Haiguse kulg Budd-Chiari sündroomi korral
Budd-Chiari sündroomi korral halveneb üha enam maks funktsioon väljavooluhäire tõttu. See viib kõhu vedeliku kogunemiseni ja kõhu ümbermõõt suureneb. Sõltuvalt sellest, millal Budd-Chiari sündroomi ravitakse ja kas ravi tagab edukuse veri varustamine maks, sümptomid võivad paraneda.
Kui Budd-Chiari sündroomi ei ravita, suurenenud rõhk maks viib progresseeruva maksakahjustuseni ja a sidekoe maksa ümberehitamine (maksafibroos). See võib viia maksapuudulikkus. Budd-Chiari sündroomi ravi kestus sõltub selle põhjustest, selle väljakujunemise ajast ja ravi edukusest.
Selle eesmärk on taastada veri maksa pakkumine. Krooniline Budd-Chiari sündroom võib vajada eluaegset ravi veri vedeldajad. Budd-Chiari sündroomi prognoos sõltub aga ravi algusest ja edukusest. Kui Budd-Chiari sündroomi ei ravita, on 90% juhtudest tingitud ellujäämisaeg maksapuudulikkus on piiratud vähem kui kolme aastaga. Kui ravi alustatakse varakult, sureb esimese viie aasta jooksul kuni 10% patsientidest.
Budd-Chiari sündroomi põhjused
Budd-Chiari sündroom on põhjustatud täielikust või mittetäielikust oklusioon lahtistav maks laevad. Enamasti suur maksa vein on mõjutatud, mis viib vere maksast verre süda läbi alama õõnesveen. Enamik oklusioon on põhjustatud a tromboos, st a verehüüve.
Sellisel juhul tuleb patsienti hiljem uurida häiritud hüübimisega seotud (pahaloomuliste) verehaiguste suhtes. See hõlmab ka müeloproliferatiivset sündroomi, mida võib mõista kui pahaloomulise aine eelkäijat vere vähk (leukeemia). See on Budd-Chiari sündroomi arengu üks sagedasemaid põhjuseid. Muud verehaigused, mis suurendavad Budd-Chiari sündroomi riski, on faktor V ja trombofiilia.
Edasised küsimused
Budd-Chiari sündroom on enamasti põhjustatud a moodustumisest verehüüve mis sulgeb maksa vein. See pole nakkav. Budd-Chiari sündroomi (vere hüübimishäired) riskifaktorid võivad siiski olla pärilikud.
Kõik selle sarja artiklid:
