst kirjeldas nähtust juba 19. sajandi lõpu poole. Meditsiinilises kirjanduses on see haigus tuntud ka kui angiopathia retinae juvenilis või periflebiit retinae. Mõnikord nimetatakse seda nähtust ka võrkkesta idiopaatiliseks perivaskuliidiks või võrkkesta idiopaatiliseks pervaskuliidiks. Silmahaiguse levimus pole siiani teada. Eales'i sündroom mõjutab peamiselt täiskasvanud mehi. Keskmine manifestatsiooni vanus on 20–30 aastat.
Põhjustab
Siiani on Elesi sündroomi põhjused sama halvasti mõistetavad kui haiguse teke. Kuna tänaseni dokumenteeritud juhtudel pole täheldatud perekondlikku klastrite moodustumist, pole see tõenäoliselt pärilik haigus. Seni dokumenteeritud juhtumite põhjal ei olnud võimalik tuvastada ühist tausta. Seetõttu jääb haigus idiopaatiliseks. Määramine gruppi vaskuliidid vähemalt selgitab sündroomi käigus nägemisteravuse kaotuse põhjuseid. Varustuse põletikud laevad moodustavad sündroomi algstaadiumi. Selle põletikulise staadiumiga kaasneb võrkkesta perifeersete piirkondade periflebiit. Isheemilises staadiumis esineb võrkkesta veenide skleroos, mis järgnevas proliferatsiooni staadiumis muutub verevalumiga veresoonte neoplasmideks. Need protsessid viima et võrkkesta eraldamine. Teaduslike eelduste kohaselt on sündroomil multifaktoriline genees, mis koosneb autoimmuunsusest Mycobacterium Tuberkuloosi, oksüdatiivne stress ja võib-olla koagulopaatia. Kõigil juhtudel esineb haigus spontaanselt ja ilma põletikulise või traumaatilise eelkäijata.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Haiguse alguses ei ole Eales'i sündroomiga patsientidel sageli ilmseid sümptomeid. Haiguse varajased sümptomid esinevad näiteks häguse nägemisega, mis viib nägemiseni valutult. Nägemisteravus on ainult harva halvem kui 20/200. Erinevad sümptomid viitavad veresoonte kahjustusele: silma eesmises kambris on rubeosis iridis ja üksikjuhtudel glaukoom neovaskularisatsiooni tõttu. Silma tagumises kambris on nii klaaskeha verejooksud kui ka veojõu amotio. Hilisemates etappides esineb sageli võrkkesta hemorraagiatega proliferatiivset retinopaatiat. Periflebiit retinae on ka üks levinumaid sümptomeid. Keskne närvisüsteem sümptomeid on kirjeldatud üksikjuhtudel tüsistustena. Need sümptomid hõlmavad peamiselt sensoorseid häireid, kõnehäiredja liikumise kaotus.
Diagnoos ja kulg
Eales'i sündroomi diagnoosimine hõlmab selliste haiguste diferentsiaalset väljajätmist nagu sarkoidoos, võrkkesta vein oklusioonja muud võrkkesta proliferatiivsed haigused. Valitud diagnostikavahend on tavaliselt fluorestseiin angiograafia silma silmapõhja. Lisaks sellele diagnostilisele testile võib läbi viia sonograafia, mis annab kasulikku teavet, eriti võrkkesta eraldamine ja klaaskeha verejooks. Analüüs veri koagulatsiooni soovitavad ka erinevad autorid. Üldiselt on Eales'i sündroomiga patsientidel üsna soodne prognoos. Täielik pimedus on dokumenteeritud ainult üksikjuhtudel. Sellest hoolimata on kursus inimeseti erinev. Täielik taandareng on mõeldav, kuid sama mõeldav on ka edasiminek võrkkesta eraldamine. Üksikjuhtudel on esinenud korduvaid tüsistusi.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kuna Elesi sündroom võib viima lõpule pimedus halvimal juhul tuleks sellisel juhul igal juhul läbi viia arsti läbivaatus. Eneseravimist selle haiguse korral ei toimu. Arsti poole tuleb tavaliselt pöörduda, kui kahjustatud inimene kannatab nägemise hägustumise all või kui nägemine on üldiselt halvenenud. See halvenemine toimub tavaliselt väga äkki. Kõnehäired või halvatus viitab ka Eales'i sündroomile ja seda tuleb igal juhul uurida. Sarnaselt võib Elesi sündroom põhjustada liikumispiiranguid, mida peab uurima ka arst. Kõigepealt silmaarst selle haiguse korral saab pöörduda. Mida varem haigus diagnoositakse, seda suurem on haiguse positiivse kulgu tõenäosus. Kuna haiguse sümptomid võivad korduda ka pärast edukat ravi, peaks kahjustatud inimene regulaarselt läbi vaatama ka pärast ravi.
Ravi ja teraapia
Põhjuslik ravi pole Eales'i sündroomiga patsientidele seni saadaval. Selle põhjuseks on põhjuslike tegurite ebapiisav selgitamine. Põhjustavad ravimeetodid käsitlevad haiguse peamist põhjust, et peatada haigusprotsess selle alguses. Kõrvaldades põhjuse, põhjusliku ravi sammud lahendavad püsivalt ka üksikud sümptomid. Ehkki idiopaatiline Elesi sündroom ei paku põhjuslikku lähenemist, on vähemalt sümptomaatilise ravi lähenemisviisid olemas. Sümptomaatilised ravietapid sõltuvad üksikjuhul esinevatest sümptomitest ja sõltuvad peamiselt Eales'i sündroomi staadiumist. Näiteks perivaskuliidi staadiumis saavad patsiendid kortikosteroide. See konservatiivne ravimravi võib vastata süsteemsele või silmaümbruse vormile ravi. Süsteemne haldamine tähendab kogu keha toimimist. Selles kontekstis manustatakse kortikosteroide peroraalselt või infusiooni teel ja toimivad seega vereringe kaudu kogu organismile. Õrnem ja sihipärasem on silmaümbrus haldamine patoloogilise sündmuse toimumiskohas. Kuna spekuleerimine viitab sellele, et põletikulises haiguses osalevad tõenäoliselt autoimmunoloogilised protsessid, immunosupressandid nagu asatiopriin või tsüklosporiini võib anda katseliselt. Patsient immuunsüsteemi nende ainete kaudu niisutatakse. Kuna Tuberkuloosi tegurid, võivad mõned teadlased soovitada täiendavat tuberkulostaatilist ravi. Seda lähenemist peetakse siiski vaieldavaks. Proliferatiivses staadiumis on fotokoagulatsioon valitud ravivõimalus. Samuti võib kasutada klaaskeha võrkkesta operatsiooni, eriti klaaskeha pikaajalise verejooksu või eelseisva adhesiooni korral, millega kaasneb võrkkesta irdumise oht.
Väljavaade ja prognoos
Elesi sündroomi kulg on väga erinev. Võib esineda nii haiguse taandarengut kui ka progresseerumist. Siiani puudub põhjuslik ravi. Seda saab ravida ainult sümptomaatiliselt. Sageli on nägemisteravuse kaotus. Sellest hoolimata täielik pimedus on väga haruldane isegi ravimata isikutel. Probleemid tekivad siis, kui klaaskeha verejooksud ja võrkkesta verejooksud ilmnevad pika aja jooksul. Samuti ilmnevad võrkkesta irdumised. Kui klaaskeha verejooksud kestavad kauem kui kolm kuud või võrkkesta irdumine on lähedal, on vajalik klaaskeha-võrkkesta operatsioon. Uue pideva moodustumise tõttu laevad, arenevad väljakasvud, mis lisaks võrkkesta irdumisele võivad ka viima et glaukoom. Ilma ravita on silmanägemine kohe tulemas. Kõik ravimeetodid võivad leevendada kõige raskemaid sümptomeid, kuid ei mõjuta haiguse kulgu. Kuna Ealyse sündroomi põhjused pole veel täielikult mõistetavad, pole põhjuslikku ravi veel leitud. Nagu eespool mainitud, võivad sümptomid täielikult taanduda või areneda nii raviga kui ka ilma. Kui haigus progresseerub progresseeruvalt, vahelduvad veresoonte degradatsioon ja uute anumate moodustumine pidevalt üksteisega. Uute veresoonte moodustumise (proliferatsiooni) käigus moodustuvad pidevalt uued rakud, mille tulemuseks on proliferatsioon. Kui proliferatsioon põhjustab võrkkesta irdumise ohtu, on võrkkesta täielikuks kinnitamiseks soovitatav kasutada fotokoagulatsiooni.
