Patogenees (haiguse areng)
Ewingi sarkoom on üks osteomüelogeensetest kasvajatest, see tähendab, et see tuleneb luuüdi ruumi mesenhümaalsetest tüvirakkudest (ebaküpsed / diferentseerumatud koerakud). See on väike-, sini- ja ümarakuline ning väga pahaloomuline (väga agressiivne; 3. või 4. pahaloomuline kasvaja). Ewingi sarkoom koosneb peaaegu täielikult kasvajarakkudest, mis asendavad hävinud luu (osteolüütilised).
Ewingi sarkoom kasvajarakkudel on iseloomulikud kromosoomimuutused: tasakaalustatud translokatsioonid, mis hõlmavad EWS-i geen (Ewingi sarkoom geen) kromosoomis 22. Need geen defektid põhjustavad terve raku muutumise kasvajarakuks. Levinumad translokatsioonitüübid on:
- Translokatsioon t (11; 22) (q24; q12)
- Translokatsioon t (21; 22) (q22; q12)
- Translokatsioon t (7; 22) (p22; q12)
Etioloogia (põhjused)
Primaarse Ewingi sarkoomi täpsed põhjused on endiselt ebaselged. Tundub, et perekondlikud klastrid ja keskkonnamõjud ei mängi mingit rolli.
Biograafilised põhjused
- Rahvus-kaukaaslasi (kaukaaslasi) mõjutab sagedamini Ewingi sarkoom, aasialasi harva ja afroameeriklasi peaaegu mitte kunagi.
Muud põhjused
- Radioaktiivne kokkupuude
- Röntgenikiirgus
- Kasvaja ravi - Ewingi sarkoom on sagedamini levinud inimestel keemiaravi ja / või radiatio (kiirgus ravi) sisse lapsepõlv teise kasvajahaiguse korral. Agressiivsed kasvajateraapiad muudavad osteoblastide genoomi (geneetilist materjali).
Suunis
- S1 suunis: Ewingi sarkoomid lapsepõlv ja noorukieas. (AWMF-i registrinumber: 025-006), juuni 2014, pikk versioon.