Ennetamine
Siiani ei saa Eales'i sündroomi ära hoida, sest põhjuseid peetakse endiselt idiopaatilisteks. Alles siis, kui kaasnevad põhjuslikud tegurid on lõplikult kindlaks tehtud
Selgitatud ennetavad lähtepunktid on kättesaadavad.
Järelkontroll
. meetmed või järelravi võimalus on Eales'i sündroomi korral väga piiratud. Igal juhul sõltub kahjustatud isik kiirest diagnoosist koos järgneva raviga, kuna ravimata jätmisel võib tekkida täielik nägemise kaotus. See võib olla pöördumatu ja seega ei saa seda enam ravida. Seetõttu on Elesi sündroomi puhul põhitähelepanu sündroomi varajasele avastamisele. Kui ilmnevad selle haiguse esimesed tunnused või sümptomid, an silmaarst tuleb viivitamatult ühendust võtta. Enamikul juhtudel sõltuvad Eales'i sündroomiga patsiendid sümptomite leevendamiseks ravimite võtmisest. Tähelepanu tuleks pöörata korrektsele annusele õige annuse korral. Ebakindluse või küsimuste tekkimisel tuleb kõigepealt alati pöörduda arsti poole, et vältida valede oletuste tegemist. Laste puhul peaksid vanemad kontrollima, kas nad võtavad ravimeid õigesti. Lisaks on Ealesi sündroomi staadiumi kontrollimiseks väga oluline ka regulaarne silmaarsti kontroll. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks ka kirurgiline sekkumine. Pärast sellist protseduuri peaks silm olema eriti hästi kaitstud, kandes tavaliselt silma ümber sidet.
Mida saate ise teha
Eales'i sündroom on suhteliselt haruldane silmahaigus, mille põhjused on siiani suures osas teadmata. Igapäevane elu selle haigusega varieerub suuresti sõltuvalt sümptomite raskusest. Ealesi sündroomi iseloomulik tunnus on veri anumad silmades. Halvimal juhul toob see kaasa ühe silma ajutise pimeduse. On väga oluline regulaarselt külastada silmaarsti, kes saab edasise otsuse üle otsustada meetmed. Hädaolukorras on vaja kiiret tegutsemist. See kehtib eriti nägemise tugeva hägustumise korral. Sellisel juhul tuleb kutsuda erakorraline arst. Igapäevaelus on väga oluline järgida raviarsti soovitusi ja juhiseid. Nii on sageli võimalik pikka aega elada suuresti normaalset elu. Eriti haruldaste haiguste, näiteks Eales'i sündroomi korral võib olla väga kasulik vahetada teavet teiste mõjutatud isikutega. See võib juhtuda kohalikus eneseabi grupis või Interneti-foorumis. Teistega suhtlemise kaudu saab stressirohkeid olukordi kergemini taluda, koguda ja edasi anda kogemusi ning sõlmida väärtuslikke sõprussuhteid sarnaselt mõjutatud inimestega. See ei pea olema isegi rühm, kuhu tulevad kokku ainult Eales'i sündroomiga patsiendid. Selliseid rühmi esineb pigem harva. Oluline kontakt võiks olla võrkkesta eneseabi rühm.
